Doenças Hemorrágicas do Recém-Nascido

Apresentação em tema: "Doenças Hemorrágicas do Recém-Nascido"— Transcrição da apresentação:

1 Doenças Hemorrágicas do Recém-Nascido
Andrea Beolchi Spessoto Angelo Roberto Barbosa Beatriz Tucunduva Margarido

2 Doença Hemorrágica do recém nascido
Introdução 1894: primeiro caso descrito de DHRN 1952: descoberta da importância da vitamina K na coagulação 1961: Academia Americana de Pediatria determina que todos os RN´s devem receber vitK ao nascer 1970: abandono da utilização da vitK e ressurgimento da doença 1980: questionamentos sobre melhor via de administração- VO ou IM 1992: estudo de Golding e cols associa cancer na infancia com utilização de vitK IM (kanakion, Roche) Estados Unidos avalia os resultados de estudos feitos pelo Collaborative Perinatal Project realizado entre com crianças que usaram vitK (Aquamephyton, Merck) e não encontraram associação com câncer. Outros estudos italianos, suecos e australianos chegaram a mesma conclusão.

3 Doença Hemorrágica do recem nascido
Vitamina K Função Gama carboxilação dos resíduos de acido glutâmico de proteínas do corpo. Tais como: fatores II, VII, IX, X (pro-coagulação) proteínas C e S (anti-coagulantes)

4 Doença Hemorrágica do recem nascido
Fontes Vegetais (couve, espinafre, couve-flor): filoquinona ou vit K1 Carnes (bovina e peixes): vit K1 em pouca quantidade Sintetizada por bactérias da flora intestinal: menaquinona ou vit K2 Fígado animal e alguns queijos fermentados: vitK2 Leite de vaca: 6 a 9mcg/l FLT: 54 a 105mcg/l FLPT:9 a 13mcg/l Leite humano: 3mcg/l Uma dieta equilibrada cobre a necessidade diária de 1mcg/kg/d, exceção feita ao leite materno

5 Doença Hemorrágica do recem nascido
Recém -nascido X vitamina K Estudo de Shearer e cols. Mostrou que do 1mg de vitK administrada a mãe no peri-parto: 45 a 93ng/ml foi o nível plasmático da mãe e 0,14ng/ml foi o nível obtido no cordão, ou seja, não há transporte adequado de vitK pela placenta RN nascem com estoque praticamente ausente de vitK Leite materno não possui quantidade de vitK suficiente para o feto Primeira semana de vida a flora do RN não está estabelecida, logo, não há síntese de vitK pelas bactérias intestinais Há bifidobacterias intestinais, mas elas não sintetizam vitamina K. VitK é lipossolúvel, transporte feito por lipoproteínas ricas em triglicérides, e necessita da ação de sais biliares. Há deficiência tanto de sais biliares quanto de triglicérides ao nascimento (absorção de vitK no RN é de 29%, no adulto é de 60 a 80%) Por esses fatores o RN com LM exclusivo só atinge níveis plasmáticos adequados de vitK por volta do terceiro ou quarto dia de vida

6 Doença Hemorrágica do RN – manifestações clínicas
Doença hemorrágica precoce Doença hemorrágica clássica Doença hemorrágica tardia

7 Doença hemorrágica precoce
Primeiras 24 horas de vida Cefaloematoma, sangramento cutâneo e gastrointestinal Hemorragias intracranianas, intratorácicas e intra-abdominais Relaciona-se ao uso de drogas pela mãe Anticonvulsivantes Antituberculosos Anticoagulantes inibidores da Vit. K - warfarina

8 Doença hemorrágica clássica
Manifesta-se entre o 2º e o 7º dia de vida Sangramentos cotâneos, gastrointestinais, nasais e/ou por incisões cirúrgicas Hemorrágia intracraniana é incomum Incidência de nos RN de termo, normais, sem profilaxia, é de 0,25 a 1,7% Motivou a profilaxia desde a década de 50.

9 Doença hemorrágica tardia
Manifesta-se entre 2 e 12 semanas de vida, com pico entre 4 e 6 semanas. Hemorragia intracraniana aguda ocorre em cerca de metade dos casos. Sangramento cutâneo e a segunda manifestação mais frequentes. Sangramentos gastrointestinais, em membranas mucosas, incisões cirúrgicas e após injeções intramusculares podem estar presentes

10 Doença hemorrágica tardia
Associa-se frequentemente com algumas doenças Diarréia Fibrose cística Atresia biliar Hepatite Deficiência de β-lipoproteína Deficiência de α1-antitripsina Casos em crianças que receberam profilaxia com injeção intramuscular são raros

11 Doença hemorrágica do RN – alterações laboratorias
Prolongamento do tempo de protrombina (TP) e do tempo de tromboplastina ativada (TTPA). TP se altera quando já há manifestação clínica Dosagem dos fatores envolvidos (II, VII, IX e X), níveis plasmáticos de Vit. K e da PIVKA-II. Contagem de plaquetas – não altera. Hb/Ht – extensão das perdas. Investigação de doença hepática.

