Caso Clínico Defeito do septo atrioventricular total

Apresentação em tema: "Caso Clínico Defeito do septo atrioventricular total"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico Defeito do septo atrioventricular total
Brasília, 14 de agosto de 2012 Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Apresentação: Danúbia Michetti Silva Jennifer Emerick Coordenação: Dra. Sueli R. Falcão

2 Caso Clínico ID: RCSS, 7 anos, natural de Brasília, procedente de Cocal- Piauí e cor parda. QP:₺Cansaço,tosse com secreção amarelada e febre há 5 dias₺.

3 Caso Clínico HDA: Paciente portadora de Síndrome de Down apresentando tosse seca há 3 meses.Há 1 mês evoluiu com tosse produtiva com secreção amarelada e há 5 dias progrediu com piora da tosse, febre de 38⁰C e cansaço. Associado a mãe relata 1 episódio de vômito após crise de tosse e diarréia. Procurou o serviço de saúde no Piauí ( aonde vive desde os 3 anos) sendo realizado 7 injeções de ceftriaxona e prescrito Acebrofilina e Amoxicilina (Feito por 6 dias) após análise de Raio X que mostrou pneumonia sic. A mãe foi orientada a procurar o INCOR de Brasília por causa do cansaço. Na consulta no INCOR –DF a criança apresentava sinais de insuficiência cardíaca congestiva. Foi realizado Ecocardiograma. Foi conduzida ao HRAS em uso de digoxina (0,1 mg/kg/dia), Espironolactona (1,8 mg/kg/dia), captopril (1 mg/kg/dia) e furosemida (1,5 mg/kg/dia).

4 Caso Clínico Pele: sem alterações
Exame à admissão no PS: Peso: 13,8 Kg REG, dispneica, ativa e reativa, hidratada, afebril, cianótica, anictérica, pulsos finos, sat.O2 de 78% aa. AC: bulhas cardíacas em ritmo de "galope", FC: 125 bpm AP: murmúrio vesicular com roncos esparsos FR: 28 irpm Abdome: normotenso, ruídos hidroaéreos presentes, com fígado há 3 cm do RCD Extremidades: boa perfusão, sem edemas, pulsos finos SNC: estigmas da síndrome de Down com déficit cognitivo Oroscopia: saliva fluida Otoscopia: sem alterações Pele: sem alterações Foi iniciado Dobutamina e O2 por máscara, havendo melhora do quadro. Feito regulação na UTI PED do HRT.

5 Caso Clínico Exame á admissão na UTI –PED:
Paciente em uso de O2 4 l/min sob cateter nasal saturando 98%, recebendo Dobutamina 5mcg/kg/min, Clexane 20 mg 1 vez ao dia e drogas habituais para cardiopatia. Apresentava pediculose ( couro cabeludo) que foi tratada com Ivermectina 3 mg ( 1 dose) e Permetrina.Foi suspenso O2 logo na admissão, mantendo estabilidade hemodinâmica com Dobutamina 5mcg/kg/min, aceitando bem a dieta oral. Foi feito reajuste da dose da Digoxina e suspenso a Dobutamina. Recebeu alta após 6 dias de internação sendo transferida para Ala A do HMIB em bom estado geral e hemodinamicamente estável.

6 Caso Clínico Admissão na Ala A:
Paciente recebeu alta da UTI-Ped do HRT em boas condições, queixando apenas dor de dente e apresentando um pico febril isolado de 37,8°C hoje. Mãe queixa quadro de tosse produtiva, e coriza, sem outras queixas.Mãe relata que desde abril deste ano criança vem apresentado sintomas de tosse produtiva, dispneia e cansaço. Exame físico: BEG, corada, hidratada, acianótica, anictérica, ativa e reativa MV + bilateralmente, com roncos e sibilos esparsos, sem sinal de desconforto respiratório, FR:31ipm, SatO2:86-89% em ar ambiente e com O2 a 0,5L/min SatO2:96%. RCR a 2T, BNF, FC:120bpm Abdome: plano, NT, indolor, sem VCM, RHA+ Membros: sem edemas, BPP.

7 Caso Clínico Antecedentes Pessoais Fisiológicos:
Gestacionais: Mãe iniciou o pré natal com 1 mês de gestação. Aos 8 meses em uma ecografia foi diagnosticado uma alteração cardíaca. Foi solicitado retorno pra melhor avaliação, porém a mãe não retornou. Nega uso de medicamentos durante a gestação. A criança nasceu em Brasília de parto Cesário, devido a desproporção crânio-pélvica , 30 min de bolsa rota, com IG de 40 semanas, 2.600kg. Não sabe relatar estatura e PC, pois não possui mais o cartão. Permaneceu internada por 1 semana com o quadro de hipoglicemia(sic).

