Cardiopatias Congênitas

Apresentação em tema: "Cardiopatias Congênitas"— Transcrição da apresentação:

1 Cardiopatias Congênitas
Profª Aurea Grippa HUAP/UFF

2 Cardiopatias de fluxo pulmonar diminuído
Cianóticas

3 Fluxo pulmonar NORMAL ou Fluxo pulmonar NORMAL ou
Cianótico Fluxo pulmonar NORMAL ou Fluxo pulmonar NORMAL ou Sobrecarga do VE ou biventricular Sobrecarga do VD Sobrecarga do VE Sobrecarga biventricular Sobrecarga do VD TGVB DATVP SHCE AT AP Truncus arteriosus VU TGVB+CIV T4F HAP Ebstein TGVB + EP Truncus + hipoplasia AP VU + EP

4 Transposição dos grandes vasos da base

5 Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Manifesta-se nos primeiros dias de vida Os sintomas dependem do tempo do fechamento do canal Cianose intensa (SatO2 <<80%) com ou sem sopro Sopro discreto – PCA Sopro mais intenso – CIV ou estenose subpulmonar Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

6 Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Cardiopatia ducto dependente Necessita PGE1 para sobrevida Urgência médica Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

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8 Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Fisiopatologia: “circulação em paralelo” As comunicações entre circulação sistêmica e pulmonar são realizadas: Fossa oval PCA Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

9 Aorta e Artéria Pulmonar transpostas
Aorta anterior Art. Pulmonar posterior VE AD

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11 Procedimento de Rashkind
Artérias transpostas Cateter balão Fluxo Balão TGVB FO Procedimento de Rashkind Cateter Cateter balão

12 Abordagem inicial Prostraglandina (PGE1)
Vasodilatação do canal arterial Atriosseptostomia por cateter balão Abordagem inicial

13 Cirurgia de Jatene

14 Novo átrio sistêmico Novo átrio pulmonar Cirurgia de Senning

15 Estenose pulmonar crítica do RN

16 Estenose pulmonar crítica do RN
Obstrução grave ao fluxo pulmonar Espessamento e fusão das cúspides valvares Redução do anel pulmonar Trama vascular pulmonar pouco desenvolvida Hipertrofia do VD Hipoxemia grave Cardiopatia ducto dependente Estenose pulmonar crítica do RN

17 Estenose pulmonar crítica do RN
Sopro sistólico >3+ em FP Cianose moderada à grave Insuficiência respiratória Podem ocorrer convulsões por hipoxemia Pode ter apresentação mais branda nos primeiros dias, com piora conforme a queda da RVP e fechamento do canal Estenose pulmonar crítica do RN

18 1- Fossa oval patente com shunt D>E
2- PCA 3- Estenose pulmonar grave 4- Hipertrofia importante do VD

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20 Valvoplastia pulmonar em recém-nascido com estenose pulmonar crítica
Valvoplastia pulmonar em recém-nascido com estenose pulmonar crítica. A: Ventriculografia direita, em perfil esquerdo. Observe o pequeno jato de contraste demonstrativo da gravidade da lesão estenótica pulmonar e as dimensões do anel pulmonar (setas). B: A guia 0,014 é posicionada em porção distal da artéria pulmonar esquerda. C, D, E: Balões progressivos dilatam a valva pulmonar até atingirmos a relação aproximada, calculada a partir das dimensões do anel pulmonar obtido na ventriculografia direita. f – Ventriculografia direita pós-valvoplastia. Observe que, apesar da reação infundibular pós-valvoplastia, a artéria pulmonar contrasta-se por um jato largo de contraste.

