Investigação Diagnóstica dos Distúrbios Hemorrágicos

Apresentação em tema: "Investigação Diagnóstica dos Distúrbios Hemorrágicos"— Transcrição da apresentação:

1 Investigação Diagnóstica dos Distúrbios Hemorrágicos
Pof. Dimas José Campiolo

2 Avaliação laboratorial
Triagem Diagnóstico Controle terapêutico

3 Diagnóstico Laboratorial dos Transtornos da Hemostasia
Provas para detectar os transtornos vasculares e plaquetários (púrpuras) Provas para detectar transtornos da coagulação (Coagulopatias) Provas especiais

4 Aplicações dos Testes da Hemostasia
Moléstia hemorrágica Pré-operatório Controle da terapia tromboembólica Hepatopatias Trombofilias

5 Hemostasia Integridade de: Espasmo vascular Tampão plaquetario
Estabiliza coágulo Restaura circulação 1. Epitélio vascular 2. Plaquetas 3. Fatores da coagulação 4. Factores da fibrinolise

6 Investigação Diagnóstica dos Distúrbios Hemorrágicos
História clínica detalhada Antecedentes pessoais Antecedentes Familiares Exame Físico Exames Laboratoriais

7 História Distúrbio hemostático?
Defeito plaquetário/vascular ou deficiência de fatores? Hereditário ou adquirido? Uso de Medicamentos Doenças Associadas

8 Distúrbio Hemostático?
Gravidade da hemorragia Espontaneidade Multiplicidade de locais Resposta a estresse hemostático prévio

9 Alteração plaquetária/vascular ou deficiência de fatores?
Tipo e localização da hemorragia Tempo entre trauma e hemorragia

10 Alteração plaquetária/vascular ou deficiência de fatores?
Característica da Hemorragia Alteração Plaquetária Alteração da Coagulação Tempo após o trauma Imediato Tardio Local da Hemorragia Pele e Mucosas Tecidos Profundos Petéquias Sim Não Equimoses e Hematomas

11 Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Petéquias: Hemorragias Puntiformes de 1 a 2 mm na pele, mucosas ou superfícies serosas

12 Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Púrpuras: Maiores, com até 1 cm e bordas irregulares

13 Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Equimoses: Hemorragias maiores (> que 1 a 2cm), irregulares

14 Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Hematomas: Aspecto tumoral

15 Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Hematomas

16 Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Hermorragias nas articulações

17 Hereditário ou Adquirido?
História familiar Tipo de herança Início das manifestações

18 Uso de Medicamentos Doenças Associadas

19 Integrante essencial e indispensável da avaliação
Exames Laboratoriais Integrante essencial e indispensável da avaliação

20 PROVAS DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
MTHFR C677T (por PCR) Inibidor de Fator VIII Inibidor de Fator IX Inibidor de Fator, testes de triagem Multímeros do fator de von Willebrand PAI-1 Plasminogênio Plaquetas: contagem e morfologia PDF (teste nefelométrico) Proteína C (atividade) Proteína C (antígeno) Proteína S total + Proteína S livre Protrombina G20210A (por PCR) Prova do laço Resistência a Proteína C ativada (RPCA) Tempo de Protrombina - TP Tempo de Sangramento de Duke Tempo de Sangramento de Ivy Tempo de Trombina - TT Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado - TTPA Teste de mistura para TP prolongado Teste de mistura para TPPA prolongado Agregação plaquetária (ADP, col., adren. e ristocetina) Anticoagulante Lúpico Anticorpos anti-cardiolipina Anticorpos anti-plaqueta Antitrombina Cofator da Ristocetina Dímeros D (quantitativo) Fator de von Willebrand Fator II (Protrombina) Fator V Fator V Leiden (por PCR) Fator VII Fator VIII Fator IX Fator X Fator XI Fator XII Fator XIII (qualitativo e quantitativo) Fibrinogênio Homocisteína basal Homocisteína pós sobrecarga

21 Testes Laboratoriais de Triagem
Tempo de sangramento (TS) Contagem de plaquetas Prova do laço (Rumpel Lee) Retração de coágulo Tempo de Protrombina (TP) Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA) Tempo de Trombina (TT) Fibrinogênio

22 Testes Laboratoriais de Triagem
Avaliação da hemostasia primária: Contagem de plaquetas Avaliação plaquetária quantitativa Tempo de sangramento (TS) Avaliação plaquetária e vascular Prova do laço Avalia a integridade vascular Retração de coágulo Avalia função plaquetária

23 Contagem de plaquetas > não ocorre manifestações hemorrágicas Manual, automático Pseudotrombocitopenia Convém sempre descartar pseudotrombocitopenia Revisar morfología e volume plaquetario (VPM) Etiologia: Aumento de destruição Diminuição da produção

24 Com anomalias morfológicas Sem anomalias morfológicas
Plaquetas diminuidas Exame do sangre periférico Pseudo-trombocitopenia Trombocitopenia Com anomalias morfológicas plaquetárias Sem anomalias morfológicas plaquetárias Amostra inadequada Aglutinação por EDTA Aglutinação por frío Plaquetas gigantes Satelitismo plaquetario Trombopatia Estudo na medula óssea Normal Anormal Síndrome Bernard-Soulier Síndrome Plaqueta cinzentas Aumento destruição Déficit na produção por causas diversas Não imune Imune CID PTT Vasculites Outras Induzida por fármacos Isoimune Autoimune Neonatal Postransfusão PTI Secundaria

