Caso Clínico: Atresia pulmonar

Apresentação em tema: "Caso Clínico: Atresia pulmonar"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico: Atresia pulmonar
Julianna Moura – R2 Pediatria HRAS Jussara Velasco – R4 UTIP HRAS Orientador: Dr.Jorge Afiunne INCOR-DF 24/4/2008

2 História Gestacional Mãe 32 anos; G1 P0 A0 C0.
Sorologia positiva apenas para Chagas. Pré-natal 10 consultas. Eco gestacional 18ª semana: gestação tópica, gemelar, monocoriônica, diamniótica 1ºgemelar sem anormalidades; 2º gemelar: óbito fetal (houve reabsorção). Evoluiu com DHEG no 3º trimestre, sem necessidade de medicação ou internação. 38ª semana: US com dilatação de cavidades direitas. 39ª semana: ECO fetal com IT acentuada.

3 IT: PSVD =90mmHg

4 Eco fetal: conclusões Dilatação acentuada das cavidades direitas
FOP não restritivo, com fluxo D-E Valva tricúspide apresenta regurgitação de grau acentuado com pressão sistólica do VD estimada em 90 mmHg Valva pulmonar espessada (anel mede 8 mm) com provável estenose valvar Valva aórtica sem disfunção (anel mede 10 mm) Canal arterial com fluxo aorto-pulmonar Boa função biventricular Ausência de derrame pericárdico

5 Conduta? Em discussão

6 História Clínica do RN Em 28/01/08:
Parto cesáreo a termo; IG: 39 semanas e 3 dias. (InCor-DF). PN 2640g (<p10); Estatura 48cm (p25-50); PC 35cm; Apgar 9 e 10. Transferido para UTI cardiopediatra.

7 Exame físico FC 141bpm; FR 45irpm; PA 86 x 72 (M 76)mmHg
SpO2 entre 70 e 80% (ar ambiente) BEG, corada, hidratada, taquidispnéica AR e Abdomen : sem alterações ACV: Ictus visível e palpável no 5ºEICE, na LHCE. Bulhas palpáveis na BEE baixa com frêmito palpável. RCR em 2T. T1 hiperfonética. P2 normal. SS 4+/6+ regurgitação na AT. SS+/6+ BEE alta. Pulsos normais Ext.: frias, com perfusão adequada, algo cianóticas. SNC: normal para a idade.

8 RX Tórax na 2ª hora de vida

9 ECG na 2ª hora de vida *: Ritmo sinusal, PR 133ms, FC 145bpm, ÂQRS 115°C, SAD e SBV

10 Ecocardiograma

11 Ecocardiograma

12 Ecocardiograma

13 Ecocardiograma Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro.
Valva pulmonar trivalvular e imperfurada (anel mede 9mm). Anel da valva tricúspide medindo 11mm com regurgitação tricúspide de grau acentuado. A PSVD estimada em 120mmHg Presença de CIA tipo ostium secundum (7mm) com fluxo não restritivo. AD com dimensão aumentada em grau acentuado. VD com hipertrofia acentuada da porção trabecular. Disfunção sistólica e diastólica de VD. Canal arterial (4mm) na extremidade pulmonar conectado à APE, com fluxo contínuo E-D.

14 Conduta? Em discussão

15 FISIOPATOLOGIA Atresia da valva pulmonar (ausência de fx anterógrado)
Reg. tricúspide Fistula Coron-VD ↑Pressão do VD Shunt D-E pelo forame oval (1) ↑ AE e VE Shunt E-D pelo PCA (2) (Fx pulmonar canal dependente)

16 Características anatômicas:
Local da obstrução: Atresia muscular: 25% Atresia membranosa: 75%

17 Iniciado prostaglandina E1 (PGE1) 0,01mcg/kg/min
1º dia de vida: Iniciado prostaglandina E1 (PGE1) 0,01mcg/kg/min Estável hemodinamicamente; saturação periférica acima de 90%, em ventilação espontânea 5º dia de vida: CIRURGIA CARDÍACA Blalock Taussig modificado a direita (instalado um shunt de 3,5mm conectando o tronco braquiocefálico direito à artéria pulmonar direita) e Ligadura do canal arterial.

