Miopatias inflamatórias

Apresentação em tema: "Miopatias inflamatórias"— Transcrição da apresentação:

1 Miopatias inflamatórias
Escola de Medicina UCPel Leonardo Batista

2 Miopatias Miopatias não inflamatórias Miopatias inflamatórias
Neurológicas Tóxicas Endócrino-metabólicas Miopatias inflamatórias Dermatopolimiosite Miopatias associadas às DDTC Miopatias associada ao câncer Miopatia com corpúsculo de inclusão Leonardo Batista

3 Miopatias não inflamatórias
Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis... Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa...Estatina+genfibrozil Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar... Leonardo Batista

4 Miopatias inflamatórias: Características
Fraqueza muscular proximal e simétrica Alterações inflamatórias à histopatologia Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase, AST) Alterações eletromiográficas típicas Leonardo Batista

5 Dermatopolimiosite Polimiosite Dermatomiosite
Dermatomiosite amiopática Incidência de 0,5-10 casos/ Quadro miopático igual na PM e na DM Incide mais em > 40 anos Leonardo Batista

6 Manifestações miopáticas
Quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade em levantar da cadeira, subir escadas, pentear-se...) Muito raro o comprometimento facial e da musculatura das mãos Leonardo Batista

7 Manifestações miopáticas
Mialgias podem estar presentes Disfagia pode ocorrer Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio Leonardo Batista

8 Manifestações cutâneas
Edema e coloração violácea de pálpebras superiores (heliotropo) Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos... Leonardo Batista

9 Sinal de Gottron Leonardo Batista

10 Sinal de Gottron Leonardo Batista

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12 Heliotropo Leonardo Batista

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16 DPM - outras manifestações
Raynaud Artralgias Infiltrado pulmonar intersticial fibrose Cardiomiopatia Em crianças as manifestações sistêmicas costumam ser proeminentes devido vasculite Leonardo Batista

17 Outras miopatias Miopatia associada ao câncer - deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva. CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio- patia Leonardo Batista

18 Tratamento da DPM Prednisona 1 mg/kg/dia.
A prednisona é preferida por ser o glicocorti- cóide que tem o menor efeito miopático. Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas (azatioprina, metotrexate...) Leonardo Batista

19 Tratamento da DPM Se persistir ou retornar a fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas Leonardo Batista

20 Síndrome de superposição
Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES ) Leonardo Batista

21 Doença mista do tecido conjuntivo
Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes Leonardo Batista

22 Esclerose Lateral Amiotrófica
Conceito: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também a mais grave e fatal. Incidência: varia de 0,2 a 2,4 por hab / ano. Prevalência: fica em torno de 1 a 7 por hab / ano. Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os sessenta anos Leonardo Batista

23 Esclerose Lateral Amiotrófica
Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior). A doença é progressiva e incurável, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos.Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses casos a herança é autossômica dominante. Leonardo Batista

24 Miastenia Gravis Definição Etiologia
Fadigabilidade anormal muscular atenuada ao repouso. Etiologia Auto-imune: anticorpos contra receptores de acetilcolina (transmissor neuromuscular); Bloqueio da transmissão neuromuscular. Leonardo Batista

25 Miastenia Gravis Mais comum entre 15-20 anos Mulher 2x > homem
Topografia seletiva: face, olhos, língua, garganta, pescoço. Múltiplas facetas: aparência benigna (formas oculares) ou dramáticas. Não há transmissão hereditária. Leonardo Batista

26 Miastenia Gravis Classificação: Grupo I: localizada = ocular
Grupo II: geral, progressiva, sem alterações respiratórias Grupo III: generalizada, rápida, lesão respiratória Grupo IV: igual III, a partir de I ou II Leonardo Batista

27 Miastenia Gravis Tratamento:
Emergência: crise deglutição e respiratórias = 2 amp. 0,5 Prostigmina subcutânea ou IM Geral: Piridostigmina 0,6 a 1,5 g/dia – 1 cpd 180 mg; Cl. neostigmina: 15 mg VO 4x/dia, aumentar até 180 mg/dia Leonardo Batista