The Dropsical Woman (Gerrit Dou, 1663), Musée du Louvre, Paris.

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1 The Dropsical Woman (Gerrit Dou, 1663), Musée du Louvre, Paris

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3 Alterações da cor da urina Variação normal:Variação normal: –Amarelo claro a escuro HematúriaHematúria Colúria (bilirrubinúria)Colúria (bilirrubinúria) MioglobinúriaMioglobinúria HemoglobinúriaHemoglobinúria PorfiriaPorfiria OutrasOutras –Hematúria fictícia –Menstruação –Alimentos (beterraba, páprica) Outros pigmentosOutros pigmentos –Rifampicina Urina turvaUrina turva –Cristais de fosfatos amorfos (pH alcalino) –Cristais de uratos amorfos (pH ácido) LeucocitúriaLeucocitúria BacteriúriaBacteriúria Urina esverdeada (infecção por proteus)Urina esverdeada (infecção por proteus) QuilúriaQuilúria

4 Figura 2. Alterações do aspecto e da cor da urina: A) quilúria; B) urina espumosa; C) Urina espumosa com hematúria macroscópica após biópsia renal; D) Urina acastanhada por hematúria levemente macroscópica em síndrome nefrítica.

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7 Prevalência de hematúria na população assintomática CriançasCrianças –Meninas:0,7% –Meninos:0,1% Adultos jovens (18-33 anos):5,2%Adultos jovens (18-33 anos):5,2% Adultos > 50 anos:10%Adultos > 50 anos:10%

8 Localização de causa de hematúria (Shields J, Maxwell AP. The Practitioner, 253:21-23, 2009)

9 Causas de hematúria CálculosCálculos Doenças glomerularesDoenças glomerulares Doenças medularesDoenças medulares –Necrose papilar –Rim esponja-medular –Tuberculose InfecçõesInfecções TumoresTumores –Carcinoma de células renais –Lesões de células transicionais –Carcinoma da próstata –Carcinoma da uretra Distúrbios da coagulaçãoDistúrbios da coagulação –Doenças da coagulação –Drogas anticoagulantes Doenças intersticiaisDoenças intersticiais –Nefrite intersticial –Rins policísticos TraumaTrauma OutrasOutras –Cistite química –Corpos estranhos –Endometriose –Malformações vasculares

10 CAUSAS DE HEMATÚRIA: IDADE E DURAÇÃO

11 HEMATÚRIAS Avaliação Inicial  História ou exame físico sugerem algum diagnóstico ?  Macroscópica ou microscópica?  Hematúria transitória ou persistente?  Inicial, terminal ou indiferente em relação ao fluxo urinário?  Hematúria glomerular ou não -glomerular ?

12 HEMATÚRIAS Indícios para o diagnóstico  Idade > de 50 anos : Neoplasias  História familiar : Alport, doença renal policística, doença da membrana fina  Disúria e polaciúria : infecção urinária  Infecção recente de vias aéreas : GNDA, IgA  Cólica renal unilateral: cálculos, coágulos  Sintomas de prostatismo : prostatite, HPB, carcinoma prostático

13 HEMATÚRIA Glomerular ou não-glomerular ? glomerular não-glomerular Coágulos:ausentes presentes  Proteinúria:variável< 500 mg Cilindros hem:presentes  ausentes Dismorfismo:presente  ausente 

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15 Wandel E. et al. Nephrology Dialysis Transplantation 13:206-207, 1998

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17 HEMATÚRIA GLOMERULAR E ACANTÓCITOS

18 Fluxograma para investigação de hematúria Teste da fita positivo (repetir 2-3 vezes) Seguimento se fatores de risco para Câncer de bexiga Microscopia do sedimento neg + Pesquisa de hemoglobinúria ou mioglobinúria Sem proteinúria, sem cilindros hemáticos e sem dismorfismo (acantócitos) Com proteinúria, ou com cilindros hemáticos ou com dismorfismo

