CASO CLÍNICO Defeito do septo atrioventricular total

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO Defeito do septo atrioventricular total"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO Defeito do septo atrioventricular total
Ricardo Mariano de Deus Estevão L. S. Xavier Coordenação: Dra. Sueli Falcão Internato em Pediatria Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF 11/8/2008

2 CASO CLÍNICO ACBG, 1 ano, do sexo feminino, natural de Brasília e procedente de Unaí – GO. QP: “Cansaço há um dia”.

3 CASO CLÍNICO HDA Criança portadora de Sínd. de Down, há 2 semanas operada para correção de “problema cardíaco”. Havia recebido alta há 2 dias e há um dia iniciou quadro de irritabilidade, gemência e dispnéia progressiva. Procurou o INCOR e de lá veio encaminhada para o HRAS. Deu entrada no PS dia 30/06, saturando 72%, febril, taquicárdica e taquipnéica, com fígado a 5cm do RCD. Após 3 horas da admissão apresentou PCR, sendo reanimada (feitas 5 doses de adrenalina). Colocada em VM e encaminhada para UTIP em uso de dobutamina, ceftriaxona e oxacilina.

4 ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS Mãe G1P1AO, fez o pré-natal com mais de 5 consultas, sorologias negativas, sem intercorrências durante a gestação. Nascida de parto normal pré-termo (34 semanas) devido à RPMO, não chorou ao nascer, pesando 2.090g, com 42cm de estatura e 30cm de PC. Cartão vacinal atualizado. Aleitamento materno exclusivo até os dois meses de vida.

5 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
CASO CLÍNICO ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Apresentou um episódio de cianose aos 5 meses de idade (durante exercício na APAE). Mãe relata que criança é “cansada” desde os primeiros dias de vida, principalmente às mamadas. Apresentou quadro de sibilância aos 7 meses de vida. Quando foi admitida para cirurgia cardíaca, estava com pneumonia.

6 ANTECEDENTES FAMILIARES
CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FAMILIARES Pais saudáveis, 18 anos, separados, sem grau de parentesco. Pai tem pouco vínculo com a criança. Avó materna com asma. Sem casos de cardiopatias, HAS e DM na família.

7 CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO
Mau estado geral, taquidispnéica, hipocorada ++/4+, desidratada 2+/4+, febril, torporosa,fácies sindrômica. AR: MV rude, sem RA, com tiragem subcostal e de fúrcula. BAN leve e gemência. FR: 70 ipm. AC: RCR em 3T (em galope), BNF, SS 4+/6+ pancardíaco. FC: 152 bpm. Abd.: semi-globoso, RHA+, timpânico à percussão, Traube livre, fígado a 5cm do RCD, baço impalpável, sem sinais de irritação peritoneal. Ext.: pulsos cheios, sem edema. Sem SIM.

8 CASO CLÍNICO RADIOGRAFIA DE TÓRAX

9 CASO CLÍNICO ECG

10 CASO CLÍNICO ECOCARDIOGRAMA (22/01/08)
Defeito do septo atrioventricular forma total, desbalanceado, com VE pequeno (tipo A de Rastelli). Presença de CIA tipo ostium primum e ostium secundum, CIV de via de entrada com fluxo da esquerda para a direita e persistência do canal arterial com origem e inserção habituais. Derrame pericárdico leve / moderado, sem sinais de restrição e hipertensão pulmonar com sinais de hiperfluxo.

11 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
EPIDEMIOLOGIA 2% de todas as cardiopatias congênitas; 30% dos casos tem Síndrome de Down; Dos que tem Síndrome de Down, 16% DSAV.

12 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
ANATOMIA Falência da fusão dos coxins endocárdicos responsáveis pela porção baixa do septo atrial, porção alta do septo ventricular, pela divisão do canal atrioventricular em 2 orifícios valvares atrioventriculares e pela formação de parte das válvulas tricúspide e mitral.

13 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
FORMAS PARCIAL: existe CIA ostium primum + 2 valvas atrioventriculares com “fenda” na valva mitral + septo ventricular íntegro. TOTAL: valva atrioventricular única + CIV de via de entrada + CIA ostium primum.

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15 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
FISIOPATOLOGIA PARCIAL: o distúrbio hemodinâmico é igual ao do CIA. TOTAL: semelhante ao do CIV grande, associado à CIA com shunt E-D, tanto pelo septo atrial, quanto ventricular e desenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar. A existência de regurgitação importante da valva atrioventricular agrava a sobrecarga de volume.

16 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL
REPERCUSSÕES A IC se instala nos primeiros meses de vida, com pneumonia de repetição e dificuldade em ganhar peso. A hipertensão pulmonar se instala precocemente no primeiro ano de vida. Nos pacientes com Síndrome de Down a existência de obstrução de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para elevar a resistência vascular pulmonar.

17 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL
QUADRO CLÍNICO Crescimento deficiente, cianose aos esforços, sudorese excessiva e palidez; Taquipnéia, MV rude, com estertores e maior incidência de infecções respiratórias; Precórdio agitado, com ictus aumentado de VD; impulsões no 2º EIE: tronco da artéria pulmonar; frêmito sistólico: shunt pelo DSV, taquicardia, ritmo irregular.

18 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL
QUADRO CLÍNICO B1 hiperfonética em borda esternal esquerda; B2 desdobrada, com acentuado componente pulmonar; Sopro holossistólico intenso, com irradiação para todo o precórdio: regurgitação da válvula AV; Sopro Sistólico em borda esternal alta, em crescendo e decrescendo: hiperfluxo pela válvula pulmonar; Sopro mesodiastólico de baixa freqüência em ápice e/ou borda esternal esquerda: hiperfluxo pela válvula AV.

19 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL
DIAGNÓSTICO RX: cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar; abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar. ECG: Sinais de hipertrofia biventricular Onda P: acuminada em D2, bifásica em V1, alargada em precordiais direitas Intervalo PR alargado Eixo entre -60º e -160º

20 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL
DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA: Demonstra o defeito, classifica em parcial ou total. Demonstra a anatomia das valvas atrioventriculares. Demonstra a relação da valva atrioventricular com os ventrículos (balanceados ou desbalanceados) e o tamanho dos mesmos. Identifica lesões associadas (coarctação de aorta estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot). Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s) atrioventricular(es).

21 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL
DIAGNÓSTICO CATETERISMO: É indicado quando o ecocardiograma não esclareceu todos os detalhes anatômicos e permanecem dúvidas sobre os aspectos morfológicos, quando existe lesões associadas ou para lactentes com mais de 6 meses de idade quando se suspeita de hipertensão pulmonar. Utilizado para realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras).

22 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL
TRATAMENTO CIRÚRGICO: No DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida. A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT com hiper-resistência vascular pulmonar e nos casos com ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos. A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia de 5-10%, para DSAVP é menor que 5%. São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.

23 MUITO OBRIGADO!!!