Rodrigo A.D.Domingues Freed da Anunciação Coordenação:: Luciana Sugai

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1 Rodrigo A.D.Domingues Freed da Anunciação Coordenação:: Luciana Sugai
Caso Clínico Síndrome Nefrótica Rodrigo A.D.Domingues Freed da Anunciação Coordenação:: Luciana Sugai HRAS – Pediatria Medicina-ESCS Turma III 4/9/2008

2 Admissão Admissão P.S. 25/08/08 Admissão Ala B. 26/08/08
Identificação: Nome: M.E.M.F Idade:5 anos Sexo:Feminino Registro:26/06/03 Natural,Residente e Procedente:Jequiés-PI( zona rural) Mãe: Luzinete Magalhães Souza Idade:27 anos Profissão:Do Lar Pai: Antônio José Folha Idade:26 anos Profissão:Lavrador Religião: Católicos

3 Queixa Principal “Inchaço no corpo há 07 dias”

4 História clínica Mãe relata que há 07 dias da internação criança acordou com edema generalizado(anasarca) disseminado por região de face,mais proeminente em região periorbitária bilateral,MMSS, abdome e MMII até região de joelhos.Associado ao quadro apresentou oligúria, urina amarelo escuro e discretas lesões hipercrômicas em MMII.Nega febre, vômitos, diarréia, tosse, cefaléia, alergia medicamentosa, colúria ou outras patologias.Procurou atendimento médico em sua região ficando internada por 03 dias com piora do quadro de oligúria e edema.Realizou exames de urina e sangue.Foi orientada que deveria procurar este serviço, pois em sua região não dispunha de recursos para o tratamento.

5 Revisão de Sistemas Nega alterações do crânio, cefaléia, sinusopatias;
Nega crises de faringoamigdalites; Nega alterações em sistema respiratório; Nega alterações sistema cardiovascular; Nega alterações sistema digestivo; Nega outras alterações em sistema urinário; Nega alterações em sistema locomotor ou sistema nervoso; Nega lesões prévias em MMII.

6 Antecedentes Pessoais
Mãe: G03 P02 N02 C00 A01 Mãe não trouxe cartão da gestante ou da criança. Nascida de parto normal domiciliar Pré-Natal: completo com 06 consultas Refere gestação sem intercorrências Refere vacinação em dia Refere desenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentação exclusiva ao seio materno até 04 meses, após, alimentação mista até o 7º mês.

7 Antecedentes Patológicos
Nega patologias prévias; Refere Varicela aos 03 anos; Nega outras doenças comuns da infância; Nega alergia medicamentosa ou uso regular de medicação; Nega outras internações; Nega traumas ou cirurgias prévias; Nega esquistossomose ou doença de Chagas; Nega contato com barbeiro; Nega contato com produtos químicos

8 Antecedentes Familiares
Irmão saudável, 07 anos; Mãe desconhece patologias em outros membros de sua família ou do pai da criança.

9 Hábitos de vida e condições socioecônomicas
Casa de barro com 04 cômodos; Sem banheiro, sem água ou esgoto encanado; Água de rio para as atividades diárias; Alimentação mesma da família, pobre em fibras e em proteínas; Renda familiar: 01 salário mínimo; Refere 02 cachorros fora de casa.

10 Exame Físico Pressão Arterial:133X95mmHg Peso:22.5Kg Ectoscopia:
Criança bem B.E.G, acianótica,eupnéica,hidratada,hipocorada(1+/4+),L.O.T.E,anictérica,edemaciada(2+/4+),afebril ao toque.

11 Cabeça e Pescoço: Orofaringe sem sinais flogísticos,saliva flúida e dentes em regular estado de conservação; Otoscopia não realizada; Ausênca de gânglios palpáveis em cadeia cervical ou retroauricular; Mucosas úmidas, hipocoradas; Edema periorbitário bilateral (3+/4+).

12 Aparelho Cardiovascular:
Tórax atípico, sem abaulamentos ou retrações; Precordio calmo, Ictus cordis invisível e impalpável; R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros ou estrassístoles; F.C: 98 bpm.

13 Aparelho Respiratório:
Movimentos respiratórios toracoabdominais; Ausência de tiragens ou uso de musculatura acessória; M.V.F sem ruídos adventícios; F.R: 22irpm.

14 Abdome: Globoso, flácido, edemaciado (2+/4+), normotenso, indolor a palpação, cicatriz umbilical retificada, normotérmico,sem circulação colateral. R.H.A + Fígado palpável 03 cm abaixo do R.C.D com bordos livres e consistência fibroelástica Traube livre

15 Extremidades: Edema de MMII (3+/4+), mole, depressível,sem cacifo,frio até região de joelhos; Pulsos periféricos poplíteos, pediosos e tibiais cheios, normoimpulsivos e simétricos; Acianóticas,normotérmicas; Presença de lesões cicatriciais em MMII.

16 H.D.? Conduta inicial? Exames complementares iniciais: Rx de tórax, Hemograma completo Exames complementares secundários?

