CASO CLÍNICO Maria Raquel Soares Pneumologista IAMSPE – HSPE - SP

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO Maria Raquel Soares Pneumologista IAMSPE – HSPE - SP"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO Maria Raquel Soares Pneumologista IAMSPE – HSPE - SP
Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais – UNIFESP - SP

2 Masculino, 35 anos, não fumante
Estudante de odontologia 1997 → pneumonia →internação→ radiografia de tórax → doença pulmonar difusa. 1999 → biópsia pulmonar cirúrgica + retirada de gânglios mediastinais Iniciado tratamento com prednisona (40→ 10 mg/dia) Fevereiro de 2005 → dispneia há 2 anos com piora nos últimos meses

3 Masculino, 35 anos, não fumante
Exame físico: SpO2 = 91% (aa) Sem hipocratismo digital Ausculta pulmonar normal Restante: ndn Exame oftalmológico: sem anormalidades. Exames complementares: Dosagem de ECA = 15 U/L; Ca sérico = 9,6 mg/Dl; Ca U 24 horas = 48 mg, TGO, TGP, e fosfatase alcalina normais. Ecocardiograma: hipertensão pulmonar discreta (PSAP~46 mmHg).

4 Masculino, 35 anos, não fumante
Função pulmonar: Fevereiro de 2005 CVF 2,97 L (59%) VEF1 2,38 L (56%) VEF1/CVF 0,80 DCO 10,7 ml/min/mmHg (28%) SpO2 repouso 91%

5 Dezembro 2004

6 Dezembro 2004

7 Dezembro 2004

8 Dezembro 2004

9 Dezembro 2004

10 Dezembro 2004

11 Dezembro 2004

12 Dezembro 2004

13 Dezembro 2004

14 Dezembro 2004

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16 Biópsia Pulmonar Cirúrgica Linfonodos Mediastinais e parênquima pulmonar
Revisão externa

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24 Biópsia Pulmonar cirúrgica:
Pneumonia intersticial granulomatosa caracterizada por: Granulomas epitelióides, isolados e coalescentes e mal formados; circundados por infiltrado linfomonuclear moderado Ausência de necrose Distribuição centro-acinar e intersticial Inflamação moderada peribronquiolar com extensão para septos alveolares, sem evidências de fibrose Focos de metaplasia bronquiolar e bronquíoloectasias Linfonodos mediastinais: Linfadenite granulomatosa caracterizada por granulomas: Epitelióides e coaslecentes Não necróticos Focos de esclerose

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26 Masculino, 35 anos, não fumante
História: Trabalhava como protético há 8 anos Junho de 2005 → piora súbita da dispneia Surgiram estertores em velcro nas bases pulmonares Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, com melhora da dispneia. PSAP estimada se elevou para 77 mmHg. ( Jan 2005 = 46 mmHg) Mantido pulsoterapia com metilprednisolona semanal Oxigenoterapia domiciliar.

27 Masculino, 35 anos, não fumante
Fevereiro 2005 Junho Outubro CVF 2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%) VEF1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%) VEF1/CVF 0,80 0,94 0,81 DCO 10,7(28%) SpO2 repouso 91% 72 → 88% (3 dias pulso)

28 Masculino, 35 anos, não fumante
Recomendado afastamento definitivo da atividade de protético Janeiro de 2006 →iniciado metotrexate→ 25 mg/semana Junho de 2006→ formatura em odontologia Final de 2006 → sem melhora funcional e com persistência da dispnéia → iniciado infliximabe →3 mg/kg .

29 Janeiro de 2007

30 Janeiro de 2007

31 Janeiro de 2007

32 Janeiro de 2007

33 Janeiro de 2007

34 DEZEMBRO 2004 JANEIRO 2007

35 Evolução Funcional : Fevereiro 2005 Junho Outubro 2006 Dezembro CVF
2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%) 2,67(53%) 2,50 (49%) VEF1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%) 2,15 (51) 2,03 (48%) VEF1/CVF 0,80 0,94 0,81 0,82 DCO 10,7(28%) 9,1 (24%) SpO2 repouso 91% 72 →88% 85%

36 Evolução Clínica: Apesar de repetidos aconselhamentos, o paciente ainda mantinha trabalho ocasional como protético, dizendo usar máscara protetora. Encaminhado para transplante pulmonar Óbito em julho de 2007 → em fila de espera, por insuficiência respiratória decorrente de pneumotórax complicado.

37 BERILIOSE

38 Berílio Descoberto: 1798 1930: uso comercial 1933: toxicidade pulmonar 1945: dermatite 1946: epidemia de doença “sarcoidose-like” (fábrica de lâmpadas fluorescentes) Metal leve – utilizado em ligas para aumenta a dureza e a resistência à corrosão e ao choque. Berílio é um metal extremamente leve, com um elevado módulo de elasticidade (rigidez), um baixo coeficiente de expansão térmica, a condutividade térmica e eléctrica elevada, e um ponto de fusão elevado. Muito utilizado em ligas para aumenta a dureza e a resistência à corrosão e ao choque. Hardy H. Lancet. 1951;258(6680):1357 Eisebund M. Environ Res. 1982; 27(1):79-88

39 Exposição ao berílio Freios e motores de aeronaves Motores de foguetes
Eletrônica automotiva: contatos elétricos, rolamento de esferas, engrenagens, velas de ignição, pás de turbina, molas, eletrodos de solda Aplicações em cerâmicas/ próteses dentárias Fabricação de computadores Fabricação de tacos de golfe Fabricação de tubos de raio-x Fabricação de armas nucleares Indústria nuclear Extração de berílio Culver DA. Clin Pulm Med 2003; 10:72-79