21 Valvoplastia pulmonar em recém-nascido com estenose pulmonar crítica
Valvoplastia pulmonar em recém-nascido com estenose pulmonar crítica. A: Ventriculografia direita, em perfil esquerdo. Observe o pequeno jato de contraste demonstrativo da gravidade da lesão estenótica pulmonar e as dimensões do anel pulmonar (setas). B: A guia 0,014 é posicionada em porção distal da artéria pulmonar esquerda. C, D, E: Balões progressivos dilatam a valva pulmonar até atingirmos a relação aproximada, calculada a partir das dimensões do anel pulmonar obtido na ventriculografia direita. f – Ventriculografia direita pós-valvoplastia. Observe que, apesar da reação infundibular pós-valvoplastia, a artéria pulmonar contrasta-se por um jato largo de contraste.

22 Tetralogia de Fallot

23 Tetralogia de Fallot Combinação dos seguintes defeitos:
CIV infundibular Desvio anterior do SIV (dextroposição da Aorta) Estenose pulmonar Hipertrofia do VD Tetralogia de Fallot

24 1- AE 2- VE 3- AD 4- VD 5- Válvula Pulmonar 6- Válvula aórtica 7- Artéria pulmonar 8- Aorta

25 Tetralogia de Fallot Fisiopatologia:
Sangue com baixa PaO2 entra na aorta dextroposta Infundíbulo e VD hipertróficos (estenose dinâmica) Estenose (fixa) valvar pulmonar Tetralogia de Fallot

26 Tetralogia de Fallot Exame físico:
Acianótico em repouso – “pink Fallot” Cianose em repouso Sopro sistólico variável em foco pulmonar Crises cianóticas Tetralogia de Fallot

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29 Blalock-Taussig Modificado
Artéria Pulmonar direita Blalock-Taussig Modificado Arco aórtico Cirurgia paliativa

30 Correção cirúrgica

31 Técnica com enxerto de porco do Dr. Gláucio Furlanetto - HBPSP
Futuro promissor!! O enxerto com tecido suíno reconstitui o tronco pulmonar e sua válvula. Desta forma, o tronco valvulado pode crescer com a criança, minimizando a degeneração e a calcificação. " O enxerto de porco não é identificado como corpo estranho pelo organismo dos pacientes, não há rejeição e, por isso, não há necessidade de novas cirurgias para troca do tubo valvulado, à medida que o paciente cresce" , afirma o médico Glaucio Furlanetto, cirurgião cardíaco pediátrico da Beneficência Portuguesa de São Paulo, autor da técnica. Nos últimos dois anos, o enxerto de porco foi utilizado em 36 procedimentos cirúrgicos de crianças operadas na Beneficência Portuguesa de São Paulo e apenas dois óbitos foram registrados após o procedimento no entanto, as mortes não tiveram relação direta com a implantação da válvula pulmonar. A técnica do porco é indicada em casos de Tetralogia de Fallot, Atresia Pulmonar com Septo Integro, Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular, Tronco Arterial Comum, Estenose Pulmonar e Transposição das Grandes Artérias com Estenose Pulmonar. São necessários pelo menos cinco anos de acompanhamento clínico após a cirurgia para concluir se os resultados em humanos terão a mesma eficácia dos testes feitos com animais. O procedimento já foi aprovado pela Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) e a técnica já pode ser utilizada por outras equipes de cirurgias cardíacas do País. " O sucesso do procedimento contribui para que muitas crianças que nascem com problemas na válvula pulmonar possam crescer e se desenvolver como qualquer outra, tendo uma vida saudável, sem serem expostas a inúmeras cirurgias cardíacas" , afirma o Dr. Gláucio Furlanetto. Técnica com enxerto de porco do Dr. Gláucio Furlanetto - HBPSP

32 Tratamento clínico Estabilização até a cirurgia Crises cianóticas
β-bloqueador (propranolol) Na urgência: metoprolol (IV) Crises cianóticas Flexão dos MMII Oxigenoterapia Sedação (morfina) Hidratação abundante β-bloqueador Tratamento clínico