19 Fluxograma para investigação de hematúria não glomerular Sem proteinúria, sem cilindros hemáticos e sem dismorfismo (acantócitos) História familiar doença renal, provas coagulação (drogas anti-coag), eletroforese hemoglobina, ultrassom; citologia urinária, urografia exc.; CT helicoidal cistoscopia neg + Idade < 50 anos e fator risco Ca bexiga Avaliação metab. cálculo; reavaliação anual cistoscopia neg Idade > 50 anos

20 Fluxograma para investigação de hematúria não glomerular com proteinúria, com cilindros hemáticos ou com dismorfismo (acantócitos) História familiar doença renal; ultrassom; função renal, proteinúria > 1,0 g/ 24h, complemento, sorologias + Considerar biópsia renal: Microscroscopia óptica, de imunofluorescência e eletrônica neg Reavaliação semestral ou anual

21 Hematúria isolada ou hematúria associada à proteinúria não nefrótica Nefrite lúpica estádio 2Nefrite lúpica estádio 2 Nefropatia por deposição mesangial de IgA (Doença de Berger, púrpura de Henoch-Schönlein, outras nefropatias da IgA secundárias)Nefropatia por deposição mesangial de IgA (Doença de Berger, púrpura de Henoch-Schönlein, outras nefropatias da IgA secundárias) Síndrome de AlportSíndrome de Alport Doença de membrana finaDoença de membrana fina Outras glomerulonefrites mesangiaisOutras glomerulonefrites mesangiais

22 Glomérulo normal Nefropatia por deposição mesangial de IgA

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25 Síndrome nefrítica Glomerulonefrites proliferativasGlomerulonefrites proliferativas Definição:Definição: –hematúria –edema –hipertensão arterial –oligúria –proteinúria (geralmente < 3,5 g/24 h) –redução da TFG

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27 Síndrome nefrítica Causas infecciosasCausas infecciosas –pós-estreptocócica –não pós-estreptocócica endocardite infecciosaendocardite infecciosa bacteremia estafilocócicabacteremia estafilocócica pneumonia pneumocócicapneumonia pneumocócica meningococcemiameningococcemia sífilis secundáriasífilis secundária infecções virais agudasinfecções virais agudas outrasoutras Causas não infecciosasCausas não infecciosas –Doenças sistêmicas LESLES purp. Henoch-Schönleinpurp. Henoch-Schönlein vasculite necrotizantevasculite necrotizante Doença GoodpastureDoença Goodpasture –Doenças glomerulares primárias nefropatia por IgA primárianefropatia por IgA primária GN membranoproliferativaGN membranoproliferativa GN proliferativa mesangialGN proliferativa mesangial

28 Avaliação laboratorial Fator antinuclear Fator antinuclear Anticorpos Anticorpos anti-DNA anti-DNA anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) Antiestreptolisina O (ASO) Antiestreptolisina O (ASO) anti-estreptozima anti-estreptozima Anti-membrana basal glomerular Anti-membrana basal glomerular Componentes do sistema complemento: Componentes do sistema complemento: C3, C4 C3, C4 Pesquisa de crioglobulinas séricas Pesquisa de crioglobulinas séricas Sorologias: Sorologias: hepatite B, C hepatite B, C Hemoculturas Hemoculturas Outras Outras Biópsia renal conforme indicação Biópsia renal conforme indicação

29 Madaio MP et al. Arch Intern Med 161:25-34, 2001 Causas de Síndrome Nefrítica Aguda

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31 GN Pós-Estreptocócica Surtos epidêmicos: áreas com higiene precáriaSurtos epidêmicos: áreas com higiene precária Maior incidência:Maior incidência: –Por faixa etária: 2 a 12 anos –Por região: países subdesenvolvidos Risco de nefrite pós-infecção por cepa nefritogênica:Risco de nefrite pós-infecção por cepa nefritogênica: –15%

32 GN Pós-Estreptocócica Antecedente de infecção estreptocócicaAntecedente de infecção estreptocócica –Principalmente orofaringe e pele –Período de latência: 7 a 21 dias –Cepas nefritogênicas –Marcadores sorológicos: ASO, antiestreptoquinase Síndrome nefrítica agudaSíndrome nefrítica aguda –Ao menos 2 manifestações clínicas: 95% –Quadro completo: 40% –GN rapidamente progressiva: 1% dos casos Forma subclínicaForma subclínica –Quatro a 5 vezes mais freqüente (?)

