Caso Clínico Cardite Reumática

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1 Caso Clínico Cardite Reumática
Marília da Cunha Menezes Coordenação: Sueli R. Falcão Internato em Pediatria HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde ESCS 22 de março de 2011

2 História clínica Identificação: masculino, 11 anos, natural e procedente de Bom Jesus da Lapa – BA, estudante. QP: “Quentura no corpo”, há 15 dias. HDA: Há 15 dias, iniciou-se quadro de febre não aferida, que cedia com paracetamol. Durante a febre paciente às vezes “repuxava o corpo” (extremidades). Associadamente, sentia odinofagia, cefaléia, palidez cutânea, astenia e taquicardia. A cefaléia era holocraniana, de baixa intensidade, intermitente e cedia com analgésicos. A taquicardia também era intermitente e ocorria principalmente durante os episódios de febre. Relata ainda dor em bacia há 15 dias, que não limitava a movimentação e cedia com paracetamol.

3 História clínica Revisão de sistemas: dispnéia após correr alguns metros, segundo a mãe “ele cansa mais rápido que as outras crianças”. Nega outras queixas. Antecedentes fisiológicos: Nascido de parto normal, a termo, sem intercorrências. Mãe relata ter tido DHEG durante a gestação, tratada com metildopa, sem complicações. Sentou-se aos 6 meses, andou aos 9 meses e falou aos 3 anos. Aleitamento materno exclusivo até 6 meses. Mamou até 1 ano e 1 mês. Vacinação atualizada.

4 História clínica Antecedentes patológicos: Antecedentes familiares:
Obstrução nasal, primeiro episódio aos 15 dias de vida e vários outros posteriormente, mas há alguns anos está assintomático. Aos 5 anos, apresentou febre, odinofagia, dor lombar, taquicardia, edema em MMII, dor em tornozelos, sem outras queixas. Relata 1 episódio semelhante a esse aos 6 anos de idade associado a sopro cardíaco, quando foi encaminhado ao cardiologista e iniciado tratamento. Nega outras doenças, internações prévias e alergia a medicamentos. Antecedentes familiares: Irmã: tinha o mesmo diagnóstico do paciente e faleceu aos 8 anos por complicações da doença. Irmã (9 anos): rinite alérgica. Mãe (39 anos): HAS. Pai (40 anos): HAS, tabagista.

5 História clínica Hábitos de vida e condições sócio econômicas:
Vive em casa de alvenaria em área rural, de 6 cômodos e com 4 pessoas. A casa não possui saneamento básico completo (água de poço e fossa). Renda familiar: 1 salário mínimo. 5 refeições diárias, alimentação variada, evita frituras e excesso de sal.

6 Exame físico: PA: 94 x 54 mmHg, FC: 100bpm, FR: 20 irpm.
BEG, hipocorado (+/4+), hidratado, anictérico, acianótico, afebril, eupneico. AR: expansibilidade preservada, MV fisiológico, sem RA. ACV: ictus normoimpulsivo, sem frêmito, RCR, 2 tempos, com sopro sistólico em foco mitral (+++/6+) e diastólico em foco aórtico acessório (++/6+), sem irradiação. Pulsos simétricos e celeres. Abdome: flácido, indolor timpânico, sem visceromegalias, RHA normoativos. Ext: perfundidas, sem edema.

7 Exames complementares
Hemograma (10/03/11): Hb: 9,2, Ht: 27% Leuc (seg 66%, bast 1% e linf 25%) Plaq PCR (10/03/11): 12,8 mg/L (VR: <5 mg/L) Alfa-1-glicoproteína ácida (10/03/11): 218 mg/dL (VR:120 mg/dL) ASLO (10/03/11): 1250 Ul/mL (VR: 250 Ul/mL) PPD (15/03/11): não reator

8 Exames complementares
Rx tórax 14/03/11

9 ECG 16/03/11

10 Exames complementares
Ecocardiograma (10/03/11): insuficiência mitral acentuada e insuficiência aórtica moderada.

11 Tratamento Em uso regular de:
Captopril 25 mg/dia Furosemida 20 mg/dia Espironolactona 25 mg/dia 12/03/11: iniciado albendazol 400 mg/dia por 3 dias 18/03/11: iniciada prednisona 60 mg/dia

12 Febre Reumática

13 Complicação tardia, não-supurativa, de infecção da orofaringe por EBGA de Lancefield
Multissistêmica: acomete coração, articulações, sistema nervoso central, tecido celular subcutâneo e pele. Acometimento cardíaco é o único permanente.

