Doenças Sistémicas e RIM Nefropatias Secundárias

Apresentação em tema: "Doenças Sistémicas e RIM Nefropatias Secundárias"— Transcrição da apresentação:

1 Doenças Sistémicas e RIM Nefropatias Secundárias
Rui Alves Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra

2 Nefropatia secundária
Entidade que se caracteriza pela existência de alterações estruturais ou funcionais do tecido renal, resultantes da intervenção de mecanismos etiopatogénicos exteriores ao orgão Os elementos estruturais preferencialmente atingidos variam segundo o tipo de mecanismo etiopatogénico

3 O rim como orgão-alvo da doença
Etiopatogénese Mecanismo Hemodinâmico (HTA, ICCongestiva) D. metabólica (Diabetes e Amiloidose) D. auto-imune (Lupus, vasculites) D. Infecciosa (estreptococo, HIV, AgHbs, Anti VHC) D. neoplásica (Mieloma Múltiplo) Acção directa e/ou indirecta (desidratação/hipercalcémia) Causa tóxica (endógenos vs exógenos) Causa hereditária (“erro” metabólico)

4 A expressão clínico-laboratorial e anat. pat.
Glomerulonefrite aguda e sub-aguda/vasculite Síndrome nefrítico Glomerulonefrite crónica/vasculite Síndrome nefrótico Anomalias urinárias assintomáticas Nefrite intersticial aguda (tóxico, fármaco) Nefrite intersticial crónica (hipercalcémia, hiperuricémia) Necrose tubular aguda (tóxico, fármaco, hipoperfusão) C/ Insuficiência renal aguda ? C/ Insuficiência renal crónica ?

5 Mecanismo Hemodinâmico
Hipertensão Arterial Insuficiência Cardíaca Congestiva

6 Insuficiência Cardíaca Congestiva
Cerca de 1-1,5% da população dos EUA Prevalência de 5% entre os 65 e 74 anos 700 mil novos casos/ano Principal causa de internamento nos EUA para doentes >65 anos A elevada morbilidade e mortalidade relaciona-se com as alterações renais marcadas pela grande retenção hidro-salina

7 Insuf. Renal Aguda ou IRenal Crónica agudizada

8 Insuficiência hepática
Hepatopatia crónica (cirrose) Hepatopatia aguda (hepatite fulminante) Insuficiência renal aguda (necrose tubular aguda vs síndrome hepato-renal) ou Insuficiência renal crónica agudizada

9 Insuficiência hepática
Alterações na homeostasia do sódio Alterações no balanço da água Retenção hidro-salina Se o tecido renal não apresenta alterações da sua estrutura – síndrome hepato-renal Se existem alterações, provavelmente são tubulares (NTAguda)

10 Insuficiência Hepática
Alterações da homeostasia do sódio (2 hipóteses) Hipertensão portal Vasodilatação e abertura de shunts arterio-venosos Ascite 1 Aumento da rebsorção de Na+ e H2O Diminuição do volume plasmático efectivo 2 Retenção hidro-salina Ascite

11 Insuficiência Hepática
Alterações da homeostasia do sódio - fisiopatologia Hiperaldosteronismo Alterações da distribuição do fluxo sanguíneo intra-renal Diminuição de prostaglandinas vasodilatadoras Diminuição da produção de calicreína Alterações do PAN Modulação de um possível factor humoral natriurético

12 Insuficiência Hepática
Alteração do balanço da água - fisiopatologia Aumento da actividade da HAD Diminuição da quantidade de filtrado que chega aos segmentos de diluição Diminuição das prostaglandinas Aumento da actividade do sistema nervoso simpático

13 Infecção Síndrome Nefrítico IRA

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15 Antigénios nefritogénicos
Formação de complexos “in situ” Complexos circulantes retidos pelo glomérulo TASO ( ) (se estreptococo) Activação do Complemento (C3 ) Inflamação glomerular

16 Glomerulonefrite proliferativa endocapilar

17 Vasculites Síndrome Nefrítico Síndrome Nefrótico
IRA, IRC, IRC agudizada

18 Vasculites Processo inflamatório caracterizado por infiltrado celular activo perivascular e transmural (polimorfonucleares e depois mononucleares) com necrose fibrinóide, evoluindo para trombose do vaso Formação de granulomas na Gran. Wegener Necrose (enfarte) tecidular

19 IC ANCA

20 Vasculites com envolvimento renal
Vasculite dos médios vasos Poliarterite nodosa Vasculite dos pequenos vasos Poliarterite microscópica (P-ANCA) Granulomatose de Wegener (C-ANCA) Púrpura de Henoch-Schoenlein Vasculite crioglobulinémica

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22 Lesão de Vasculite numa artéria interlobular

23 Glomerulopatia por vasculite dos pequenos vasos

24 Lupus Eritematoso Sistémico
Síndrome Nefrítico Síndrome Nefrótico Anomalias urinárias assintomáticas IRA, IRC

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26 Lesão renal inflamatória, sobretudo glomerular, mediada por imunocomplexos
Serologia ANA com padrão difuso Anti-DNA (ds-DNA) Anti-Sm Anti-fosfolípido (cardiolipina) Complementos - C3 e C4 baixos

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28 Glomerulonefrite proliferativa difusa – classe IV
Wire-loop Glomerulonefrite proliferativa difusa – classe IV

29 Disproteinémias IRA, IRC Síndrome Nefrótico Amiloidose IRC

30 Amiloidose primária(AL) – discrasia de células plasmáticas
Disproteinémias Nefropatia de cilindros (rim de mieloma) – é uma doença túbulo-intersticial Nefropatia de depósitos de cadeias leves – é uma doença glomerular Amiloidose primária(AL) – discrasia de células plasmáticas É uma doença glomerular Na sua base, 20% são mielomas ou outra doença linfoproliferativa

31 ELECTROFORESE DA PROTEINAS URINÁRIAS
Cadeias Lambda Cadeias Kapa

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33 Cadeias K Glomerulopatia da doença de cadeia leves

34 Cadeias lambda Glomerulopatia por depósitos de substância amilóide (col: vermelho do congo)

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36 Nefropatia por cilindros – Rim de Mieloma

37 Rim de Mieloma – “nefropatia por cilindros”

38 Diagnóstico Diferencial
História Clínica Exames complementares Laboratoriais (sangue e urina) Hemograma, bioquímica completa (com VS, PCR, TASO) Autoanticorpos (ANA, ANCA, Anti MB, Complemento) Doseamento de Imunoglobulinas e Imunoelectroforese sérica Hemocultura e urocultura com antibiograma Sumária de urina II e proteinúria das 24horas Imunoelectroforese das proteinas urinárias (Bence Jones ?) Doseamentos urinários de Na+, creatinina, osmolaridade Imagiológicos RX tórax, Ecocardiograma, Eco-doppler renal Biópsia renal, Biópsia da gordura abdominal Medulograma

39 Suporte Terapêutica Específica ou dirigida à causa da doença
Dieta (proteínas, HC, lípidos, ClNa) Controlo dos balanços hidro-electrolítico, ácido-base e fosfo-cálcico Controlo da Tensão arterial (inotrópicos, digitálicos, anti-HTA) Controlo da proteinúria Controlo da anemia Diálise ? Específica ou dirigida à causa da doença Antibioterapia Imuno(ssupressão/modulação), corticoterapia, citotóxicos, imunoglobulina Plasmaferese Citostáticos