8 Caso Clínico Antecedentes Pessoais Patológicos:
Criança portadora de Síndrome de Down. Com 15 dias de vida em consulta de CD o médico auscultou um sopro cardíaco. A criança não apresentava cansaço, dificuldade para amamentar, cianose ou sudorese. Apresentava apenas baixo peso. Foi encaminhada para o INCOR- DF e com 6 meses de vida realizou cirurgia para implantação de marcapasso. Nega alergia á medicamentos e alimentos.

9 Caso Clínico Antecedentes Familiares:
Mãe 32 anos, hígida; Pai 37 anos,hígido; Irmão 3 anos, hígido. Nega história de doenças cardíacas e neurológicas na família. Nega casamento consanguíneo. Nega história positiva para Síndrome de Down na família. Hábitos de Vida: Aleitamento materno exclusivo até os 4 meses Alimentação complementar com papas de verdura aos 4 meses Aos 5 meses foi introduzido carne e feijão. Mora em casa de alvenaria, esgoto tipo fossa, água tratada, sem contato com animais domésticos e sem contato com tabagismo.

10 Exame físico FC=120 Sat O2= 97% em ar ambiente FR=29irpm BEG, hipocorada (+/4+), hidratada, acianótica, anictérica, ativa, reativa e acordada. AR: MVF + bilateralmente,diminuido em hemitoráx E 9 dificuldade devido o marcapasso), hoje não ausculto ruídos adventícios.Sem sinais de desconforto respiratório. ACV: RC em galope, BNF, sem sopros. Abdome: plano, NT, indolor, fígado a 2cm do RCD, RHA+ Membros: sem edemas e bem perfundidos.

11 Relatório da UTI Pediátrica do Hospital Regional de Taguatinga

12 05/08/12 30/07/12 17/07/12 Cloreto mEq/l 88 - 97 Creatinina mg/dL 0.6 Potássio mEq/l 5.3 3.7 Sódio mEq/l 130 135 Uréia mg/dL 95 Hemoglobina g/dL 11.1 11.5 10.6 Hematócrito 32.5 % 33.3 % 33.4 % Plaquetas Leucócitos 8.100 11.400 5.500 Neutrófilos 71% 89% Segmentados 87% 70% Linfócitos 21% 5% 24% Bastonetes 2% 1% Monócitos 8% Eosinófilos 0% Hematoscopia Anisocitose(+) Microcitose(+)

13 Raio X 17/07/12

14 Raio X 19/07/12

15 Raio X na UTI

16 Raio X 30/07/12

17 Ecocardiograma 17/07/12 Situs Solitus em levocardia
Conexões venosas sistêmica:concordante Conexões venosas pulmonares:concordante Conexão atrioventricular:concordante Conexão ventriculo-arterial:concordante Valva AV direita: regurgitação de grau discreto/moderado.PSVD estimada em 70 mmHg. Valva AV esquerda: regurgitação de grau discreto.Presença de gradiente diastólico médio de 6 mmHg. Valva mitral pela planimetria de 1 cm2/m2.

18 Ecocardiograma 17/07/12 Septo atrial: retalho cirúrgico bem posicionado em septo interatrial e sem shunt residual. Septo ventricular: retalho cirúrgico bem posicionado em septo interventricular e sem shunt residual. Átrio D: dimensões normais. Átrio E: dilatação de grau discreto Ventrículo D: dimensões normais. Eletrodo de marcapasso visível em VD. Ventrículo E: dilatação de grau moderado.Presença de imagem hiperecogênica sugestiva de trombo medindo cerca de 20mm X 16mm em via de saída de VE. Disfunção sistólica biventricular de grau acentuado.

19 Ecocardiograma 17/07/12 Valva pulmonar: regurgitação de grau discreto.PMAP estimada pela IP de 60 mmHg. Valva aórtica: trivalvular com regurgitação de grau discreto.Presença de imagens filamentares próxima a válvula aórtica. Artérias pulmonares: confluentes e normais. Aorta e arco aórtico: arco aórtico à esquerda e sem obstruções. Coronárias: origem e dimensões normais. Pericárdio de aspecto normal.