33 Atresia Pulmonar

34 Atresia Pulmonar Duas formas de apresentação: Imperfuração da valva
Com CIV ( “Fallot extremo” ) Sem CIV (“atresia pulmonar verdadeira”) Imperfuração da valva Atresia da valva e da artéria Presença de CIA: é imprescindível Patologia ducto-dependente Atresia Pulmonar

35 Atresia pulmonar sem CIV
CIA PCA Aorta Válvula pulmonar atrésica Hipertrofia do VD

36 Valva Pulmonar atrésica ou imperfurada Atresia Pulmonar com CIV
Sangue oxigenado Sangue não oxigenado Sangue pobre em O2 Valva Pulmonar atrésica ou imperfurada Valva tricúspide CIV Valva Aórtica Valva mitral Ducto arterioso CIA Atresia Pulmonar com CIV

37 Atresia pulmonar com CIV e colaterais

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41 Colaterais alimentando o sistema arteriolar pulmonar (C)
Artérias pulmonares de pequeno calibre

42 Tratamento Estabilização até a cirurgia Atriosseptostomia por balão
Prostraglandina Atriosseptostomia por balão No pós-operatório instável CIA pequena – AD hipertenso Alívio do AD Opções cirúrgicas: 1º tempo: Blalock-Taussig 2º tempo: Glenn 3º tempo: Fontan ***Com colaterais: unifocalização entre 3 e 6 meses Tratamento

43 Anastomoses cavopulmonares
Glenn Fontan Artéria pulmonar direita VCS Ligadura do Blalock-Taussig Aorta AD AP VCS Artéria Pulmonar direita Aorta VCI AD Fenestra de escape Anastomoses cavopulmonares

44 Unifocalização

45 Anomalia de Ebstein

46 Descrita por Dr. Wilhelm Ebstein, 1866– achado anatomo-patológico
Inserção distal dos folhetos posterior e septal da valva tricúspide 0,5 - 1% das cardiopatias congênitas Anomalia de Ebstein

47 Anomalia de Ebstein Associação com uso materno de litium
Defeitos associados mais comuns: Síndrome de Wolf-Parkinson-White Estenose pulmonar Atresia pulmonar (verdadeira ou funcional) Tetralogia de Fallot CIV Anomalia de Ebstein

48 porção atrializada do VD
Folheto tricuspídeo

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50 EXAME FÍSICO Ritmo em 3 ou 4 tempos
Sopro sistólico moderado a intenso em FT Turgência jugular patológica Cianose variável Comprometimento respiratório variável Rubor/cianose facial intenso ao choro má drenagem da VCS pela Pressão aumentada em AD EXAME FÍSICO

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53 Tratamento Diagnóstico pré-natal:
Referenciar unidade hospitalar com UTI neonatal Prevenção da hipoxemia na sala de parto Oferecer O2 a 100% - vasodilatação Avaliar NO - HAP Avaliação fluxo pulmonar - eco Observação da queda RVP Observação do fechamento do canal arterial Avaliação da evolução clínica X fluxo pulmonar Avaliar cirurgia – hipoxemia grave Tratamento

54 Tratamento Diagnóstico neonatal (quadro grave): PGE1 Tratamento da HAP
Estabilização clínica Medicação anti-congestiva Cirurgia de Starnes Blalock-Taussig Excisão do SIA Fechamento da Valva Tricúspide Plicatura do AD Tratamento

55 Tratamento Indicações de cirurgia no RN:
Forma grave não responsiva à terapêutica clínica na 1ª semana de vida Cianose progressiva moderada à grave (SatO2≤80%), policitemia (Hb>16 g/dL), ou ICC intratável Obstrução grave à VSVD Tratamento

56 Anuloplastia (Cirurgias de Carpentier e Quaegebeur)

57 Cirurgia do Dr. José Pedro
Falha no desprendimento do folheto no período embriológico Cirurgia do Dr. José Pedro

58 Pós-operatório Pré-operatório

59 Muito Obrigada!