14 Epidemiologia Faringoamigdalite estreptocócica: 60% sexo feminino.
5-18 anos; Condições socioeconômicas e ambientais desfavoráveis; Serviço de saúde ineficaz. 60% sexo feminino. Principal causa de cardiopatia adquirida em crianças e adultos jovens em países em desenvolvimento. Perda de 26 anos de vida por paciente.

15 Etiopatogenia Estruturas antigênicas (parede celular): proteínas M, R e T. Proteína M: Ação antifagocítica por ligação a imunoglobulinas Determina o tipo de EBGA Sorotipos associados à FR: M1, M3, M5, M6, M18, M19 e M24 Provoca resposta imune exagerada (altos níveis de anticorpos) e auto-imunidade.

16 Etiopatogenia Reação cruzada: anticorpos e linfócitos T contra antígenos do estreptococo reconhecem estruturas do hospedeiro. Predisposição genética: alelos HLA-DR7 e relacionados com a resposta inflamatória.

17 Etiopatogenia (Robbins e Cotran, 2005)

18 Etiopatogenia Lesões cardíacas agudas:
Corpúsculos de Aschoff: degeneração fibrinoide circundada por linfócitos T, plasmócitos e macrófagos – células de Anitschkow (patognomônicas de febre reumática) e células gigantes de Aschoff. Podem ser encontrados em qualquer camada cardíaca. Verrugas: inflamação e precipitação de fibrina nas cúspides e nas cordoalhas. (Robbins e Cotran, 2005)

19 Etiopatogenia Lesões cardíacas crônicas:
Organização da inflamação aguda e fibrose deformante – espessamento e retração de folhetos valvares - e neovascularização. Estenose mitral com espessamento fibroso difuso e deformidade dos folhetos valvares, fusão das comissuras (seta) e espessamento e encurtamento das cordas tendíneas. Observe a neovascularização do folheto mitral anterior (seta) (Robbins e Cotran, 2005)

20 Etiopatogenia (Fauci et al 2008)

21 Diagnóstico Sinais e sintomas de FR ocorrem 1 a 3 semanas após a infecção estreptocócica da orofaringe. O surto da doença dura de 6 a 12 semanas. Epistaxe, dor abdominal, anorexia, fadiga, perda de peso e palidez podem estar presentes. Critérios de Jones modificado em 1992 – padrão-ouro para o primeiro surto. Critérios de Jones revistos pela OMS em 2004 destinam-se às recorrências.

22 Critérios de Jones (modificados em 1992)
Critérios maiores Critérios menores Cardite Febre Artrite Artralgia Coreia de Sydenham Elevação dos reagentes de fase aguda (VHS, PCR) Eritema marginado Intervalo PR prolongado no ECG Nódulos subcutâneos Evidência de infecção pelo estreptococo do grupo A: cultura de orofaringe, teste rápido para EBGA ou elevação dos títulos de anticorpos (ASLO).

23 Critérios da Organização Mundial da Saúde (2004)
Categorias diagnósticas Critérios Primeiro episódio de febre reumática Dois critérios maiores ou um maior e dois menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior. Recorrência de febre reumática em paciente sem doença cardíaca reumática estabelecida Recorrência de febre reumática em paciente com doença cardíaca reumática estabelecida Dois critérios menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior. Coréia de Sydenham Cardite indolente Não é exigida a presença de outra manifestação maior ou evidência de infecção estreptocócica anterior.

24 Diagnóstico Faringoamigdalite:
Critérios clínicos: mal estar, vômitos, febre elevada, hiperemia, edema, petéquias ou exsudato purulento de orofaringe, gânglios cervicais palpáveis e dolorosos. Cultura de orofaringe: “padrão ouro” (sensibilidade 90 e 95%). Teste rápido: sensibilidade 80% e especificidade 95%. Se quadro clínico sugestivo e teste rápido negativo, realizar cultura de orofaringe. Exames sorológicos: infecção pregressa.