17 Hipóteses Diagnósticas
Edema Hipertensão GNDA Síndrome Nefrótica Insuficiência Cardíaca

18 Conduta Inicial Penicilina Benzatina 600.000UI;
Penicilina Despacilina UI; Furosemida 20mg V.O de 08/08h; Dieta hipossódica; Restrição hídrica; Controle de P.A e Diurese; Peso diário em jejum; Solicitados:HC,EAS,uréia,creatinina,eletrólitos,VHS,C3,C4,lipidograma,imunoglobulinas,Rx tórax.

19 Hemograma completo 25/08/08 Leucócitos 10800
Seg-43;Bast-2;Linf-53;Mono-2;Eos-2 Hemáceas gdl Hemoglobina gdl Hematócrito % VCM fl HCM pg CHCM gdl Plaquetas VHS

20 EAS +Eletrólitos EAS Densidade 1020 Glicose 70 PH 5.0 Uréia 61
Proteína Creatinina 0.6 Hemoglobina ++ Na C.E.D p/c K Leucócitos p/c Cl Hemáceas numerosas Flora Bacteriana ++ Muco +

21 Exames complementares
ASLO <48.8UI/ml 0-200 UIml IgG mgdl IgA mgdl 70-400 IgM mgdl 40-230 IgE mgdl 50-120 C mgdl 85 a 185mgdl C mgdl 20 a 58mgdl Triglicerídeos mgdl Colesterol mgdl <200mgdl HDL mgdl LDL mgdl 35-65mgdl <150mgdl VLDL mgdl PT gdl <40mgdl gdl Albumina gdl 3.5-5gdl

22 Exames Complementares
Proteinúria 24h(28/08/08): 1402mg/24h=68.39mg/Kg/24h Volume de Diurese-800ml

23 Evoluções 26/08/08(2 DIH) PA:129x85;75x58;127x87;128;89)-P95-113x73
Peso de 20.5Kg Diurese de 400ml 27/08/08(3 DIH) PA:113x88;156x98;132x87;135x87 Peso de 19.8Kg Solicitado Proteinúria 24 horas Mebendazol 100mg 2x dia por 3 dias Diurese de 680ml

24 Evoluções 28/08/08(3 DIH) PA: 119x76;122x86;121x80;121x77
Associação de captopril 12,5mg 12/12h Furosemida 20mg 12/12h Ivermectina ½ cp vo –dose única Diurese-800ml 29/08/08(4 DIH) PA: 105x73;124x81;117x85;109x86 Solicitado PPD Peso de 17.4KG Diurese-950ml

25 02/08/08 Proteinúria 24 horas: mg/24h=57.45mg/Kg/24h Diurese-830ml Peso-16.5Kg Aguardo PPD Solicito nova urina 24 horas

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27 SÍNDROME NEFRÓTICA

28 DEFINIÇÃO Sinais, sintomas e achados laboratoriais secundários ao aumento de permeabilidade glomerular às proteínas Parâmetros diagnósticos: Edema Albumina < 2,5mg/dl Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h) >3,5g/24h no adulto >50mg/Kg/24h na criança Hiperlipidemia / lipidúria

29 PROTEINÚRIA Seletiva  perda da barreira de carga (membrana basal tem carga negativa) Não-seletiva  perda da barreira de tamanho (alteração estrutural dos glomérulos – podócitos lesados, desarranjo das fendas de filtração)

30 HIPOPROTEINEMIA PROTEÍNA PERDIDA RESULTADO Albumina Edema
Antitrombina III Hipercoagulabilidade (Trombose venosa) Globulina de ligação da tiroxina Altera exames da função tireoidiana Proteína fixadora de colecalcitriol Hiperparatireodismo secundário Transferrina Anemia hipo-micro (resistente à reposição de ferro) Imunoglobulinas (IgG) e fatores do Complemento (B e properdina) Maior susceptibilidade a infecções (bactérias encapsuladas – Streptococcus pneumoniae)

31 EDEMA Pressão hidrostática x Pressão oncótica EDEMA “underfilling”
TENDÊNCIA A HIPOVOLEMIA, ATIVANDO SIST. RENINA ANGIOT. PRESSÃO ONCÓTICA PLASMA PROTEINÚRIA > 3,5g/24h PERDA DE LÍQUIDO 3º ESPAÇO HIPOALBUMINEMIA (< 2g/dl) “underfilling” EDEMA OSMÓTICO PRESSÓRICO SÍNDROME NEFRÓTICA “overfilling” HIPOALBUMINEMIA TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA E DA PA RETENÇÃO 1ária De Na+

32 HIPERLIPIDEMIA Hipoalbuminemia  pressão oncótica  síntese hepática de lipoproteínas hipercolesterolemia (LDL) hipertrigliceridemia ( metabolismo do VLDL) Lipidúria Corpos graxos ovalados Cilindros graxos

33 COMPLICAÇÕES Fenômenos trombo-embólicos (anticoagulação plena)
TVR (membranosa, membranoproliferativa e amiloidose) Dor nos flancos ou na virilha Varicocele a esquerda Hematúria macroscópica proteinúria débito urinário (inexplicado) Edema renal embolia pulmonar

