Neoplasias na Infância

Apresentação em tema: "Neoplasias na Infância"— Transcrição da apresentação:

1 Neoplasias na Infância
Marcio Moacyr Vasconcelos

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3 Principais causas de morte EUA - 2001

4 Neoplasias pediátricas
Os cânceres em < 19 anos representam apenas 1% do total de casos de câncer. A taxa de sobrevida em 5 anos aumentou de 56% em 1974 para > 80% em 2000. Dois picos de incidência: no início da infância e na adolescência.

5 Distúrbios que aumentam o risco de câncer na infância
NF 1 e 2 Glioma óptico, meningioma, astrocitoma Síndrome de Down Leucemia (14 x +) Síndrome de Beckwith-Wiedemann Tumor de Wilms e carcinoma adrenocortical Esclerose tuberosa Astrocitoma de células gigantes

6 Distúrbios que aumentam o risco de câncer na infância
Doença de von Hippel-Lindau Hemangioblastoma, feocromocitoma, paraganglioma Ataxia-telangiectasia Leucemia, linfoma Síndrome de Li-Fraumeni Sarcoma ósseo, tumor de mama Anemia de Fanconi Leucemia, neoplasias hepáticas

7 Diagnóstico das neoplasias
Anamnese Anamnese melhor Exame físico Exames de imagem RX de tórax e abdome US, TC RM PET Biopsias e análise histológica

8 Sinais e sintomas de câncer mais comuns em crianças
Massa abdominal Linfadenopatia persistente >1 linhagem hematopoiética anormal Déficit neurológico Hipertensão intracraniana

9 Sinais e sintomas de câncer mais comuns em crianças
Aumento difuso da ponte Proptose Leucocoria Dor/tumefação unilateral no joelho ou ombro Sangramento ou massa vaginal (Reflexo pupilar branco)

10 Tratamento das neoplasias
Quimioterapia Radioterapia Cirurgia

11 Neoplasias mais comuns
Cânceres linfo-hematopoiéticos (leucemia, linfoma)  40% Tumores do SNC  30% Tumores embrionários  10% Sarcomas  10%

12 Leucemias A neoplasia maligna mais comum na infância
Anormalidade genética em uma célula hematopoiética  proliferação desregulada de um clone de células 80% dos casos são leucemia linfoblástica aguda (LLA) 11% dos casos são leucemia mielógena aguda (LMA)

13 Leucemia aguda

14 Leucemia aguda O diagnóstico baseia-se em um aspirado e/ou biopsia de medula óssea (mielograma)  > 25% das células são população homogênea de linfoblastos O aspirado geralmente é suficiente, mas a biopsia pode ser necessária Imunofenotipagem para classificar a doença

15 Leucemia Fatores de mau prognóstico
Idade < 1 ano ou > 10 anos Contagem de leucócitos > /mm3 Resposta inicial lenta ao tratamento Presença de anormalidades cromossômicas (p. ex., hipodiploidia, cromossomo Philadelphia [t(9;22)])

16 Linfomas Terceiro câncer mais comum na infância
Duas categorias principais: doença de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin Em crianças e adolescentes, o LNH é mais frequente (60%) que a DH Apresentação clínica: DH – linfadenopatia indolor LNH – massa abdominal (LB)

17 Doença de Hodgkin Célula de Reed-Sternberg – origina-se de células B do centro germinativo Em < 10 anos, + comum em meninos Linfadenopatia cervical ou supraclavicular Pode ter envolvimento mediastinal Sintomas sistêmicos: febre, perda de peso, sudorese noturna, prurido pior com álcool Tratamento: quimio e radioterapia

18 Linfoma não-Hodgkin Quatro subtipos: Burkitt, linfoma linfoblástico, linfoma difuso de células B grandes, linfoma de células grandes anaplásicas Tumores de rápido crescimento Sintomas de acordo com a localização da massa Síndrome de lise tumoral: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipercalemia e hipocalcemia

19 São o tipo mais comum de neoplasia sólida na infância
Tumores cerebrais São o tipo mais comum de neoplasia sólida na infância A melhora do prognóstico das neoplasias em geral nas últimas três décadas beneficiou menos os pacientes com tumores cerebrais Ao contrário dos adultos: A maioria dos tumores é primária do SNC A maioria (60%) é infratentorial

20 TUMORES CEREBRAIS Sintomas à apresentação
Convulsões Vômitos (matinais) Papiledema Nistagmo Estrabismo

21 TUMORES CEREBRAIS Sintomas à apresentação
Ataxia Mudança da personalidade ou do comportamento Queda do rendimento escolar Cefaléia

22 CEFALEIA Quando suspeitar de tumor cerebral?
Sinal neurológico focal Piora da cefaléia ao levantar, tossir, espirrar, fazer força para defecar Cefaléia associada a vômitos, cegueira transitória, episódios de queda súbita e perda da consciência Nao há nenhuma característica da dor que seja típica de um tumor cerebral

23 Tipos de tumor Localização na fossa posterior
Astrocitoma (pilocítico) Meduloblastoma (PNET) Glioma pontino Ependimoma Meningioma

24 Tipos de tumor Localização suprasselar
Craniofaringioma Glioma óptico/hipotalâmico Germinoma Meningioma

25 Tipos de tumor Localização intraventricular
Ependimoma Papiloma do plexo coróide Astrocitoma de células gigantes (subependimário) Meningioma Cisto dermóide/epidermóide

26 Massas abdominais (Tumor de Wilms x Neuroblastoma)
Os pais às vezes descobrem o tumor Wilms: não cruza a linha média (mas pode ser bilateral); anomalias congênitas (genitourinárias, hemi-hipertrofia, aniridia esporádica). Idade mediana, 3 anos. Neuroblastoma (oriundo da crista neural): supra-renal ou gânglios simpáticos retroperitoneais; pode estar associado a hipertensão arterial. Idade mediana, 2 anos.