25 Edema articular ou associação de dor articular com limitação de movimentos.
Manifestação mais comum da FR (em 75% dos casos). Auto-limitada (2-3 semanas) e não deixa sequela. Forma típica: é assimétrica e migratória (2-3 dias), grandes articulações. Forma atípica: artrite aditiva, monoartrite e acometimento de pequenas articulações. Resposta rápida a AINES: dor (24 h) outros sintomas (2-3 dias).

26 Coreia de Sydenham Movimentos rápidos involuntários e incoordenados, desaparecem durante o sono, aumentam com estresse e esforço. Associação com labilidade emocional,TOC, tiques, TDM, TDAH Crianças e adolescentes, sexo feminino. Prevalência de 5 a 36% Aparecimento meses após a infecção estreptocócica. Duração: 2 a 3 meses, até 1 ano. Semiologia: sinal da ordenha, sinal da colher, sinal da pronação, movimentos vermiformes da língua, fala, escrita, marcha.

27 Nódulos subcutâneos Múltiplos, arredondados, de 0,5 a 2 cm, firmes, móveis, indolores e recobertos por pele normal. Localizam-se sobre proeminências e tendões extensores. Ocorrência: 2 a 5% dos pacientes, associados à cardite grave. Aparecimento tardio (1 a 2 semanas após as outras manifestações). Regridem rapidamente com o tratamento e raramente persistem por mais de 1 mês.

28 Eritema marginatum Eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares. Lesões múltiplas, indolores, não pruriginosas e com aspecto serpiginoso. Duram de minutos a horas. < 3% dos pacientes.

29 Pode deixar sequelas. Ocorre em 40-70% dos primeiros surto. Diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda. Pericardite: incomum, associada a lesão valvar. Atrito e/ou derrame pericárdico. Miocardite: abafamento de 1ª bulha, galope protodiastólico, cardiomegalia, ICC. Endocardite/valvite: valvas mitral e aórtica (regurgitação – estenose). Cardite recorrente: novo sopro ou aumento de intensidade de sopros pré-existentes, atrito, derrame pericárdico, aumento da área cardíaca ou ICC + infecção estreptocócica anterior.

30 Cardite - classificação

31 Critérios menores Artralgia: grandes articulações, ausência de incapacidade funcional. Febre: frequente no início do surto. Intervalo PR: pode estar aumentado em pacientes com febre reumática. Reagentes de fase aguda: VHS: eleva-se nas primeiras semanas PCR: eleva-se na 1ª semana e declina ao final da 2ª e da 3ª semana Alfa-1- glicoproteína ácida e alfa-2-globulina: títulos elevados na fase aguda, mantendo-se elevada por tempo mais prolongado.

32 Exames complementares
Radiografia tórax: investigar cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar. Progressivo aumento da área cardíaca fala a favor de atividade reumática. Congestão pulmonar caracteriza a cardite grave. ECG: achados inespecíficos e transitórios. Taquicardia sinusal, distúrbio de condução, alteração de ST-T, baixa voltagem de QRS e onda T no plano frontal. PR aumentado. Ecocardiograma: Regurgitação mitral e aórtica, espessamento valvar, nódulos valvares. Cintilografia com gálio – 67.

33 Diagnóstico diferencial

34 Tratamento Hospitalização: cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e coréia grave. Repouso relativo: Inicialmente 2 semanas. Cardite moderada ou grave: repouso relativo por 4 semanas. Controle da febre: paracetamol ou dipirona. Evita-se o uso de AINES até que se confirme o diagnóstico de FR. Erradicação do estreptococo independente da cultura de orofaringe: reduzir a exposição antigênica ao estreptococo e impedir propagação de cepas reumatogênicas.

