Insuficiência Adrenal

Apresentação em tema: "Insuficiência Adrenal"— Transcrição da apresentação:

1 Insuficiência Adrenal
Ana Luiza Morais Avelar Lima Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais

2 Introdução Pode ser primária ou secundária
I.ª primária ou Doença de Addison geralmente resulta da destruição do córtex adrenal, mas pode ser consequência de uma esteroidogênese defeituosa, do uso de drogas que interfiram na síntese ou metabolismo de cortisol e da falta de resposta adrenal ao ACTH. A I.ª secundária decorre de uma produção deficitária de ACTH pela hipófise ou de um comprometimento hipotalâmico com deficiência na produção de CRH.

3 Epidemiologia A D. de Addison tem prevalência de 39 a 110 casos por um milhão de habitantes. Fem : masc- 2,6:1 3ª a 5ª década de vida A I.A secundária é muito mais freqüente que a primária.

4 Apesar da raridade da I.A primária, os profissionais devem estar atentos ao seu diagnóstico, já que se trata de uma doença potencialmente fatal, cujos sintomas são geralmente inespecíficos e freqüentemente encontrados em muitas outras condições comuns, tais como infecções virais, fadiga crônica e depressão.

5 Etiologia da I.A primária
As diferentes causas de IAP podem ser agrupadas em: alterações do desenvolvimento da glândula, destruição da glândula e deficiência na síntese de cortisol . A prevalência das diferentes causas de IAP variar de acordo com a faixa etária. Na criança, a causa mais comum é a hiperplasia adrenal congênita, doença decorrente da deficiência de uma das enzimas envolvidas na síntese de cortisol. Na vida adulta, as causas mais comuns incluem a adrenalite autoimune , também a tuberculose e a paracoccidioidomicose.

6 Etiologia da I.A primária
Causas congênitas: -Hipoplasia adrenal congênita -Adrenoleucodistrofia -Hiperplasia adrenal congênita -Deficiência familiar de glicorcoticóides -Resistência ao ACTH -Síndrome do tríplice A

7 A adrenoleucodistrofia é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X tem incidência de 1:25000 nascidos vivos, constitui importante causa de I.A no sexo masculino (3ª causa). Resulta do metabolismo anormal de ácidos graxos, levando ao acúmulo de ác.graxos saturados de cadeias muito longa no cérebro, córtex da adrenal e outros órgãos, levando à hipofunção da adrenal e desmielização de neurônios do SNC.

8 Fenótipo: 1)ALD da criança: quadro neurológico se manifesta antes dos 10 anos de idade, evolui progressiva e rapidamente para o estado vegetativo, tendo evolução fatal em tempo variável. Caracterizada por disfunção cognitiva, problemas de comportamento, labilidade emocional, cegueira e tetraplegia. 2)ALD do adolescente manifesta-se entre 10 e 21 anos de idade com quadro neurológico de evolução mais lenta. 3)Adrenomieloneuropatia: fenótipo mais moderado. Sintomas surgem na 2ª-4ª déc. De vida. Perda da capacidade de deambulação, disfunção cognitiva, retenção urinária e disfunção erétil. Obs: sintomas adrenais e nervosos podem surgir isoladamente.

9 Etiologia das causas adquiridas
A etiologia vem mudando Nos EUA, até 1920 a causa mais comum era a TBC. Atualmente, adrenalite auto imune (destruição lenta do cortéx adrenal por linfócitos citotóxicos) corresponde a 65-90% das causas. No nosso meio, a adrenalite auto imune também representa a principal etiologia da D. de Addison.

10 D.de Addison auto imune Pode ser uma entidade isolada, mas em 50-60% tem associação com outros distúrbios auto imunes, caracterizando síndromes poliglandulares auto-imunes. -- SPA I: hipoparatireoidismo + D.A (60-100%) + candidíase. -- SPA II: D.A (100%) + D.M 1 + D. tireoidiana auto-imune.