34 COMPLICAÇÕES Susceptibilidade a infecções
Perda de IgG e componentes do sistema complemento (via alternada) Streptococcus pneumoniae  PBE nos ascíticos Escherichia coli

35 CAUSAS PRIMÁRIAS DE SÍNDROME NEFRÓTICA
Doença de Lesão Mínima Glomeruloesclerose Focal Segmentar (GEFS) Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial Glomerulopatia Membranosa Glomerulonefrite Membranoproliferativa

36 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA
Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos podocitários 90% dos casos de SN 1ária em pediatria  sexo masculino, 2 a 6 anos TFG normal, proteinúria seletiva (albumina) Complemento sérico normal, IgG e IgM Hematúria microscópica transitória (23%) Hipertensão Arterial (14%) Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões Corticossensíveis

37 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA
Causas secundárias: Linfoma de Hodgkin Drogas: AINE Ampicilina Rifampicina Alfa-interferon

38 2) GEFS Forma idiopática: 25-35 anos, negros
Distúrbio de linfócitos T  citoquina?  lesão epitelial (podócitos)  perda de fendas de filtração (proteinúria não seletiva) Início abrupto Progride para insuficiência renal Hipertensão arterial e hematúria microscopica podem estar presentes Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN, início aos 5-6 anos, prognóstico reservado

39 2) GEFS Idiopática Secundária Origem não esclarecida insidioso
Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante  LES, nefropatia por IgA, vasculite necrosante Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes  nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo)  AF, obesidade mórbida, pré-eclâmpsia grave Origem não esclarecida HIV (forma colapsante) Heroína Neoplasia (linfoma)

40 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
5% de todas as causas de SN idiopática Causas Secundarias LES (nefrite tipo II) Vasculites Crioglobulinemia essencial Endocardite infecciosa Esquistossomose HIV

41 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
Proliferação celular no mesângio dos glomérulos Clinicamente indistinguível da DLM, podendo evoluir com demora para remissão ou recidivas freqüentes Causa mais comum de proteinúria isolada Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)

42 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Idiopática Infecciosa  hepatite B, hanseníase, sífilis, esquistossomose, Malária Neoplásica  carcinomas – pulmão, cólon, estômago, rim Medicações  captopril, sais de ouro, D-penicilamina, fenoprofeno Colagenoses  LES (nefrite tipo V)

43 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Espessamento da membrana basal glomerular sem proliferação celular, com comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo) Início insidioso, anos, principal causa de SN em adultos Síndrome nefrótica franca, trombose de veia renal e GNRP

44 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3 Forma primária não consome complemento EAS inocente Fatores de mau prognóstico: sexo masculino, hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose focal e lesão túbulo intersticial

45 5) GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
Expansão e proliferação celular do mesângio, que invade as alças capilares (aspecto em duplo contorno) Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica Trombose de veia renal Consumo de complemento por mais de 8 semanas + proteinúria nefrótica + hematúria

46 EXAMES COMPLEMENTARES
EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax Proteinúria de 24h Eletroforese de proteínas Colesterol Ur, Cr, potássio, cálcio Complemento sérico Imunoglobulinas PPD

47 CONCEITOS Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos Remissão: proteinúria negativa após semanas de corticoterapia Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão prévia

48 CONCEITOS Córtico-dependente: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu término Córtico-resistente: não responde após semanas de prednisona 60mg/m2/dia

49 TRATAMENTO Medidas gerais
Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal Repouso auto-regulado pelo paciente Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações

50 TRATAMENTO Sintomáticos
Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV) Indicações:

51 TRATAMENTO Específico
Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 60-80mg) por 1 mês  1mg/Kg em dias alternados por 4 meses  desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20 dias até suspensão total do corticóide Recidiva: esquema diário até remissão  tto com 1mg/Kg em dias alternados por 6 meses  desmame

52 TRATAMENTO Pulsoterapia com Metilprednisolona:
Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias alternados, até 6 doses Indicações: Recidivas freqüentes Córtico-dependentes Córtico-resistentes

53 TRATAMENTO Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até 200mg/kg)
Agentes alquilantes Mantêm remissão por longo período Bem tolerados Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle laboratorial a cda 15 dias) Drogas: Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até 200mg/kg) Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até 8-10mg/kg)

54 TRATAMENTO Ciclosporina A Indicação:
remissão prolongada com agente alquilante não foi alcançada córtico-dependentes córtico-resistentes Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival, nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA) Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)

55 TRATAMENTO Terapia complementar:
Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal (paciente em remissão, após 3 meses de suspensão do imunossupressor diário) Evitar repouso excessivo

56 ACOMPANHAMENTO Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal
Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico (teste da fita) até remissão Proteinúria de 24h semanal até remissão Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano

57 BIÓPSIA Indicações: Idade < 1 ano e > 8 anos Córtico-resistência
Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da doença Complemento sérico baixo Hematúria persistente Comprometimento da função renal Sinais de patologia sistêmica

58 Júnior..

59 105 Dias...