25 TEMPO DE SANGRAMENTO Correta padronização e treinamento
Convém valorizar com uma cifra de PLQ superior a Pode encontrar-se prolongado por: Doença de von Willebrand Fármacos (AAS) Vasculopatías: Cushing, amiloidose, conectivopatías

26 Avaliação das plaquetas
Tempo de Sangramento Avaliação das plaquetas

27 TEMPO DE SANGRAMENTO AUMENTADO
Uso de medicamentos Sim Não Descartar enfermidade associada (renal, hepática, sínd. mieloproliferativo, outras) Suspender o fármaco Ausente Presente Repetir TS Normal Anormal Testes diagnósticos DvW Trombocitopatia secundaria Positivos Negativos Descartar alteração Trombocitopatía congênita Doença de vW Realizar estudos específicos diagnósticos

28 Avalia a integridade vascular : púrpuras vasculares e plaquetárias
PROVA DO LAÇO Avalia a integridade vascular : púrpuras vasculares e plaquetárias

29 RETRAÇÃO DO COÁGULO Avalia o número e função plaquetária Pode ser determinado qualitativamente e quantitativamente

30 Testes Laboratoriais de Triagem
AVALIAÇÃO DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA Tempo de Protrombina (TP) Avaliação dos fatores II, V, VII, X e fibrinogênio Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA) Avaliação de todos os fatores, exceto VII e XIII Tempo de coagulação (TC) Idem ao TTPa Tempo de Trombina (TT) Avaliação qualitativa e quantitativa do fibrinogênio Fibrinogênio Avaliação quantitativa do fibrinogênio

31 Tempo de Protrombina (TP)
Algumas causas de prolongamento Anticoagulação oral (p.e. warfarin) Deficiência de vitamina K Deficiência dos fatores VII, X, V, II ou fibrinogênio CIVD Insuficiência hepática

32 Provas de laboratorio Tempo de protrombina (TP) : Ca2+ t
Plasma Normal ou Paciente Ca2+ Tromboplastina

33 TP Fibrinógeno Trombina Protrombina Fibrina FXII FXIIa FIX FXI FXIa
FVIIa FT FL Ca++ FX FIXa FL Ca++ FVIIIa FXa FL Ca++ FVa TP Trombina Protrombina Fibrinógeno Fibrina

34 Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)
Algumas causas de prolongamento Uso de Heparina não-fracionada Anticoagulação oral (p.e. warfarin) Deficiência de vitamina K Inibidores Deficiência dos fatores: pré-calicreína, CAPM, XII, XI, IX, VIII, X, V, II ou fibrinogênio Doença de von Willebrand CIVD Insuficiência hepática

35 Provas de laboratorio Tempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) : FL, Ca2+ t Plasma Normal FL, Ca2+ PCA tPCA Cociente = tPCA t  Resposta anticoagulante

36 TTPA Fibrinógeno Trombina Protrombina Fibrina FXII FXIIa FIX
FXI FXIa FIX FVIIa FT FL Ca++ FX FIXa FL Ca++ FVIIIa FXa FL Ca++ FVa TTPA Trombina Protrombina Fibrinógeno Fibrina

37 Tempo de Trombina (TT) Hipofibrinogenemia Disfibrinogenemia
Algumas causas de prolongamento Hipofibrinogenemia Disfibrinogenemia Uso de Heparina não-fracionada CIVD

38 Provas de laboratorio Tempo de trombina (TT) : Tempo da reptlase :
Plasma Normal t Trombina Mede a atividade do fibrinogenio Tempo da reptlase : Plasma Normal t Veneno Avalia os inibidores diretos da trombina

39 TT XII XI IX* VIII X* V II* Fibrinogênio fibrina VII* TTPA TP TT
* Fatores dependentes de vitamina K

40 Testes Laboratoriais de Triagem

41 Testes Específicos Testes plaquetários (agregação e adesão)
Dosagem de fatores da coagulação Pesquisa e dosagem de inibidores Testes para doença de von Willebrand Avaliação da fibrinólise

42 Testes para controle terapêutico
Anticoagulantes orais TP com RNI RNI = (TPP/TPN) ISI Heparina TCA TTPA Heparina de baixo peso Fator Xa Anti-agregantes Agregação plaquetária (ADP, AAQ e Colágeno) PN=12s PP=24s P/N=2,0 RNI=2,4 ISI=1,2 PN=35s PP=70s PN=2,0

43 Testes para diagnóstico
Dosagem de fatores I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII ... Fibrinólise Dímero D (pdf) Pesquisa de PDF/pdf

44 Testes para diagnóstico
Trombofilia Proteína C Resistência a PCA Proteína S – L/T Antitrombina III Fator V de Leiden (DNA) Gene da Protrombina (DNA) Homocisteína Ac anti-Cardiolipina G/M Inibidor Lúpico

45 Coagulômetro semi-automático