11 Etiologia TBC: 2ª causa mais comum da D.A . O trofismo pela glândula é decorrente de uma supressão da imunidade celular intra adrenal, determinada pela elevada concentração intraglandular de glicocorticóides. Infecções micóticas também causam I.A. Em regiões onde a paracoccidioidomicose é endêmica, vem crescendo o número de casos relatados.

12 Etiologia das causas adquiridas
Aids: a adrenal é a glândula mais afetada. O comprometimento se deve a infecções secundárias, drogas ou lesões metastáticas. Em altas doses ou em pacientes com patologia adrenal de base, medicamentos que inibem a esteroidogênese ( cetoconazol, mitotano) ou aumentam o clearence de esteróides adrenais (rifampicina, fenitoína, fenobarbital) podem ser causa de I.A 1ª.

13 Etiologia das causas adquiridas
Pacientes com baixa reserva adrenal podem ter sintomas de I.A quando fazem uso de hormônio tireoidiano ou após infecção grave (ex: apendicite). Além disso, pacientes com S. de Cushing podem desenvolver crise adrenal após adrenalectomia ou cirurgia hipofisária. Outras causas incluem hemorragia, doença metastática e traumas abdominais.

14 I.A. secundária Tem como causa mais comum a glicocórtico terapia crônica, que leva à inibição da secreção de ACTH e CRH. Outras causas são trauma craniano, necrose hipofisária pós parto ( S. de Sheehan), apoplexia hipofisária, cirurgia, radioterapia, anorexia nervosa, tumores, infecções ou infiltrações da hipófise ou do hipotálamo. Nesses casos, a deficiência de ACTH vem acompanhada à de outros hormônios hipofisários.

15 Quadro clínico: I.A primária
O início das manifestações ocorre quando 90% do tecido adrenal está destruído. Nas formas auto imunes e infiltrativas, a destruiçaõ é gradual. Inicialmente há deficiência parcial de glicocorticóides com manifestações em resposta ao estresse e raramente à hipoglicemia. Nos processos hemorrágicos e septcemicos, a destruição é rápida e a sintomatologia se apresenta de modo agudo– crise adrenal.

16 Principais manifestações:
Hiperpigmentação (94%)- Molécula de opiomelanocortina. Astenia Fraqueza Anorexia Perda de peso Distúrbio gastrointestinais Hipotensão Avidez por sal Amenorréia Sintomas psiquiátricos ( depressão, psicose ) Redução da libido ( mulheres) Vitiligo em 10 a 20 % (auto-imune)

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18 Hipoglicemia grave é mais comum em crianças e está mais relacionada à disfunção da medula adrenal pela menor secreção de adrenalina secundária ao hipocortisolismo. Hipoglicemia recorrente ou protraída em DM1 podem ser manifestações iniciais da D.A.

19 I.A secundária Diferem em 2 aspectos: Não há hiperpigmentação
Estão geralmente ausentes a depleção de volume, a desidratação e a hiperpotassemia (devido a preservação da secreção de mineralocorticóides) Podem ser observados sintomas relacionados à depleção de outros hormônios e sintomas compressivos.

20 Quadro clínico Na I.A secundária, habitualmente não há deficiência de mineralocorticóides porque o sistema renina angiotensina (preservação da camada glomerulosa) está intacto.

21 Crise adrenal Cerca de 25% dos pacientes com D. de Addison se apresenta com C.A no momento do diagnóstico. Pode ser observada em portadores de I.A cronica expostos a estresse de infecções, cirurgias ou desidratação. Reposição isolada de hormônio tireoidiano em hipotireoideos com hipocortisolismo.

22 Crise adrenal: quadro clínico
Hipotensão e choque Desidratação Confusão mental, torpor, coma Febre Nauseas, vomitos, anorexia Dor abdominal Fraqueza Depressão

23 Diagnóstico Laboratorial
I.A crônica pode ser diagnosticada pela dosagem de cortisol e ACTH plasmáticos basais, bem como testes de estímulo. 1) DOSAGEM DE CORTISOL: É o primeiro exame a ser realizado. Sg deve ser coletado entre 8-9 hrs. Valor normal: 5-25 Mg/dl ( 3 – 19) Obs: os níveis basais de cortisol matinal podem muitas vezes encontrar-se dentro dos limites da normalidade, particularmente em indivíduos com deficiência parcial de ACTH ou naqueles com atividade residual. Por isso valores intermediários requerem dosagem desse hormônio durante teste de estimulação rápida com ACTH.

