Espectro ELA-DFT-Parkinsionismo

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1 Espectro ELA-DFT-Parkinsionismo
Fernanda Valerio

2 Complexo de Guam 1ª observaçao feita em 1945 por H. Zimermman, medico da marinha americana 1953: Mulder e Kurland: alta prevalencia de ELA entre a populaçao indigena Chamorro na ilha de Guam. A doença era frequentemente familiar e em muitos casos era acompanhada de parkinsionismo atipico e transtornos cognitivos.

3 Complexo de Guam 1961: Hirano et al: Uso do termo Complexo Parkinsionismo- Demencia de GUAM (PDC), apos estudo de 47 casos entre os Chamorros

4 Tipos de Demencia associados a ELA
Demencia Fronto temporal Afasia Rapidamente progressiva Sindrome talamica de demencia Comprometimento cognitivo leve: deficit atenção, memoria operacional, fluencia verbal e outras funçoes executivas

5 Overlap ELA-DFT 20-50% pacientes com ELA preenchem criterios p/ DFT provavel ou definitva Quadro clinico inclui: deficit funçoes executivas, deficit atenção e de memoria operacional. Mudança da personalidade e do humor (indiferença, depressao e comportamento violento) Déficit na fluencia verbal e nomeaçao Déficit MEMORIA GRAVE NÃO É UMA ALTERAÇAO COMUM

6 Aspectos neuropatologicos
Atrofia cerebral: pior lobo frontal e temporal Cortex cerebral mais fino, em especial no hipocampo e giro parahipocampal Substancia branca atrofica difusamente Pigmentaçao subtancia negra e locus ceruleus depletada

7 Aspectos neuropatologicos
Emaranhados neurofibrilares foram encontrados nos cortex frontal superior e temporal inferior, nas camadas supragranulares TDP-43-positive ubiquitinated cytoplasmic inclusions LRRK2- leucine rich repeat kinase 2-