20 Ecocardiograma 17/07/12

21 Ecocardiograma 01/08/12 Septo atrial: retalho cirúrgico bem posicionado em septo interatrial e sem shunt residual. Septo ventricular: retalho cirúrgico bem posicionado em septo interventricular e sem shunt residual. Valva AV direita: regurgitação mínima.PSVD 32 mmHg. Valva AV esquerda: regurgitação discreta. Cavidades cardíaca: dilatação acentuada de VE.Demais cavidades de dimensões normais. Artérias pulmonares: confluentes e normais. Aorta e arco aórtico: arco aórtico à esquerda e sem obstruções. Função ventricular: disfunção sistólica de VE de grau acentuado por assincronia septo/parede.Presença de trombo aderido ao folheto posterior da valva AV esquerda medindo 11X 12mm.

22 Ecocardiograma 01/08/12 VE diástole: 43 VE sistole:37 VD: 10 Septo: 5 Parede posterior: 8 FE: 29% Delta D: 13% Ao: 24 AE: 31 Rel: 1.3 Situs Solitus em Levocardia.Concordância venoartrial, atrioventricular e ventricularterial

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25 Ecocardiograma 08/08/12 Septo atrial: retalho cirúrgico bem posicionado em septo interatrial e sem shunt residual. Septo ventricular: retalho cirúrgico bem posicionado em septo interventricular e sem shunt residual. Valva AV direita e AV esquerda com regurgitação discreta.PSVD 30 mmHg. Cavidades cardíaca: dilatação acentuada de VE.Demais cavidades de dimensões normais Artérias pulmonares: confluentes e normais. Aorta e arco aórtico: arco aórtico à esquerda e sem obstruções. Função ventricular: disfunção sistólica de VE de grau acentuado por assincronia septo/parede.Presença de trombo aderido ao folheto posterior da valva AV esquerda.

26 Ecocardiograma 08/08/12 VE diástole: 41 VE sístole:35 VD: 18 Septo: 10 Parede posterior: 8 FE: 32% Delta D: 15% Ao: 24 AE: 30 Rel: 1.8 Situs Solitus em Levocardia.Concordância venoartrial, atrioventricular e ventricularterial

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28 ECG

29 Hipóteses diagnóstica
? ? ? ?

30 Cardiopatias congênitas Acianóticas

31 Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
-4% das anomalias cardíacas -50% das anomalias cardíacas na Síndrome de Down. -Desenvolvimento defeituoso do septo atrioventricular. - Achados típicos: # parcial: fusão incompleta do atrioventricular. # completa: falta de fusão do septo atrioventricular .

32 Defeito do septo atrioventricular total (DSAVT)
Defeito septal grande (interatrial e interventricular) e válvula atrioventricular comum (geralmente regurgitante). Quadro clínico: -Perda de peso, dificuldade na amamentação. -Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com Síndrome de Down) -Hiperfonese de B2 -B1 encoberta por sopro holossistólico de regurgitação. Raio-x: Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar. -ECG: HBAE, intervalo PR prolongado, sobrecarga biventricular.

33 Tratamento Clínico: Diurético e IECA.
Cirúrgico: A cirurgia paleativa de bandagem da artéria pulmonar é indicada em crianças de alto risco. Ela reduz o fluxo e a pressão na artéria. O reparo completo consiste no fechamento das comunicações intracardíacas, e na construção de 2 válvulas atrioventriculares separadas. A mortalidade cirúrgica varia com a qualidade e experiência do serviço de saúde.

34 Comunicação Interventricular
Epidemiologia: mais comum % das cardiopatias congênitas. Classificação: Pequeno:Qp:Qs entre 1-1,5:1, pressão arterial pulmonar normal (pressão em VD normal) e ausência de sintomas. Podem fechar de forma espontânea em 50-60% dos casos. Moderada: Qp:Qs entre 1.5-2:1, há hiperfluxo pulmonar,aumento da sobrecarga de ambas as câmaras ventriculares.Há sintomas. Grande: Qp:Qs >2:1, o diâmetro do CIV é igual ou maior que o da aorta.Há grande aumento das cavidades esquerdas e congestão pulmonar.Há sintomas exuberantes. (Braunwad ,1999)

35 Septo ventricular Muscular Membranoso Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

36 Quando clínico -Ictus de VE deslocado lateral e inferiormente. -Frêmito paraesternal, na borda esternal E. -Sopro sistólico na borda esternal E inferior e holossistólico. Rude e alto quando a CIV é pequena e menos rude quando é grande. Diagnóstico: Exame físico Radiologia: cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e intensificação da trama vascular pulmonar. Ecocardiograma ECG: sobrecarga biventricular ou com predomínio de VE. Onda T invertida em V1 sugere ausência de hipertensão pulmonar.