24 2) DOSAGEM DE ACTH PLASMÁTICO
Na D. de Addison, os níveis excedem 100pg/ml e podem chegar a 4000pg/ml. Na I.A secundária, eles se encontram baixos ou nos limites inferiores à normalidade (20pg/ml).

25 3) TESTE DE ESTIMULAÇÃO RÁPIDA COM ACTH
Colhe-se uma amostra de cortisol plasmático e compara-se com uma outra amostra colhida após 30 e 60 min. da administração de 250 Mg de ACTH sintético (tetracosactida). Resposta normal: pico maior que 20 Mg/dl exclui IA 1ª ou franca IA 2ª com atrofia da glândula. Não descarta deficiência recente ou leve de ACTH. Confirma IA: pico menor que 20 Mg/dl, mas não discrimina se o problema é adrenal ou hipofisário-hipotalâmico dosagem ACTH. Para confirmar IA 2ª, faz-se necessário dosar cortisol durante teste de hipoglicemia induzida.

26 4) TESTE DE HIPOGLICEMIA INDUZIDA PELA INSULINA OU TESTE DE TOLERÂNCIA À INSULINA.
Indicado para pacientes com suspeita de IA 2ª franca ou parcial (baixa reserva hipofisária). Consiste na dosagem de cortisol basal, 30 e 60 min, após a administração de insulina regular (0.05 u/ Kg EV). Esse teste baseia-se na capacidade de a hipoglicemia induzir uma resposta de estresse no SNC a aumentar a liberação de CRH e consequentemente, a secreção de ACTH e cortisol. Resposta normal: cortisol incremento maior no cortisol 8 Mg/dL e uma pico maior Mg/dL. Exclui IA e baixa reserva hipofisária. É necessário que a glicemia tenha queda de 40 mg/dL para que o teste seja válido.

27 C.I. : pacientes idosos, doença cardiovascular ou cerebrovascular ou patologias que cursem com convulsões. Para esses pacientes, deve-se optar pelo teste de estímulo com metirapona, glucagon ou CRH.

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29 Métodos complementares de imagem (RM e TC), assim com o ECG podem auxiliar no diagnóstico (hiperpotassemia). Obs: anticorpos circulantes anti-córtex adrenal são observados em 60-80% dos casos. Auto anticorpos anti P 450 C21 são os mais específicos e sensíveis, presentes em 64-89% dos pacientes.

30 Tratamento Crise adrenal
O objetivo inicial do tto é reverter a hipotensão e corrigir desidratação, hipoglicemia e os distúrbios hidroeletrolíticos. (1)colher amostra de sangue para hemograma, dosagens bioquímicas e hormonais. (2)corrigir depleção de volume, dist. hidroeletrolíticos e hipoglicemia. (3) Tratar infecções ou outros fatores predisponentes. (4) Hidrocortisona 100mg EV inicialmente, seguidos de 50 mg EV 4/4h, durante 24 hrs. Nas próximas 24hrs administrar a droga a casa 4 ou 6 hrs EV. (5) Quando o paciente tolerar, administrar o glicocorticóide por VO e se necessário adicionar fludrocortisona (0,1 mg VO).

31 Tratamento I.A crônica Consiste na reposição de glicocorticóides, mineralocorticóides e DHEA. Prednisona 5mg pela manhã e 2,5 mg à tarde VO. Fludocortisona (I.A primária) ,2 mg às 8h VO. DHEA(somente em mulheres): 50 mg/dia VO. Seguimento clínico: manter o paciente assintomático, com peso, PA e eletrólitos normais. Uso pelo paciente do bracelete de identificação. Aumento da dose nos casos de estresse.

32 Obrigada!