Doenças Reumáticas Sistémicas

Apresentação em tema: "Doenças Reumáticas Sistémicas"— Transcrição da apresentação:

1 Doenças Reumáticas Sistémicas
FCM/UNL Medicina I (Profª Maria João Marques Gomes) Reumatologia (Prof. Jaime C. Branco) Doenças Reumáticas Sistémicas Dr. Walter Castelão

2 Suspeita de Doença Reumática Sistémica
Clínica – Fadiga, febre, perda ponderal, fenómeno de Raynaud, mialgias, artralgias de ritmo inflamatório, artrite, eritema ou espessamento cutâneo Antecedentes – Idade, sexo, patologia de causa auto-imune concomitante, antecedentes familiares de DRS Laboratório – Elevação da VS ou PCR, anemia, leucopenia, trombocitopenia, presença de sedimento urinário activo, elevação da CPK ou transaminases Imagiologia – RX tórax pode revelar derrame pericárdico ou pleural ou presença de alterações do parênquima pulmonar Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

3 Diagnóstico de Doença Reumática Sistémica
Necessário uma avaliação conjunta de factores clínicos laboratoriais e imagiológicos Avaliação cuidadosa do ritmo da dor e da presença de sinais inflamatórios articulares Pesquisa de envolvimento extra-articular (muco-cutâneo, oftalmológico e orgãos internos) Exames complementares de diagnóstico: devem incluir hemograma com plaquetas, bioquímica completa, urina II, factores reumatóides, auto-anticorpos, factores do complemento, radiograma toracico e das articulações afectadas e eventualmente biópsias dirigidas a orgãos alvo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

4 Diagnóstico Diferencial de Doença Reumática Sistémica
Doenças do foro reumatológico (Artropatias microcristalinas, espondilartropatias seronegativas) Doenças do foro infeccioso ( Ex. endocardite bacteriana, artrites virais, doença de Lyme, sifilis secundária, tuberculose) Doenças do foro metabólico (Tiroidite auto-imune, porfiria) Síndrome paraneoplásico Doenças linfoproliferativas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

5 Lúpus eritematoso sistémico Definição
É uma doença sistémica recidivante que pode, potencialmente, envolver a pele, mucosas, serosas, pulmão, coração, rim, articulações, SNC, SNP e sangue. Decorre com um conjunto de alterações laboratoriais como citopenias sanguíneas e a presença de vários auto-anticorpos Afecta predominantemente mulheres (8M:1H) com idades entre os 15 e os 45 anos. Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

6 Lúpus eritematoso sistémico Critérios classificativos, CAR, 1992
1. Rash malar 2. Rash discóide 3. Fotossensibilidade 4. Úlceras orais 5. Artrite 6. Serosite 7. Lesão renal (proteinúria superior a 0,5mg/24h, cilindros celulares 8. Lesão neurológica (convulsões, psicose) 9. Alteração hematológica (anemia hemolítica, leucopenia inf. A 4000/ml, linfopenia inf a 1500/ml, trombocitopenia inf. a /ml 10. Alteração imunológica (Anti DNA ds, Anti-SM, Anti-fosfolípidos) 11. AAN Diagnóstico:  4 critérios simultâneos ou seriadamente durante qualquer intervalo de tempo de observação Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

7 Rash malar

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10

11 artrite

12 LES CUTÂNEO ALOPÉCIA FOCAL ERUPÇÃO MACULO-PAPULAR ERITEMATOSA

13 Lúpus eritematoso sistémico Forma ligeira
Mais frequente forma da síndrome, que inclui apenas manifestações cutâneo-mucosas e articulares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

14 Lúpus eritematoso sistémico Formas graves
1. Nefrite lúpica grave 2. Lúpus do SNC com manifestações exuberantes 3. Trombocitopenia auto-imune (< ) 4. Anemia hemolítica auto-imune 5. Pneumonite aguda 6. Vasculite grave com envolvimento de órgão 7. Serosite grave 8. Doença sistémica grave Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

15 Lúpus eritematoso sistémico Causa de morte
1. Infecção 2. Nefrite lúpica, insuficiência renal 3. Doença cardiovascular 4. Lúpus do SNC Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

16 Lúpus eritematoso sistémico Classificação da nefrite, OMS
Classe Descrição _______________________________________ I Normal II Nefrite mesangial III GN proliferativa focal IV GN proliferativa difusa V Nefropatia membranosa Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

17 Lúpus eritematoso sistémico Índices da biópsia renal
Cronicidade Actividade Esclerose glomerular Proliferação celular Crescentes fibrosos Necrose fibrinóide Atrofia tubular Crescentes celulares Fibrose intersticial Trombos hialinos Infiltração glomerular por leucócitos Infiltração intersticial pormononucleares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