40 Prevalência e fatores de risco:
GENÉTICA: HLA-DPB1[Glu69] 80 a 97% + Historicamente, a toxicidade aguda foi associada a exposição ocupacional a concentrações de sais solúveis de berílio superiores a 100 ug / m 3 . Com o advento de medidas de controle industrial para minimizar os níveis de ar, síndromes pulmonares praticamente desapareceram Pessoas que trabalham com o berílio continuam a estar em risco de desenvolver a doença de berílio crônica. Esta é uma doença pulmonar granulomatosa semelhante sarcoidose que é causada por uma reação de hipersensibilidade do tipo tardia, em que há uma proliferação de células T específicas para o berílio. Cerca de 10% das pessoas expostas desenvolvem hipersensibilidade berílio, e cerca de 5% das pessoas expostas desenvolver CBD. A exposição é mais significativa no contexto ocupacional. Ocupações com maior potencial de exposição são aqueles envolvidos na produção primária, usinagem de metais, ligas e recuperação de sucata. Outras áreas de alta exposição estão no poder nuclear, aeroespacial e indústrias de eletrônicos. Além de exposição ambiental, predisposição genética parece ter um papel importante no desenvolvimento de CBD. Uma variante do antigénio de leucócitos humanos (HLA-DPB1 [Glu69]) é encontrada em 80% a 97% dos pacientes com CBD e em apenas 30% dos controles.  40 a 50% dos sensibilizados Newman LS. Environ Health Perspect 1996, 104 :937 Kreiss K. Occup Environ Med. 1997; 54:605

41 Sensibilização dos linfócitos T CD4+ (Hipersensibilidade tardia)
Exposição Reação de hipersensibildade do tipo tardio mediada pelos linfócitos TCD4+, sensibilizados pelo berílio que se prolifera a partir da interleucina-2. Liberação de linfocinas que iniciam e mantêm a formação de granulomas Genética Granuloma Sensibilização dos linfócitos T CD4+ (Hipersensibilidade tardia) Fergusson J. et al. A clinical Guide to Occupational and Environmental Lung Disease 2012.

42 Métodos Específicos de diagnóstico
TESTE ESPECÍFICO DE PROLIFERAÇÃO DE LINFÓCITOS (BeLPT) Sangue/LBA TESTE CUTÂNEO ESPECÍFICO ANÁLISE ESPECTROFOTOMÉTRICA E POR FISSÃO NUCLEAR O diagnóstico de CBD é baseado na presença de um teste positivo de sangue ou lavado broncoalveolar berílio teste específico de proliferação de linfócitos (BeLPT) e pela presença de granulomas não necrotizante em biópsia. O BeLPT sangue é o teste de triagem de escolha para identificar os trabalhadores que desenvolvem sensibilização berílio berílio ou CDB. Ela envolve a exposição de células mononucleares de sangue periférico, in vitro, os sais de berílio em concentrações variadas para diferentes intervalos de tempo, que olha para a proliferação celular. Este teste é realizado apenas na seleção, laboratórios especializados em todo o país pacientes que têm uma BeLPT sangue positivo, mas nenhuma patologia do pulmão são considerados sensíveis ao berílio, mas não têm CBD.Permanecem, no entanto, um risco ao longo da vida para o desenvolvimento de CBD. Barna BP. Clin Immunol Diagn Lab 2003; 10:

43 Diagnóstico EXPOSIÇÃO AO BERÍLIO CLÍNICA RADIOLOGIA PATOLOGIA

44 BERILIOSE SARCOIDOSE Exposição ocupacional ao berílio Sim Não Início
Aguda ou insidiosa Sintomas respiratórios Tosse e dispneia Eritema nodoso Dermatite Envolvimento cardíaco Raro Não tão raro Adenopatia hilar bilateral Incomum Comum Função Pulmonar Anormalidades de troca gasosa Início: DVO DVO, DVM, DVR DVR Radiologia Infiltrado difuso (vidro fosco) mais frequente (Vidro fosco, pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia) Nódulos mais frequentes e infiltrado mais focal (Pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia)

45 BERILIOSE SARCOIDOSE Teste da proliferação linfocitária para berílio
Positivo Negativo Granulomas Granuloma não caseoso (mal-formado, circundados por infiltrado linfomonuclear) Berílio em tecidos Sim Não PPD Teste de pele para o berílio ECA elevada Incomum Comum Resposta ao tratamento com esteróides sim Prognóstico Variável; cor pulmonale e fibrose progressiva em alguns pacientes, mais benigna em outros Bom prognóstico em 80% dos pacientes, pode evoluir para a fase final da fibrose e cor pulmonale Dweik RA. Cleve Clin J Med 2010

46 Caso 1: 59 anos, tosse e dispneia, rx de tórax com infiltrado intersticial pulmonar. Cintilografia com gálio: + . Atividade de lazer : conserto de rádio – solda de ligas especiais utilizadas em eletrônica. BPCA: granulomas com pouca fibrose. Análise espectrofotométrica por fissão nuclear revelou presença de berílio no tecido pulmonar. Rev Paul Med 1982; 100 (3) 30-3 Caso 2: 34 anos, dispneia progressiva, rx de tórax com opacidade reticulonodular difusa. TCAR: vidro fosco e espessamento septal. Atividade ocupacional: fabricação de rebolos. Cintilografia com gálio: + e BPCA: granulomas com pouca fibrose e algumas céls gigantes contendo corpos conchóides. J. Pneumol 1995; 21 (3)

47 Participem!!