37 Tratamento CIV pequena: Se não tiver repercussão hemodinâmica não tem indicação para cirurgia ( fechem espontaneamente nos primeiros 2 anos de vida). CIV moderada a grande: clínico (diuréticos, IECA e restrição hídrica); cirúrgico.

38 Persistência do canal arterial
Liga a Artéria pulmonar antes de bifurcação à Aorta descendente Ao nascimento é fisiológico É mais comum em mulheres Síndrome da rubéola congênita

39 Persistência do canal arterial

40 Fisiopatologia RN à termo:
Defeito da camada endotelial e da muscular média RN prematuros: Imaturidade e hipóxia Complicação da doença da membrana hialina

41 Fisiopatologia Ocorre Shunt E-D com sobrecarga volumétrica da câmara E, hiperfluxo e hipertensão pulmonar, favorecendo a ICC PCAS pequenos As pressões em AD,VD e artéria pulmonar são normais Endarterite da Artéria Pulmonar PCAS grandes Até 70% do DC do VE pode atingir a circulação pulmonar

42 Quadro Clínico Pulso de amplitude aumentada
Pressão arterial divergente Precórdio hiperdinâmico Sopro “ maquinário” contínuo em foco pulmonar Cianose em MMII na hipertensão pulmonar

43 Diagnóstico Sinais radiológicos
Aumento das câmaras esquerdas, da trama vascular pulmonar e da aorta ascendente Ecocardiograma Relação átrio esquerdo/raiz da aorta superior a 1,5:1 é reflexo de um aumento atrial esquerdo ECG Sobrecarga biventricular ou com predomínio de VE

44 Tratamento Medicamentos que induzam o fechamento do canal
Indometacina e Ibuprofeno Inibidores da ciclooxigenase que bloqueiam a conversão de ácido araquidônico em prostaglandinas Cirurgia Mortalidade baixa Antes do 1° ano de vida

45 Tratamento Canal sem sintomas: Deve ser seguido clinicamente por 6 meses; não necessita cirurgia  fechamento espontâneo.(Em prematuros). Canal sintomático: Deve ser instituído tratamento farmacológico, reservando a cirurgia para os RN que não respondem a 2 ciclos de indometacina e RN com ICC que não responde ao medicamento.(Em prematuros) Em crianças á termo o tratamento é sempre cirúrgico.

46 Comunicação interatrial
Defeito no desenv. do septo primum ou septo secundum que constituem o septo atrial Associação com outras malformações cardíacas Predomínio no sexo feminino(2:1)

47 Classificação Ostium primum
A comunicação é de localização baixa em relação às válvulas atrioventriculares Ostium secundum Ou tipo fossa oval, mais superior Mais comum

48 Comunicação interatrial

49 Fisiopatologia Shunt E-D resultante da resistência ao enchimento diastólico oferecido pelo VD e VE, cursando com hiperfluxo e hipervolemia pulmonar

50 Quadro Clínico Sintomas Assintomáticas,achado de sopro ao exame físico
Dispnéia,palpitações, e fadiga aos esforços, infecções respiratórias e déficit ponderal Sinais Desdobramento fixo e amplo de B2 Sopro sistólico CIA grande: sopro diastólico,tipo ruflar em área tricúspide

51 Diagnóstico Sinais Radiológicos Aumento do átrio e ventrículo direito
Aumento da trama vascular, tronco da pulmonar abaulado e convexo a esquerda Ecocardiograma Tamanho e posição da CIA Aumento de VD e AD Quantificação entre e fluxo pulmonar e sistêmico ECG QRS aumentado Padrão RSR em V1 (CIA pequena) com crescimento do R conforme o shunt

52 Tratamento Os defeitos do ostium secundum são assintomáticos até a 3° década de vida Complicações tardias: IC,arritmias atriais,HP,insuficiência mitral e tricúspide A cirurgia eletiva deve ser realizada: Pacientes sintomáticos Fluxo pulmonar(Qp )e sistêmico(Qs) de 2:1 Pequenos defeitos do ostium secundum não devem ser operados

53 Bibliografia Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – São José do Rio Preto – SP; Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho,Dr. Carlos Henrique De Marchi,Dr. Ulisses Alexandre Croti Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 live births. Incidence and natural history. Circulation. 1971; 43: 323.

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