De crise convulsiva a quadro vegetativo: a rápida evolução de um caso de Panencefalite Esclerosante Subaguda Pós Sarampo (SSPE) em criança de 12 anos Introdução:

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1 De crise convulsiva a quadro vegetativo: a rápida evolução de um caso de Panencefalite Esclerosante Subaguda Pós Sarampo (SSPE) em criança de 12 anos Introdução: A SSPE é doença neurológica rara e progressiva que afeta as substâncias branca e cinzenta do cérebro. Sua patogênese não é bem definida, envolve uma infecção persistente do sistema nervoso central por um vírus mutante do sarampo, conhecido como SSPE vírus. Nos países desenvolvidos, a SSPE é doença rara devido à imunização em massa contra o sarampo. No Brasil, a imunização está no calendário vacinal oferecido pelo governo e, a partir de 1994, foi iniciado o plano de erradicação da doença no país. Autores: Garcia, J.L.; Pestana, A.P.; Ferranti, J.F.; Cardoso, D.M.; Guilhoto, L.F.F.; Lo, D.S.; Ragazzi, S.B.; Gilio, A.E. Instituição: Hospital Universitário da Universidade de São Paulo - São Paulo - SP Relato do Caso: FFS, 12 anos, com diagnóstico de epilepsia de difícil controle em uso de anticonvulsivantes, há 8 meses. Procurou Pronto-Socorro Infantil com alteração do nível de consciência há 21 dias e piora há 3 dias apresentando: apatia, perda do controle esfincteriano, dificuldade de deglutição, deambulação e fala. Apresentou infecção pelo vírus do sarampo aos 8 meses de vida. Eletroencefalograma (fig. 1, 2 e 3), ressonância nuclear magnética (fig. 4, 5 e 6) e titulação de anticorpos contra o sarampo em líquor e sangue (tabela 1 e 2) foram realizados para o diagnóstico SSPE. Em 70 dias de internação paciente evoluiu com perda completa da função motora (necessitando de gastrostomia) e degeneração sensorial. Relato de Caso 1. Quadro clínico típico de deterioração mental com mioclonias generalizadas 2. Mudanças características no eletroencefalograma 3. Elevação dos níveis de globulina acima de 20% do total de proteínas do líquor 4. Altos títulos de anticorpos contra o vírus do sarampo 5. Achados histopatológicos típicos em biópsia ou necropsia de tecido cerebral Quadro 1: Critérios diagnósticos de Dyken Estágio 1: Alteração comportamental e perda cognitiva Estágio 2: Mioclonias e deterioração motora Estágio 3: Manifestações piramidais e extrapiramidais, desaparecimento das mioclonias Estágio 4: Estado vegetativo Discussão: A manifestação típica é a criança apresentar deterioração cognitiva combinada com ataxia e ou mioclonias. A progressão através dos diversos estágios (quadro 2) é variável e o óbito geralmente ocorre de 1 a 3 anos após o início dos sintomas. O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas (quadro 1), alterações eletroencefalográficas e títulos virais elevados no líquido cefaloraquidiano, sendo a Ressonância Nuclear Magnética o método indicado para mostrar alterações em massa branca e núcleos da base. Os tratamentos conhecidos atualmente são extremamente caros e nenhum levou à cura, mas sim a uma estabilização e retardo na evolução do quadro de deterioração neurológica. Quadro 2: Estágios de evolução Fig. 4 RNM (T1) mostrando área de hiposinal na região de gânglios da base (putamen) à esquerda. (20/05/2009). Fig. 5 RNM (T2) mostrando área de hipersinal na região de gânglios da base (putamen) à esquerda (A corte axial, B corte coronal). (20/05/2009). Fig 5B Fp1-F3 F3-C3 C3-P3 P3-O1 Fp1-F7 F7-T3 T3-T5 T5-O1 Fp2-F4 F4-C4 C4-P4 P4-O2 Fp2-F8 F8-T4 T4-T6 T6-O2 Fz-Cz Cz-Pz Fp1-F3 F3-C3 C3-P3 P3-O1 Fp1-F7 F7-T3 T3-T5 T5-O1 Fp2-F4 F4-C4 C4-P4 P4-O2 Fp2-F8 F8-T4 T4-T6 T6-O2 Fz-Cz Cz-Pz Fp1-F3 F3-C3 C3-P3 P3-O1 Fp1-F7 F7-T3 T3-T5 T5-O1 Fp2-F4 F4-C4 C4-P4 P4-O2 Fp2-F8 F8-T4 T4-T6 T6-O2 Fz-Cz Cz-Pz Fig. 1 EEG mostrando atividade irritativa crítica originada na região frontal esquerda (24/10/2008). Obs. Ressonância de crânio era normal nessa época. Fig. 2 EEG mostrando atividade irritativa bifrontal (04/05/2009). Paciente apático. Fig. 3 EEG mostrando surto de ondas lentas de projeção difusa repetindo-se a intervalos de 10 segundos (atividade periódica lenta). (06/05/2009). Paciente evoluiu com mioclonias após 20 dias. Fig 4 Fig 5A Fig 5B Fig 1Fig2Fig3 Tabela 2: Análise liquórica Referências Bibliográficas World Health Organization (2006) Global Advisory Committee on Vacine Safety, 1-2 december 2005. Wkly Epidemiol Rec 81:15-19.Rev Saúde Pública 2006;40(4):751. Dimova P, Bojinova V: Subacute sclerosing panencephalitis with atypical onset: clinical, computed tomographic, and magnetic resonance imaging correlations. J Child Neurol 2000,15:258-260.Tomoda A, Miike T, Miyagawa S, Negi A, Takeshima H: Subacute sclerosing panencephalitis and chorioretinitis. Brain Dev 1997,19(1):55-57.Nunes ML, Costa Da Costa J, Garcias Da Silva LF: Trihexyphenidyl and isoprinosine in the treatment of subacute sclerosing panencephalitis. 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Apesar da cobertura vacinal atual, presume-se que mais casos estão sendo diagnosticados em reflexo ao surto de 1997 em nosso país e deve-se estar atento a essa possibilidade diagnóstica entre seus diagnósticos diferenciais durante a prática da clínica pediátrica. Tabela 1: Sorologias Sorologias  Sarampo: o Plasma: IgG +; IgM – o Líquor: IgG +; IgM –  Rubéola: o Plasma: IgG –; IgM –  Herpes Vírus: o Plasma: IgG – Análise de Líquor (punção lombar)  1 célula (89 Linfócitos; 11 Neutrófilos)  1 hemácia  Glicose: 66 mg/dl  Cloro: 129 mg/dl  Bacterioscópico: negativo  Cultura bacteriana: negativo  Pesquisa de fungos: negativa  Cultura de fungos: negativa  Cultura viral: positiva (microorganismo ainda em identificação)  Proteínas: 29 mg/dl  Eletroforese de Proteínas: o Pré-albumina: 4,5 mMol o Albumina: 47,5 mMol o α 1 Globulina: 4,4 mMol o α 2 Globulina: 5,1 mMol o β Globulina: 5,6 mMol o τ Globulina: 3,6 mMol o γ Globulina: 29,3 mMol Fig 4 Fig 5AFig 5B