33 GN Pós-Estreptocócica Proteinúria nefróticaProteinúria nefrótica –Crianças: 5% a 10% –Adultos: 20%  Complemento (C3 e CH50): 90%  Complemento (C3 e CH50): 90% Microhematúria: 100% (macro: 30%)Microhematúria: 100% (macro: 30%) Edema e HA: 60 a 90%Edema e HA: 60 a 90% Insuf. Cardíaca congestivaInsuf. Cardíaca congestiva –Crianças: < 5%; adultos: 40% AzotemiaAzotemia –Crianças: 25 a 40%; adultos: 80%

34 Glomérulo normal Glomerulonefrite proliferativa exsudativa difusa aguda

35 Laboratório de Patologia Renal, FMRP-USP

36 GN Pós-Estreptocócica Tratamento Maioria dos casos: autolimitada com resolução espontâneaMaioria dos casos: autolimitada com resolução espontânea Tratar infecção se em atividade: antibióticosTratar infecção se em atividade: antibióticos Repouso relativo / internaçãoRepouso relativo / internação Restrição da ingestão de sal e águaRestrição da ingestão de sal e água Diuréticos: furosemidaDiuréticos: furosemida Anti-hipertensivosAnti-hipertensivos Controle da hiperpotassemiaControle da hiperpotassemia Ultrafiltração ou tratamento dialíticoUltrafiltração ou tratamento dialítico Corticosteróides/imunossupressores/plasmaféreseCorticosteróides/imunossupressores/plasmaférese

37 Síndrome Nefrótica-Nefrítica Nefrite lúpica estádio 3 ou 4 Nefrite lúpica estádio 3 ou 4 Nefropatia da IgA Nefropatia da IgA Glomerulonefrite membranoproliferativa Glomerulonefrite membranoproliferativa Associada a infecção pelo vírus C da hepatite Associada a infecção pelo vírus C da hepatite Com ou sem crioglobulinemia Com ou sem crioglobulinemia Associada à endocardite Associada à endocardite Associada à esquistossomose Associada à esquistossomose Idiopática Idiopática Outras Outras

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39 Glomerulonefrite rapidamente progressiva Evolução para insuficiência renal em dias ou semanasEvolução para insuficiência renal em dias ou semanas Proteinúria (geralmente < 3,5 g/24 h)Proteinúria (geralmente < 3,5 g/24 h) HematúriaHematúria Pode ter sinais de vasculite sistêmicaPode ter sinais de vasculite sistêmica

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41 Laboratório de Patologia Renal, FMRP-USP

42 Glomerulonefrites Crescênticas Microscopia de imunofluorescência Tipo de imunoglobulina e distribuição IgG linear Doença anti-MBGDoença anti-MBG Síndrome de GoodpastureSíndrome de Goodpasture IgA mesangial Doença de BergerDoença de Berger P. Henoch- SchönleinP. Henoch- Schönlein Outras nefropatias IgA 2ªOutras nefropatias IgA 2ª IgG variado LESLES GNMP (com e sem crioglob.)GNMP (com e sem crioglob.) GN pós-estrept.GN pós-estrept. Outras GN infec.Outras GN infec. OutrasOutrasPauci-imune poliangeíte microscópicapoliangeíte microscópica gran. Wegenergran. Wegener Ang. Churg- StraussAng. Churg- Strauss idiopáticaidiopática

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44 MORFOLOGIA PELA MICROSCOPIA ÓPTICA Glomerulonefrite mesângio-proliferativa focal ou difusa Glomérulo normal Glomerulonefrite proliferativa ou necrotizante focal ou difusa Glomerulonefrite esclerosante focal ou difusa Glomerulonefrite crescêntica Hematúria e/ou proteinúria assintomática Síndrome nefrítica Glomerulonefrite rapidamente progressiva Glomerulonefrite crônica ou IRC terminal MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Nefropatia IgA Nefrite lúpica Nefrite ANCA e anti-MBG DOENÇAS REPRESENTATIVAS Jennette JC, Falk RJ. Med Clin North Am. 81:653, 1997