18 Lúpus eritematoso sistémico Sugestão diagnóstica
Mulher jovem Fotosensibilidade Aftose oral Febre, fadiga, queda capilar Poliartrite HTA Derrame pleural ou pericárdico VS aumentada Leucopenia Presença de ANA´s em titulo elevado Presença anti dsDNA Hipocomplementémia Alterações da creatinémia Sedimento urinário activo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

19 Lúpus eritematoso sistémico
Considerar a possibilidade de Lupus induzido por fármacos: -Procainamida -Hidralazida -Isoniazida -Clorpromazina -Metil-dopa -Beta-bloqueadores Nota: Presença de anti-corpos anti-histonas Ponderar sempre diagnóstico diferencial com outras conectivites, infecções e manifestações neoplásicas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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21 Síndrome de Sjögren Definição
Alteração imunológica crónica e progressiva que afecta principalmente as glândulas exócrinas. Classicamente, o SS afecta 9M/1H entre os anos e manifesta-se por aumento do volume das parótidas e das glândulas lacrimais com secura das mucosas (xerostomia e xeroftalmia). Pode ser primário ou secundário 5% dos SS evoluem para síndromes linfoproliferativos Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

22 Síndrome de Sjögren Associações
AR LES ESP DMTC Miosite Vasculite Cirrose biliar primária Tiroidite Hepatite crónica activa Crioglobulinémia mista Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

23 Síndrome de Sjögren Manifestações iniciais
Xeroftalmia Xerostomia Artralgias/artrites Tumefacção das parótidas Fenómeno de Raynaud Febre Fadiga Dispareunia Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

24 Síndrome de Sjögren Diagnóstico
Primário KCS documentada (Schirmer ou rosa de bengala) xerostomia (cintigrafia ou biópsia) serologia anormal (FR, AAN e/ou AA SSA/B) Secundário xeroftalmia xerostomia doença associada (geralmente AR) Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

25 Síndrome de Sjögren Elevação da VS
Anemia, leucopenia e trombocitopenia Hipergamaglobulinémia ANA`s e AC anti SS-A eSS-B são os auto-anticorpos mais frequentemente encontrados Factores reumatóides ocorrem em mais de metade dos doentes Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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30 Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

31 Polimiosite / Dermatomiosite
Classificam-se em: -PM/DM do adulto - PM/DM infantil - PM/DM associada a outras conectivites - PM/DM associada a doença maligna - PM/DM com corpos de inclusão Ocorrem em qualquer idade sendo mais frequentes no sexo feminino Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

32 Polimiosite / Dermatomiosite Diagnóstico
Fraqueza muscular proximal Enzimas musculares aumentadas EMG alterado e VCM normal Biópsia muscular típica Rash característico da DM heliotropo pápulas de Grotton calcificações subcutâneas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

33 Polimiosite / Dermatomiosite Outras manifestações
Constitucionais Músculo-esqueléticas Pulmonares Gastrointestinal Cardíacas Vasculares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

34 Pápulas de Gottron Rash heliotropo heliotropo

35 Distribuição em áreas foto-expostas

36 Calcificações subcutâneas

37 Polimiosite / Dermatomiosite Laboratório
Alterações inespecíficas enzimas musculares VS Auto-Ac não específicos AAN (50-80%) AA RNP AA PM AA Ku Auto-Ac específicos Anti-sintetase Anti-MI2 Anti SRP Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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39 Esclerose sistémica progressiva Definição
Doença rara do tecido conjuntivo que causa um espessamento ou fibrose da pele. Pode apresentar-se como forma cutânea difusa na qual se verifica um envolvimento da face, tronco, extremidades próximais e distais ou como forma cutânea limitada (envolvendo apenas locais distais ao cotovelo e joelhos) É mais frequente no sexo feminino (3 a 4M/H) tendo o pico de incidência entre os anos Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

40 Esclerose sistémica progressiva
Pode ocorrer uma fase inicial com edema da pele (não depressivel), fadiga, mal-estar geral O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95%) Na fase tardia surgem alterações atróficas, telangiectasias digitais e faciais, úlceras cutâneas, perda de substância digital, contracturas digitais e lesões orgãos internos (microstomia, alterações da motilidade esofágica, fibrose interstícial pulmonar, insuficiência renal progressiva) Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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43 O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95%)