35 Tratamento Artrite: Coreia:
AAS: mg/kg/dia, 6/6h. Reduzir para 60 mg/kg/dia após 2 semanas. Manter por mais 4 semanas. Naproxeno: alternativa ao AAS mg/kg/dia, 12/12 h. Coreia: Leve a moderada: repouso, ambiente calmo. Grave: haloperidol (1 mg/dia, 2x, aumentando 0,5 mg a cada três dias, até 5 mg/dia), ácido valproico (10 mg/kg/dia, aumentando 10 mg/kg a cada semana, até 30 mg/Kg/dia) e carbamazepina (7-20 mg/kg/dia).

36 Tratamento Cardite: Leve: recomendações controversas.Não usar terapia anti-inflamatória ou usar AAS ou usar corticoesteroide em doses e duração menores. Moderada e grave. Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/dia VO. Dose máxima de 80mg/dia. Dose plena por 2 a 3 semanas, controle clínico e laboratorial (PCR e VHS). Reduzir 20 a 25% da dose a cada semana. Tempo total de tratamento: 12 semanas. Antes de iniciar o tratamento: fazer PPD e tratar verminoses. Cardite reumática refratária, quadro muito grave ou não aceitação VO: Metilprednisolona (30 mg/kg/dia ciclos semanais). Controle da IC: restrição hídrica, furosemida, espironolactona, IECA e digoxina (p/ disfunção de VE).

37 Tratamento Monitorização:
Observar desaparecimento da febre e das manifestações clínicas PCR e/ou VHS a cada 15 dias Ecocardiograma, Rx tórax e ECG após 4 semanas.

38 Profilaxia primária Reconhecimento e tratamento das infecções estreptocócicas.

39 Profilaxia secundária
Prevenir colonização ou infecção da via aérea por EBGA. Previne recorrências e reduz gravidade da cardiopatia residual.

40 Profilaxia secundária

41 Profilaxia da endocardite
Endocardite infecciosa: processo inflamatório endocárdico causado por agentes infecciosos. Etiologia: Streptococcus viridans: 50% a 70%. Enterococcus sp: > 60 anos após manipulação genitourinária. Staphylococcus aureus: 25% dos casos em usuários de drogas venosas. Outros germes: pseudomonas e serratia, além dos fungos, como a candida.

42 Profilaxia da endocardite
Situações de alto risco: Endocardite bacteriana prévia, Valvas cardíacas protéticas, Disfunção valvar pós-transplante cardíaco, Cardiopatia congênita cianogênica não corrigida, Correção cirúrgica de cardiopatia congênita com material protético, Derivações cirúrgicas sistêmico-pulmonares.

43 Profilaxia da endocardite
Indicações de profilaxia: Apenas para pacientes de alto risco. Procedimento dental que envolva manipulação de tecido gengival ou da região periapical dentária ou perfuração de mucosa oral. Infecção do trato gastrintestinal ou genitourinário, ou que serão submetidos a procedimentos diagnósticos ou terapêuticos destes sistemas. Trato respiratório: incisão ou biópsia de mucosa respiratória como tonsilectomia ou adenoidectomia. Procedimentos cirúrgicos que envolvam pele infectada, estruturas de pele ou tecido musculoesquelético.

44 Profilaxia da endocardite
Amoxicilina: 2g, VO, 1h antes do procedimento (ou 50mg/kg para crianças); Alérgicos à penicilina: Clindamicina: 600mg ou 20mg/kg, 1h antes do procedimento.

45 Referências Bibliográficas
Lopes, FA –Tratado de Pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria – Barueri, SP: Manole 2007. Braunwald, E; Fauci, A.S.; Kasper, D.L.; Hauser, S.L.; Longo, D.L.; Jameson, J.L. – Harrison Medicina Interna. 15 ed., McGraw Hill, 2002. Fauci, Braunwald, et al., HARRISON Medicina Interna, 17a. edição, 2008, vol I e II, McGrawHill. Robbins e Cotran. Patologia: bases patológicas das doenças. 7 th Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005 Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, tratamento e prevenção da febre reumática - Arq Bras Cardiol 2009; 93(3 supl.4): Febre reumática. Módulos de Reciclagem. PRONAP – Ciclo XIII – nº 1. Pancardite reumatismal. Acesso em 20 de março de Disponível em: Rocha, ACS, et al. O que há de novo na profilaxia da endocardite bacteriana. Deve-se mudar a conduta atual? Rev Bras Clin Med, 2009;7: