Síndrome torácica aguda

Apresentação em tema: "Síndrome torácica aguda"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome torácica aguda
Apresentação: Camylla Prates Timo Marina Dutra Orientadora: Lislie Capoulade HRAS/HMIB/Internato ESCS/ Pediatria/SES/DF Brasília, 19 de julho de 2013 Síndrome torácica aguda

2 Anamnese Identificação:
EVMF, DN: 22/07/06, sexo feminino, 6 anos, parda, natural de Brasília e procedente de Luziânia-GO Informante: Mãe Data da admissão: Queixa principal: “Tosse e cansaço’’ há 3 dias HDA: Mãe refere que criança iniciou , há três dias, quadro de tosse produtiva sem expectoração, associada a dor abdominal difusa, intensa, constante, que melhorava parcialmente com o uso de analgésicos comuns. Há 1 dia a criança evoluiu com dispnéia progressiva. Nega cianose, febre, náuseas, vômitos e alterações do hábito intestinal.

3 Anamnese Antecedentes Patológicos Pessoais:
Portadora de doença falciforme SS (diagnosticada no teste do pezinho). Em uso de ácido fólico às 2ª, 4ª, 6ª Hidroxiuréia em dias alternados. Nega cirurgias prévias. Já esteve internada diversas vezes por: Crise álgica, PNM, ITU. Última internação ocorreu em outubro de 2012 por PNM. Nega alergia medicamentosa;

4 Antecedentes Patológicos familiares:
Pai, traço falcêmico Mãe, traço falcêmico 1 irmã, 14a, hígida (filha de outro pai) 1 irmão, 9a, traço falcêmico 1 irmão, 4a, Doença Falciforme

5 Anamnese Antecedentes Fisiológicos:
Nasceu de parto cesáreo, a termo (39s), Peso ao Nascer: 2790g, Comprimento:48cm; PC: 32cm; Choro imediatamente ao nascer. – Não há relato de APGAR TS mãe: A+; VDRL e HIV: NR; Vacinação atualizada.

6 BEG, hipocorada (+/4+), hidratada, eupneica, acianotica, anicterica
AR: MV rude com roncos difusos e creptos em base D. FR:36irpm. SaO2:98% em O2 sob CN a 2L/min ACV: RCR, 2T, BNF e sem sopros. FC:90bpm ABD: plano, normotenso, RHA+, indolor e sem VMG EXT: bem perfundidas e sem edemas Pele: ausência de petequias ou lesões Neuro: sem sinais de irritação meníngea

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9 Sindrômico: Síndrome Anêmica Síndrome álgica Síndrome Respiratória Aguda Síndrome Torácica Nosológico Anemia Falciforme Pneumonia

10 Tratamento e Evolução 27.06.13 PS: - HV Holliday a 100% - Dipirona EV
- Penicilina cristalina EV - Salbutamol 4 jatos de 4x4h - Prednisolona 1,5mg/kg/dia Posteriormente o médico assistente foi informado que a paciente tinha anemia falciforme trocou a Penicilina Cristalina por Ampicilina + Sulbactam 200mg/Kg/dia .

11 Tratamento e Evolução No momento da internação ( ) a paciente apresentou 1 episódio de febre (37.9ºC). Durante a internação a paciente manteve tosse produtiva, dispnéia, picos febris diários e episódios de dor abdominal. No dia foi iniciada Azitromicina. No dia foi prescrito concentrado de hemácias (10 ml/Kg) devido piora clínica. Apresentou pico febril durante hemotransfusão sendo suspensa após infusão de 90ml. No mesmo dia foi trocado a Ampicilina-Sulbactam por Ceftriaxona.

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13 Tratamento e Evolução : Associada Oxacilina devido piora dos exames laboratoriais. : RX de Tórax : Paciente evoluindo com melhora do padrão respiratório e do estado geral.

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19 Análise do líquido pleural:
Cor vermelha e aspecto límpido; Leucócitos 8.060/mm3 Eos 2%/ Bas 3%/ Seg 85%/ Linf 9%/ Mon 1% ; Hemácias /mm3’; LDH 4.646; glicose 81; PT 7,4; Cl 95.

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21 Doença falciforme (DF) é uma condição genética autossômica recessiva caracterizada por uma mutação no gene da cadeia Beta da Hemoglobina determinando a produção de uma cadeia defeituosa – a cadeia Bs. DF é prevalente no Brasil e estima-se que 4% da população brasileira tenha o traço falciforme - e que pessoas tenham a doença em estado homozigótico (SS) ou na condição de heterozigotos compostos (SC, SD, SE, Sbetatalassemia – doença falciforme). O termo doença falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes é a Hb S. Estado homozigótico (SS) é único genótipo que pode ser denominado “anemia” falciforme.

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24 Síndrome Torácica Aguda

25 Síndrome torácica aguda (STA) é uma doença pulmonar aguda que ocorre em pacientes com doença falciforme. STA é definida como um novo infiltrado na radiografia do tórax em conjunto com um outro sinal ou sintoma: Dor no peito; Temperatura> 38,5 º C; Taquipnéia, respiração ofegante, tosse, ou o aparecimento de aumento do trabalho respiratório (por exemplo, retrações); Hipoxemia

26 STA é a segunda causa mais comum de internação hospitalar e a principal causa de morte em pacientes com DF. A incidência de STA em pacientes anemia falciforme é 12,8 episódios por 100 pacientes/ano. A incidência é inversamente relacionada com a idade, sendo maior entre crianças de 2 a 4 anos. a taxa de mortalidade em pacientes com STA é de 1,8 por cento em crianças e 4,3 por cento em adultos Os principais fatores de risco para o desenvolvimento de STA são: crianças menores de 5 anos, pacientes com HbSS, baixa concentração de hemoglobina fetal, leucocitose importante, história prévia de STA, e elava CHCM.

27 É frequentemente multifatorial, e em muitos casos não é possível definir a etiologia. As causas podem ser infecciosas ou não infecciosas. Infecção e embolia gordurosa são as causas mais comuns de STA, sendo a infecção mais comum em crianças e embolia gordurosa mais comum em adultos. Dentro das causas infecciosas Clamydophila pneumoniae e Myclopasma pneumonie são os agentes mais prevalentes. Outros agentes incluem Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae... As terapias preventivas para doenças pneumocócicas parecem ter diminuído a incidência de infecção por este microorganismo. A embolia gordurosa se origina da medula óssea infartada durante uma crise vaso-oclusiva, onde o fluxo sanguíneo reduzido leva a isquemia e necrose da medula óssea, podendo ocasionar embolia de pedaços necróticos.

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29 Estudos demonstram que asma e hiper-reatividade das vias aéreas são mais comuns entre pacintes com anemia falciforme do que entre pessoas sem essa hemoglobinopatia. Pacientes com anemia falciforme e asma/ hiperreatividade das vias aéreas têm maior risco de desenvolver STA.

30 Os sintomas mais comuns ao diagnóstico em todas as faixas etárias são: febre, tosse e dor torácica. Porém em crianças menores (2 a 4 anos) ocorrem mais comumente febre e tosse e em crianças maiores e adultos dor torácica e dispnéia. Até 50% dos pacientes diagnosticados com STA são inicialmente admitido no hospital por outras razões principalmente as crise vaso-oclusivas, e subsequentemente desenvolvem a doença. Ao exame físico podem se encontrar alterações na ausculta pulmonar, como crepitações e diminuição do murmúrio vesicular, porém pode ser normal em até 35% dos casos.

31 Radiografia: A radiografia torácica é essencial para o diagnóstico, já que novo infiltrado pulmonar faz parte da definição. Quando positiva, revela na maioria das vezes infiltrado envolvendoo lobo inferior, mas qualquer lobo pode ser afetada. Muitos pacientes podem ter raio X de tórax normal na admissão e evoluir com infiltrado posteriormente. Por isso radiografias de tórax podem ser realizadas de forma seriada até definição do caso, e qualquer paciente pediátrico com doença falciforme que der entrada no Pronto Socorro pode se beneficiar de uma.

32 Exames Laboratoriais:
Piora progressiva da anemia é comum. Sendo necessário o monitorização dos índices hematimétricos. Leucocitose pode aumentar até 69% em relação a contagem basal. Baixos níveis de hemoglobina, altos níveis de leucócitos e plaquetopenia abaixo de estão relacionados a pior prognóstico. Lactato desidrogenase e bilirrubina são úteis para a evidência de hemólise em curso.

33 Alguns estudos demonstram a elevação desses marcadores antes do desenvolvimento da STA.
Porém mais estudos são necessários para confirmar se a fosfolipase A2 ou a PCR são indicadores confiáveis de STA, e se intervenções terapêuticas com base nestes resultados, como a transfusão sanguínea precoce, podem evitar STA.

34 Suporte: O tratamento da STA começa com medidas de suporte, sendo importante a monitorização contínua nas primeiras 48h e atenção especial para sinais de insuficiência respiratória. Oxigenioterapia: Oxigênio suplementar deve ser reservado para pacientes com hipóxia, devendo manter a saturação maior que 92% ou PO2 maior que 80 mmHg. Fluidoterapia: Deve se evitar tanto desidratação como hiperhidratação. Controle da dor : Controle adequado da dor é importante para promover conforto e prevenir a hipoventilação em pacientes com dor pleurítica, que poderia piorar o quadro devido a hipóxia e formação de atelectasias.

35 Espirometria de Incentivo:
Antibióticos: - Todos os pacientes com STA deve receber antibióticos na admissão, que deve incluir uma cefalosporina de terceira geração para cobrir S. pneumoniae, H. influenzae e K. pneumoniae, e um macrolídeo para a cobertura de organismos atípicos (eg, micoplasma e clamídia). - Em paciente gravemente doentes, com infiltrados pulmonares grandes ou progressivos, deve-se considerar a adição de vancomicina para cobrir as bactérias que são resistentes às cefalosporinas, tais como o Staphylococcus aureus resistente à meticilina (MRSA). Broncodilatadores: O tratamento com broncodilatadores deve ser rotina na admissão, mesmo em pacientes sem história prévia de asma, devendo ser mantido caso haja uma resposta adequada. Espirometria de Incentivo: Deve ser empregada, pelo menos a cada duas horas para evitar atelectasia de hipoventilação.