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45 Esclerose sistémica progressiva Exames complementares de diagnóstico
Anemia, elevação das proteinas de fase aguda 90% dos doentes ESP apresentam anticorpos anti-nucleares Os anticorpos anti-centómero estão presentes 50 a 96% dos doentes com ES cutânea limitada A capilaroscopia peri-ungueal pode ser um adjuvante importante para o diagnóstico da doenç ao revela áreas avasculares, megacapilares e hemorragias capilares O radiograma do tórax é importante no despiste do envolvimento pulmonar e pode ter que ser complementado com TAC de alta resolução A manometria esofágica permite a avaliação precoce do envolvimento do tubo digestivo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

46 Esclerose sistémica progressiva Critérios de diagnóstico, CAR
Major Esclerodermia proximal às MCF ou MTF Minor Esclerodactilia Escaras digitais (despigmentadas) Fibrose pulmonar bibasilar Diagnóstico: 1 major + 2 minor Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

47 Esclerose sistémica progressiva CREST
Calcinose Fenómeno de Raynaud Alterações da motilidade esofágica Esclerodactilia Telangiectasias Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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49 Esclerose Sistémica Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

50 Vasculites Inflamação e necrose de um vaso sanguíneo com subsequente falência circulatória Consequências Destruição da parede vascular com perfuração e hemorragia dos tecidos adjacentes Lesão endotelial com trombose e isquémia / enfarte dos tecidos dependentes Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

51 Vasculites Mecanismos
Granulomatosas (mediadas por células) Arterite de células gigantes Arterite de Takayasu Granulomatose de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Por imunocomplexos (humoral) PAN Poliangeíte microscópicas Doença de Kawasaki Purpura de Henoch-Schönlein Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

52 Vasculites Dimensão dos vasos
Grandes Arterite de Takayasu Arterite de células gigantes Médios PAN Doença de Kawasaki Pequenos Vasculites de hipersensibilidade Vasculite de Churg-Strauss Granulomatose de Wegener Poliangeíte microscópica Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

53 Polimialgia reumática (PMR)
Síndrome caracterizado por dor e rigidez do pescoço e cinturas escapular e pélvica que afecta indivíduos idosos e responde excelentemente a baixas doses de corticóides Sintomas bilaterais e simétricos Rigidez predomina (principalmente matinal) Dor muscular difusa agravada com o movimento (frequentemente nocturna) Sintomas sistémicos Febrícula, fadiga, emagrecimento VS elevada Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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55 Arterite de células gigantes
Vasculite que frequentemente acompanha a PMR. O diagnóstico precoce pode prevenir a cegueira e outras complicações causadas pela oclusão ou rotura das artérias envolvidas. Sinais e sintomas da PMR Dor / parestesia no couro cabeludo Claudicação dos mastigadores ou língua Cefaleia intensa (geralmente temporal) Alterações visuais transitórias ou definitivas, incluindo cegueira. Artérias temporais superficiais espessadas, saliente, sem pulso, inflamada e dolorosa Diagnóstico confirmado mediante biópsia das artérias temporais superfíciais afectadas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

56 Neurite optica isquémica-PMR
Arterite de células gigantes

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59 Poliarterite Nodosa Vasculite das artérias de pequeno e médio calibre mediada por deposição de complexos imunes Mais frequente no sexo masculino (3:1) Ocorre após a 4ª década de vida Envolve as artérias renais e viscerais mas poupa o pulmão Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

60 Poliarterite Nodosa Febre, mal-estar geral, perda ponderal, artralgias, mialgias Envolvimento cutâneo (Eritema, nódulos sub-cutâneos, livedo reticularis, ulceração Envolvimento renal em 70% com micro-aneurismas das artérias Envolvimento cardíaco (Arterite coronária) Envolvimento do sistema nervoso (Mononevrite multipla) Envolvimento do aparelho digestivo (Dor abdominal, náuseas e vómitos, diarreia, ruptura ou enfartes de vasos mesentéricos) Orquite e epidimite Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

61 Poliarterite Nodosa Anemia VS elevada Ag Hbs ocorre em 30%
Hematúria, cilindrúria e proteinúria Angiografia das artérias de orgãos afectados Biópsia de artérias de pequeno ou médio calibre Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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63 Arterite necrotizante
Infiltrado PMN Depositos de fibrina glomerulares

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65 Poliarterite Nodosa Critérios diagnósticos
Perda ponderal superior a 4 Kg Livedo reticularis Dor testicular Mialgias ou fraqueza muscular Mono ou polineuropatia Pressão diastólica acima dos 90 mmHg Elevação da ureia ou creatinina séricas Presença do virus da hepatite B Alterações arteriográficas, com micro-aneurismas ou oclusões das artérias viscerais não explicadas por outras causas Biópsias de artérias de pequeno ou médio calibre contendo PMN Necessário três critérios para o diagnóstico Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA