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DERMATOPOLIMIOSITE
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O QUE É A DERMATOPOLIMIOSITE?
A dermatomiosite (DM) ou a polimiosite (PM) é uma doença inflamatória crônica, de caráter idiopático e multissistêmico, que afeta inicialmente a pele, os músculos estriados proximais, podendo haver ainda comprometimento do coração, pulmões, vasos sanguíneos e trato gastrointestinal, articulações e consequentemente limitação do movimento e na qualidade de vida.
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TIPOS DE MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
Polimioste: doença inflamatória muscular, que acomete principalmente a musculatura proximal (cintura escapular e pélvica). Dermatomiosite: é quando ocorrem lesões na pele. Acomete principalmente adultos e crianças sendo menos freqüentes em adolescentes e adultos jovens. DM/PM Juvenil: miosite e lesões cutâneas ocorrendo em crianças < 16 anos. DM Amiopática: Lesões cutâneas se desenvolvem sem evidência de envolvimento muscular. Mulheres:2,0:1 Na criança é mais comum encontrar vasculite e calcinose.
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FISIOPATOLOGIA: A dermatopolimiosite é considerada uma das doenças do tecido conjuntivo, como a esclerose sistêmica, e o lúpus eritematoso. Não se sabe o porque a dermatomiosite ocorre, mas alguns fatores relacionados ao seu desenvolvimento já foram identificados: Predisposição genética Câncer subjacente (mais provável em adultos e idosos) Defeito auto imune (reação imunológica contra si mesmo) Agentes infecciosos ou tóxicos agindo como desencadeadores Induzidas por medicamentos (medicamentos implicados incluem a hidroxiuréia, penicilamina, estatinas, quinidina e fenilbutazona)
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Diagnóstico Enzimas musculares: Aumento dos níveis de enzimas musculares principalmente creatinina fosfoquinase (CPK), creatinina urinária transaminases (SGOT,SGPT), lactato desidrogenase (LDHL), aldolase e fosfatase alcalina estão geralmente aumentadas, e podem refletir na atividade da doença, servindo como guia terapêutico. Eletromiografia e Ressonância Magnética: Ajudam a orientar o local da biópsia. A eletromiografia também auxilia a diferenciar uma miopatia de uma desordem neurológica pura. A ressonância pode demonstrar alterações musculares antes das manifestações clínicas e do aumento da CPK, sendo considerado o exame essencial no diagnóstico.
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DIAGNÓSTICO Biópsia Muscular: é realizada em músculos clinicamente afetados, em geral na musculatura proximal, sempre dando preferência ao músculo tríceps, pois o deltóide é mais afetado tardiamente. Notou-se na biópsia muscular a diminuição do número de linfócitos nos pacientes com dermatopolimiote, a linfopenia tem origem desconhecida e pode associar-se ao aumento da prevalência de neoplasia desses pacientes.
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CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN E PETER (1975)
FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL ACHADOS DA MIOSITE NA BIÓPSIA MUSCULAR ELEVAÇÕES DAS ENZIMAS SÉRICAS ELETROMIOGRAFIA COM PADRÕES DE MIOSITE ANTICORPOS MIOSITE ESPECÍFICOS INFLAMAÇÃO MUSCULAR VISTA EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
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QUADRO CLÍNICO Eritema heliotrópico: Eritema vermelho, violáceo na face, acometendo principalmente as pálpebras.
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Pápulas de GOTTRON: Lesões papulosas e eritematosas ou violáceas que podem confluir, formando placas, que com o tempo torna-se atróficas e despigmentadas, na região dorsal das articulações interfalangeanas, e algumas vezes no joelho e tornozelo.
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CALCINOSE: Mais freqüente em crianças, geralmente acomete áreas de micro traumas.
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QUADRO CLÍNICO: EDEMA PALPEBRAL FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
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Manifestações extra musculares podem ocorrer como:
QUADRO CLÍNICO Manifestações extra musculares podem ocorrer como: Acometimento articular (artrite ocorre em menos de 30% dos pacientes na fase inicial); Acometimento cardíaco (taquicardia, arritmias,defeitos da condução átrio-ventricular e bloqueios de ramos); Acometimento pulmonar (cerca de 10% dos casos);
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PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS
LESÕES DA PELE: Pálpebras superiores, malar, asa do nariz, sulco nasolabial, tórax , pescoço, superfície extensora dos cotovelos, joelhos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais e região periungueal. EDEMA: principalmente palpebral, mas também em outras áreas (subcutâneo). SINAL DE GATTRON: superfícies extensoras PÁPULA DA GATTRON: sobre as MCFs. FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL: simétrica e progressiva dos membros. CALCINOSE, HELIOTROPO E VASCULITE: mais comum na DMJ
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TRATAMENTO MEDICAMENTOSO:
O tratamento pode ser iniciado com glicocorticóides (GC) sistêmico. A associação de imunossupressores à corticoterapia é recomendável principalmente para pacientes com mau prognóstico. * É necessário evitar a exposição solar excessiva, e utilizar medidas de fotoproteção, para minimizar os efeitos danosos do Sol em uma pele que já está danificada e fotossensível.
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TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Consiste na manutenção ou na restauração da mobilidade articular e da postura, evitar contraturas e atrofia muscular e facilitar as atividades funcionais, com o uso de dispositivos de assistência na medida que forem requeridos pelo grau de fraqueza muscular. A cinesioterapia é essencial para o tratamento aplicada através de exercícios de alongamento muscular global, exercícios de fortalecimento, transferência de peso e dissociação de cinturas,treino de equilíbrio , propriocepção e da marcha. Assim como outros recursos como a hidroterapia, podem ser benéficos.
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OBJETIVOS E CONDUTAS Melhorar a dor: TENS, Gelo
Manter/Restaurar a mobilidade articular: mobilizações ativas Evitar contraturas e atrofias musculares: Massagem, pompagem Melhorar a funcionalidade (AVDs): exercícios funcionais Estimular a marcha e orientar no uso de dispositivos auxiliares (caso necessário): treino de marcha em barra paralela Melhorar a flexibilidade muscular: alongamento muscular global Melhorar a força e a potência muscular: exercícios de fortalecimento Melhorar o sistema sensório-motor: propriocepção
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TREINO DA MARCHA EM BARRA PARALELA
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TREINO DE MARCHA COM E SEM DISPOSITO AUXILIAR
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MOBILIZAÇÕES MUSCULARES
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EXERCÍCIOS DE FORTALECIMENTO MUSCULAR
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EXERCÍCIOS PROPRIOCEPTIVOS
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EXERCÍCIOS DE ALONGAMENTO ATIVO E DISSOCIAÇÃO DE CINTURAS
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Melhora da força muscular;
BENEFÍCIOS ESPERADOS Melhora da força muscular; Prevenção do desenvolvimento de complicações extra musculares; Controle das manifestações cutâneas na DM.
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CONCLUSÃO A falta de critérios específicos de diagnóstico e a relativa raridade desse grupo de doenças causam dificuldades na determinação mais precisa da prevalência, mas se sabe que varia de uma a oito em um milhão de população/ano, parecendo haver maior incidência em negros. A incidência parece ter aumentado nos últimos anos, o que se pode atribuir, em parte, ao melhor conhecimento da doença ou mesmo a um aumento verdadeiro da incidência. A idade de início tem distribuição bimodal, com picos entre as idades de dez a quinze e de quarenta e cinco a cinqüenta e quatro anos, raramente começando na adolescência. Alguns trabalhos indicam preponderância de neoplasias ovarianas e gástricas, mas parece que o tipo de neoplasia se relaciona mais com a idade. Muitos pacientes melhoram com a ressecção do tumor e a DM pode reagutizar com a recidiva do mesmo. A terapia física tem a sua aplicação no curso da doença, dirigindo-se os esforços para a prevenção de contraturas e deformidades, na fase ativa, e, posteriormente exercícios de recuperação da força muscular e para a volta às atividades da vida diária.
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GRUPO: Janaina Araújo de Carvalho RA: A77694-0
Kamila da Rocha Silva RA: A Maria Severina Cardoso RA: A78IEG-6 Winne Li RA: B06IGF-3 Acadêmicas cursando 6° semestre do curso de Fisioterapia, na Universidade Paulista UNIP, no período matutino, no campus Vergueiro.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Dermatopolimiosite: Revisão atualizada da terapia específica. Dermatomyositis presentig as a paraneoplastic syndrome due to underlying breast cancer.
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