12 Doença Hemorrágica do recem nascido
Profilaxia antenatal: Mãe em uso de anticonvulsivantes é recomendado 10mg/dia VO a partir de 36sem gestação Mães em uso de drogas antituberculose, igualmente Mães em uso de anticoagulantes orais (inadvertidamente), o ideal é não usar estes medicamentos,e sim Heparina Se a mãe for admitida no pré-parto recebendo esta droga, deve ser administrado 10mg EV (formulação MM)

13 Doença Hemorrágica do recem nascido
Profilaxia Pós-Natal: RN normal e com peso>2000g : VitK 2mg VO ou 1mg IM RN com peso<=2000g e/ou em UTI e/ou com distúrbios respiratórios e/ou de risco (drogas maternas) : VitK 1mg IM

14 Doença Hemorrágica do recem nascido
Tratamento: A profilaxia previne a doença Em caso de ocorrência, é usado 2mg via IM ou 1mg via EV da formulação MM (Konakion) Se o sangramento não cessar em até 4 horas, devem ser investigadas doenças hepáticas ou deficiência isolada de fatores de coagulação

15 Coagulação intravascular disseminada
Inicialmente descrita em 1962 por Aballi e De Lamerens como “Doença Hemorrágica Secundária do RN” Principal causa de sangramento no RN doente Não é uma doença primária,mas sim resposta a variados estímulos Mais importante no RN devido as várias doenças que pode estar submetido e a sua limitada capacidade em controlar o processo hemostático

16 Coagulação intravascular disseminada
Etiopatogenia: Fator comum envolvido é a exposição do sangue a fatores teciduais Fator tecidual é encontrado no subendotélio da vasculatura,no cérebro,na placenta e em monócitos ativados Coagulação Intravascular pode ser iniciada por lesão vascular,trombose,doença hepática, complicações obstétricas,hipóxia, acidose, liberação de endotoxina,necrose tecidual e sepse

17 Coagulação intravascular disseminada
Etiopatogenia: Infecções virais, toxoplasmose, candidíase sistemica e infecções bacterianas são causas comuns Malformações vasculares, inclusive placentárias, podem ser associadas ao desenvolvimento da CIVD

18 Coagulação intravascular disseminada
Etiopatogenia: Durante a CIVD estão ocorrendo simultaneamente tanto fenômenos de coagulação acelerada quanto fenômenos fibrinolílticos Dependendo da capacidade do indivíduo em inativar e clarear os produtos da hemostasia e da fibrinólise, poderá apresentar sangramento, trombose ou ambos, ou apenas mostrar evidência laboratorial de CIVD

19 Coagulação intravascular disseminada
Etiopatogenia: CIVD ocorre com mais frequência e intensidade no período neonatal, especialmente em prematuros Isso se deve a capacidade diminuida do SRE, tendencia ao desenvolvimento de acidose, hipotermia, hipoxemia e dificuldade em compensar a diminuição dos fatores consumidos

20 Coagulação intravascular disseminada
Manifestações clínicas Casos típicos Sangramento prolongado Hematomas pós punção (70% dos casos) Petéquias (70% dos casos) Outros sintomas Hemorragias pulmonar, cerebral e intraventricular Sangramento do coto umbilical, TGI Equimoses Trombose de vasos centrais e periféricos com necrose tecidual e gangrena

21 Coagulação intravascular disseminada
Sintomas raros Necrose gangrenosa de pele (Purpura fulminans) Necrose renal por lesão de grandes vasos renais Condições devidas ao predomínio de fenômenos trombóticos sobre fibrinolíticos Assintomáticos (forma “subemorragica”) Sem sangramento visível Alteração dos exames laboratoriais Nesse caso é preciso se antecipar às manifestações para evitar condições graves como hemorragia intracraniana

22 Coagulação intravascular disseminada
Considerações As manifestações clinicas são determinadas tanto pela CIVD quanto pela doença de base A gravidade da CIVD tem relação com a duração do estimulo de ativação Casos como hipotermia e DPP são agudos e auto-limitados, logo, menos graves Casos como Sepse e Síndrome do Desconforto Respiratório tendem a ser mais graves

23 Coagulação intravascular disseminada
Dados laboratoriais: Aumentam: TP, TTP* e TT Diminuem: fator V e VIII, PDF e fibrinogênio Trombocitopenia: graus variáveis Anemia hemolítica: fragmentação celular visível em esfregaço de sangue periférico *medida muito variável em RN, principalmente prematuro

24 Coagulação intravascular disseminada
Diagnóstico Dificuldades: nem sempre são observadas as alterações laboratoriais, sendo preciso realização de vários exames. Exames mais fieis exigem grande volume de sangue e um período de ensaios (ex: dosagem de fator V e VIII, fibrinogênio e PDF); além de não estarem disponíveis em todos os centros. Melhor abordagem (a mais rápida!): Ao se identificar um fator de risco para CIVD , iniciar triagem laboratorial com contagem de plaquetas. Se alteradas ou quadro sugestivo, ampliar exames laboratoriais para definis diagnóstico

25 CIVD - Tratamento Precoce – aumento da sobrevida Doença de base Choque
infecção, acidose, hipoxemia, hipotermia etc Choque presente em 85% dos casos Distúrbios associados hidroeletrolíticos, acidobásicos e oxigenação

26 CIVD - Tratamento Distúrbios da coagulação Plasma fresco congelado
Plaquetas, se contagem menor que /mm³ Exsanguíneotransfusão, troca de 2 volemias Heparinização, no predomínio dos fenômenos trombóticos

27 CIVD - Prognóstico Muito variável
Melhor nos RN com maior peso de nascimento, maior IG, melhores escores de Apgar e naqueles cuja doença de base seja menos grave e duradoura Tratamento precoce pode elevar a sobrevida para 70%