18 Evolução Retorna a UTI intubada e sedada.
Instabilidade hemodinâmica no POI: expansões com cristalóide e drogas vasoativas (Epinefrina e Norepinefrina). Manteve boa saturação de O2 após suspensão da PGE1. Sinais de ICC = taquicardia, presença de B3, ritmo de galope: iniciado Dobutamina.

19 Eco POI (5º dia de vida) Shunt sistêmico-pulmonar com fluxo contínuo, sem sinais de obstrução, gradiente máximo 28 mmHg Valva tricúspide com regurgitação de grau acentuado e PSVD estimada em 120 mmHg Regurgitação aórtica de grau discreto Disfunção diastólica do VE (alteração do relaxamento) Boa função sistólica biventricular qualitativa CIA tipo ostium secundum com fluxo não restritivo AD e VD com dimensão aumentada em grau acentuado Ausência de derrame pericárdico

20 Evolução 7- 9ºPO (13-15ºdias de vida)
2 tentativas de extubação sem sucesso. Desconforto respiratório progressivo. Atelectasia pulmonar. 15ºdia de vida (9ºDPO): reintubada. Dificuldade de desmame ventilatório.

21 Eco 11ºPO (17ºdias de vida) Semelhante ao realizado no POI.
Shunt sistêmico-pulmonar OK, hiperfuncionante. IT acentuada. Disfunção diastólica do VE e boa função biventricular. CIA OS com fluxo não restritivo. Câmaras direita com dimensões aumentada em grau acentuado. Ausência de derrame pericárdico.

22 Hipóteses ICC por IT acentuada?
Fluxo pulmonar aumentado (shunt hipefuncionante?) Anemia? *Infecção descartada até o momento

23 Evolução 11- 30ºPO (17- 36ºdias de vida)
Piora clínica (fenômenos vasomotores e hipotermia) e laboratorial (hemograma com leucocitose e desvio e aumento da PCR = SEPSE. Terapia empírica com Imipenem + Vancomicina. Hemocultura positiva Klebsiella pneumoniae (sensível ao Imipenem). Eco 11ºPO (17º dias de vida): idem ao anterior; ausência de trombos ou vegetações.

24 Evolução 11- 30ºPO (17- 36ºdias de vida)
Resolução do processo infeccioso. Desmame da ventilação mecânica. 28ºPO (1m 4d): extubada. Desconforto respiratório e sinais de ICC. 30ºPO (1m 6d): reintubada. Manteve ICC descompensada.

25 5º dia de vida: Pré-op 22º dia de vida: 16º PO BT

26 Conduta? Em discussão

27 Cateterismo Intervencionista
42ºPO (1m 18d) VE dilatado; contratilidade preservada. Aorta a E sem alterações. BT a D pérvio com bom fluxo. Art. pulmonares confluentes e de bom calibre; valva pulmonar imperfurada. VD com hipertrofia acentuada IT acentuada e AD muito dilatado.

28 Cateterismo Intervencionista
Valva pulmonar perfurada com cateter de radiofreqüência. Dilatação inicial com balão de angioplastia coronária, seguida de valvoplastia pulmonar nº 6 x 20mm. Angiografia: anel pulmonar de 5 mm. Gradiente final VD - TP de 20mmHg. Ventriculografia D de controle: bom fluxo anterógrado para as APs; tendo competição com o fluxo do BT para APD. Aparente diminuição do fluxo regurgitante através da valva tricúspide.

29 Cateterismo

30 Cateterismo

31 Cateterismo

32 Cateterismo (pós-valvoplastia)

33 Cateterismo (pós-valvoplastia)

34 Evolução Melhora progressiva do quadro geral sendo possível desmame do ventilador. 4ºPO Cate (1m 22d): Extubada; ainda com sinais de taquidispnéia moderada. 25ºPO Cate (2m 12d): Alta para enfermaria (ICC compensada e dificuldade de ganho ponderal).

35 Eco 16º e 33ºPO Cate Valvotomia pulmonar efetiva com fluxo direcionado para APE e BT pervio com fluxo para APD. Gradiente VD-AP 50mmHg (16º po) e 36mmHg (33ºPO) e regurgitação pulmonar de grau moderado.

36 2m 16d: RX Tórax 12/04/08

37 Evolução Recuperação nutricional: Peso atual 3160g
2m 21d (33ºPO Cate): ALTA MÉDICA, acompanhamento ambulatorial.

38 Conduta? Em discussão

39 OBRIGADA!