Síndrome de Klinefelter e Tumor de Células de Leydig do Testículo

Apresentação em tema: "Síndrome de Klinefelter e Tumor de Células de Leydig do Testículo"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome de Klinefelter e Tumor de Células de Leydig do Testículo
CENTRO HOSPITALAR DE COIMBRA, EPE XV WORKSHOP DE UROLOGIA ONCOLÓGICA Hotel Solverde, Espinho [ Abril 2011] Síndrome de Klinefelter e Tumor de Células de Leydig do Testículo AUTORES: Ricardo Borges1, Paulo Temido3, Hugo Coelho1, Bruno Pereira1, Ricardo Leão1, Pedro Peralta2, Vânia Grenha1, Ricardo Godinho2, Luis Sousa3, Paulo Azinhais3, Edson Retroz3, Álvaro Brandão3, Lídio Cristo3, Fernando Sobral4. 1 Interno de Urologia, 3 Assistente Hospitalar de Urologia e 4 Director do Serviço de Urologia do Centro Hospitalar de Coimbra, EPE 2 Interno de Urologia do IPO-Coimbra, EPE

2 Introdução A síndrome de Klinefelter (SK) clássica caracteriza-se por hipogonadismo hipergonadotrófico, azoospermia, atrofia testicular de consistência firme, hipodesenvolvimento dos caracteres sexuais secundários e ginecomastia. Associa-se a risco acrescido para numerosas patologias, incluindo neoplasias (mama, tumores de células germinativas retroperitoneais e mediastínicos, do pulmão e linfoma não-hodgkin). Os tumores de células de Leydig representam 3% das neoplasias testiculares. A sua ocorrência na SK é rara, com menos de 10 casos descritos na literatura. Wikström AM, Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2011

3 Material e MÉtodos ♂ 36A Observado em consulta externa por :
nódulo testicular direito endurecido, indolor, com 1,9 cm, documentado por ecografia Azoospermia. História pessoal de criptorquidia bilateral corrigida na infância marcadores tumorais dentro da normalidade hipogonadismo hipergonadotrófico. Estadiamento com Rx tórax e TC abdomino-pélvica: sem alterações.

4 Material e MÉtodos Cariótipo Síndrome de Klinefelter (47,XXY).
Tratamento: Enucleação tumoral por via inguinal, com achado extemporâneo de tumor de células de Leydig. Biópsia do testículo contralateral revelou hiperplasia de células de Leydig e hialinização, esclerose e atrofia dos túbulos seminíferos, com ausência de células germinativas. Cariótipo Síndrome de Klinefelter (47,XXY). Actualmente sob follow up em regime de consulta externa, a cumprir terapêutica de suplementação com testosterona e normalização do perfil hormonal. Dada a presença de hipogonadismo hipergonadotrófico, azoospermia, atrofia testicular bilateral, ginecomastia discreta, apesar de adequado desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, foi solicitado cariótipo

5 Resultados e conclusões
A SK representa uma importante causa de infertilidade associada a 14% das azoospermias. É variável o grau de disfunção das células de Leydig, cujo número relativo em geral se apresenta aumentado (hiperplasia), sendo o achado de tumor raro. A relação entre estas duas entitades não está completamente esclarecida, sendo que uma avaliação clínica e laboratorial mais cuidadosa das populações com SK e tumores de células de Leydig trará avanços na sua compreensão. A terapêutica de rotina do SK com androgénios imediatamente após a puberdade, possivelmente poderá impedir o desenvolvimento de complicações na forma de tumores de células de Leydig testiculares, ao causar inibição da actividade hipofisária excessiva. Dada a presença de hipogonadismo hipergonadotrófico, azoospermia, atrofia testicular bilateral, ginecomastia discreta, apesar de adequado desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, foi solicitado cariótipo Paulsen CA, Rec. Prog. Horm. Res., 1968 Soria JC. Anticancer Res. 1999