36 Transfusão Sanguínea:
É usada porque melhora a oxigenação em pacientes com STA e devem ser consideradas no início do tratamento desses pacientes. Transfusões simples: Indicações - Melhorar a oxigenação e prevenir a progressão para insuficiência respiratória. Na anemia acentuada, definida como hematócrito (Ht) 10 a 20% Abaixo do Ht habitual do paciente, ou queda do (Ht) durante a internação. Em pacientes com sinais clínicos ou radiológicos de progressão da doença; Para estabilizar a situação clínica até que a exsanguineo- transfusão possa ser realizada Objetivos: Aumentar o hematócrito a 30% ou Hb para 11 g/dl. Nestes níveis, há menos probabilidade de falcização do sangue.

37 Transfusão Sanguínea:
Exasanguineotransfusão: Indicações: Progressão da STA apesar de transfusão simples Hipoxemia grave Doençamulti-lobar História anterior de STA grave ou doença cardiopulmonar Objetivos: - Diminuir o nível de Hgb S para menos de 30% da concentração total de hemoglobina.

38 O uso de corticoides está relacionado com crises vasoclusivas de rebote quando os corticosteróides são rapidamente interrompidos, além disso, o uso prolongado de corticosteróides pode predispor a embolia gordurosa. Uma breve curso de corticoesteróides podem ser utilizados para tratar crises de asma, mas estes devem ser reduzidos antes de serem interrompidos para diminuir o risco crise vasooclusivas.

39 Alguns estudos têm demonstrado que o NOi, um vasodilatador pulmonar seletivo, melhora a relação ventilação / perfusão pulmonar e também aumenta a afinidade da HbS pelo oxigênio, assim diminuindo a falcização de hemácias. Porém faltam estudos para comprovar os benefícios dessa terapia na STA.

40 Uso profilático de penicilina V oral até os 5 anos de idade;
Vacinação contra pneumococo, hemófilos, meningococo e vírus influenza; Uso da hidroxiuréia.

41 Hidroxiuréia: É o primeiro medicamento que comprovadamente previne várias complicações clínicas, melhora a qualidade de vida e aumenta a sobrevida do paciente. Mecanismo de ação não é totalmente conhecido. Efeitos esperados: Aumento da produção de HbF, aumento na concentração total de Hb, maior produção de óxido nítrico,diminição dos episódos de STA, de crise álgica dentre outras. Efeitos adversos: Mielosupressão e trombocitopenia. Potêncial teratôgenico e carcinogênico O tratamento deve ser por 2 anos. 25% dos paciente não apresentam melhora com HU.

42 Paciente com Doença Falciforme
- Rx Tórax com novo infiltrado pulmonar e Pelo menos um sinal/sintoma: Febre; Dor torácica; Tosse; Sibilância; Taquipnéia/Dispnéia. - Oximetria/Gasometria; Exames Laboratoriais; Hemocultura; Vigilância contínua. -Oxigenioterapia se saturação O2 < 90%; Hidratação venosa ( para manter euvolemia); Controle adequado da dor: Anti-inflatórios não hormonais/opióides; Espirometria incentivada; Antibiótico: Cefolosporina de 3ª geração + Macrolídeo; Avaliar necessidade de transfusão de sangue. -Avaliar necessidade de corticóide e broncodilatador

43 Silveira EL, Silla LM, Krug BC, et al
Silveira EL, Silla LM, Krug BC, et al. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas: Doença Falciforme. [Ministério da Saúde] [acesso em: 2013 julho 6]: Disponível em: ARAÚJO, Ana Queiroz de Síndrome Torácica Aguda / Ana Queiroz de Araújo;Brasília: Hospital Regional da Asa Sul, Monografia de Especialização em Pediatria-Hospital Regional da Asa Sul-Programa de Residência Médica em Pediatria. Bernard et al: Acute Chest Syndrome: pp. 1 5 – 2 3. Hospital Physician January 2007; Brunetta DM, Clé DV, Haes TM, Roriz-Filho JS, Moriguti JC. Manejo das complicações agudas da doença falciform: Medicina (Ribeirão Preto) 2010;43(3): Disponível em: Matthew Heeney, Donald H Mahoney, et al. The acute chest syndrome in children and adolescents with sickle cell disease. This topic last updated: May 1, 2013.

44 Consultem também! Síndrome torácica aguda: revisão geral atualizada e uma proposta de protocolo para diagnóstico e conduta Autor(es): Ana Queiroz de Araújo Monografias-2011 (HRAS): Síndrome torácica aguda: revisão geral atualizada e uma proposta de protocolo para diagnóstico e conduta (Apresentação) Autor(es): Ana Queiroz de Araújo