Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein

Apresentação em tema: "Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein
André Gustavo Corrêa Seabra Guimarães Rafael Vilela da Silva Orientador: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Brasília, 18 de abril de 2009

2 Caso Clínico ID: Paciente XXX, 5 anos, branco, masculino, Procedente: MG Natural: DF QP: “ Manchas em MMII há 3 dias” HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período. Informa ter recebido Vacina ( Tríplice viral e DPT) há 7 dias. RS: Aceitando bem a dieta. Informa urina escurecida .

3 Caso Clínico Antecedentes:
Fisiológicos: Mãe realizou 7 consultas de pré-natal, sem qualquer tipo de intercorrência. Nascido de Parto Normal a Termo, pesando 3600 gramas com 50 cm de estatura, com Apgar 5` de 10. Pai refere ser esta a primeira internação da criança. Familiares: Pai 25 anos saudável. Mãe 25 saudável. Irmão 6 meses sem qualquer internação hospitalar.

4 Caso Clínico Exame Físico: PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74) Peso 23 KG
FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C BEG , Corado , Hidratado, Anictérico, Acianótico, Eupneico, Ativo AVC: RCR em 2t, BNF sem sopros AR: MVF presente sem RA ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem VMG EXT: Boa perfusão Pele: Púrpuras palpáveis em MMII e nádegas Ost: Edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho E.

5 Caso Clínico EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: +++ leuc: 3 p/c hem: raras
HC: Leu : 8260 (51/0/40/03/06) Hb: 11,7 Ht: 34,8 Plaq: Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol: 106 Tri: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9 Proteinúria de 24 horas: Volume 650ml Proteínas 1838mg/24 hrs (80 mg/Kg/Dia) CD: Início Captopril 0,5 mg/Kg/dose 8/8 hrs

6 Caso Clínico Evolução: 2 DIH
Paciente evolui bem, sem qualquer tipo de intercorrência: PA: 80 x 56 mmhg CD: Mantido Captopril Dieta Hipossódica Solicitado parecer da Reumatologia

7 Caso Clínico Evolução: 3 DIH :
Paciente segue com quadro clínico estável, referindo apenas quadro de cefaléia que remitiu após uso de Dipirona VO PA: 87 x 48 mmhg EAS: Dens: pH: 6,0 ptr: ++ piocitos : 4 p/c hem: 20 p/c Cetonas : traços HC: Leu : Hb: 12,2 Ht: 37,5 Plaq: Ur: 45 Cr: 0,5 TGO 33 TGP 12 Na 148 K 5,1 Cl 107 CD: Reduzido Captopril para 1mk/Kg/ dia

8 Caso Clínico Evolução: 4 DIH:
Criança segue com quadro clínico estável. Apresentando lesões difusas em Membros Inferiores. Mantido níveis pressóricos normais Parecer da Reumatologia: Considera as alterações renais compatíveis com quadro clínico apresentado pelo paciente, podendo permanecer ate 2 meses. Sugere retorno ambulatorial após este período com novos exames. CD: Suspenso Captopril Iniciado Corticoideoterapia e Albendazol Solicitado parecer da Nefrologia

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10 Introdução Vasculite Sistêmica
Vasculite leucocitoclástica(debris nucleares provenientes de neutrófilos na parede vascular) Deposição de imunocomplexos (IgA e C3) Acomete principalmente pequenos vasos( vênulas pós capilares) Vasculite mais comum da infância

11 Epidemiologia Tem predominância no sexo masculino (2:1)
De 9 a 15 caso por habitantes.(70/ na Ásia) Predomínio de 2 a 11 anos , com media de 5 anos (raro após os 20 anos.) Tem predominância no sexo masculino (2:1) Ocorre mais freqüentemente no inverno.

12 Etiologia : Desconhecida 48-65% desencadeada por infecção viral nos 30 dias anteriores Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-hemolítico do grupo A ( 30-50% com ASLO +) Alimentos Vacinas Frio Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina)

13 Patogenia Vasculite mediada por IgA;
Evidencia-se deposição (pequenos vasos e glomérulos renais) de IgA e C3 Elevação de TNF-α e IL-6 (atividade da doença); Elevação do HLA-DRB1 Doença de Berger (glomerulite mesangial com depósitos de IgA.)

14 Quadro Clínico Início geralmente agudo
Púrpura ocorre em 100% dos casos ( lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme) Predomínio de MMII e nádegas, simétrica Fadiga e febre: + de 50% Tétrade: 1- Púrpura palpável (nádegas e MMII) 2 - Artralgia ou artrite 3 - Dor abdominal 4 - Nefropatia por IgA: glomerulite

15 Púrpura Manifestação inicial em 83%. Angioedema
Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas. Manifestação inicial em 83%. Angioedema

16 Púrpura

17 Artralgia 50 – 75% dos casos Grandes articulações: joelhos, tornozelos
Assimétrico Pode ser migratória Quadro transitório, sem deixar seqüelas Efusões serosas não hemorrágicas

18 Gastrointestinal Ocorrem em 50-80% dos casos
Dor abdominal tipo cólica, náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue, decorrentes da vasculite mucosa (edema e hematomas) Hemorragia digestiva significativa (5%), principalmente hematêmese; Intussuscepção, geralmente íleo-ileal (2%) Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em 50%

19 Gastrointestinal

20 Nefropatia por IgA Ocorre em 20-50% dos casos
Geralmente é branda e assintomática Nefríticas discretas no sedimento urinário até a glomerulonefrite crescente rapidamente progressiva A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes, com proteinúria variável. Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome nefrótica, nefrítica ou mista Proteinúria: biópsia ( ? )

21 Outras manifestações SNC: convulsões, paresia, coma;
Nódulos subcutâneos; Envolvimento cardíaco; Envolvimento ocular; Mononeuropatia; Hemorragia pulmonar. Orquite uveíte anterior; episclerite

22 Diagnóstico Clínico Critérios de Classificação de PHS – American College Rheumatology 1990: 2 ou mais Púrpura palpável que não desaparece a digito pressão Inicio antes dos 20 anos; Dor abdominal ; Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica( adulto) Definitivo : Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica Biópsia renal: depósito mesangial de IgA

23 Diagnóstico diferencial
PTI Doença de Kawasaki Meningococcemia Artrite reumatóide juvenil CIVD LES outras vasculites

24 Laboratório Elevação de IgA sérica Complemento sérico está normal
Leucócitos normais ou aumentado Série vermelha normal ou anemia Plaquetas normais ou aumentado Proteínas de fase aguda Bioquímica EAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e cilindrúria ASLO Elevação de IgA sérica Complemento sérico está normal ANA, ANCA e FR são geralmente negativos VHS pode estar elevado

25 Tratamento Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos
HV, analgesia, repouso e elevação dos membros AINEs Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) max: 2,4g/dia Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) max: 1g/ dia Penicilina Benzatina profilática de 21/21 dias por 12 a 24 meses ( ? )

26 Tratamento: acometimento renal ou GI moderado a grave
Corticóide: prednisolona, metilprednisolona 1 a 2 mg/kg/dia Ranitidina Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina Plasmaférese

27 Prognóstico Doença autolimitada em 4-6 semanas
Recorrente 20 a 30% ( idade e pior prognostico ) Acometimento renal 1% lesão renal persistente; 0,1% lesão renal grave Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos( mínimo 2 anos ) com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais) Com lesão renal devem ser acompanhadas por toda vida, pela possibilidade de complicações tardias

28 Obrigado!!!!!!!!!!!!! Ddo André Ta Chegando!!!!!!!!!!!!!!!!!!!