CASO CLÍNICO Lúpus eritematoso sistêmico

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO Lúpus eritematoso sistêmico"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO Lúpus eritematoso sistêmico
Internato em Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Apresentação: Adriana Ranielle Rodrigues Pereira de Sant’ana João Vitor de Oliveira Leão Coordenação: Dra. Lucina Sugai Brasília, 18 de julho de 2012

2 IDENTIFICAÇÃO QUEIXA PRINCIPAL
I. S. B., 14 anos, sexo feminino, natural do gama, residente em Valparaíso-GO. Acompanhante: mãe. Data de internação: 05/06/2012 Data da alta: 11/07/2012 QUEIXA PRINCIPAL “febre + dores nas juntas + adenites há 14 dias” Brasília, 18 de julho de 2012

3 HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Mãe refere que adolescente há 14 dias iniciou quadro de linfonodomegalias dolorosas não associada à eritema e calor local em regiões cervical anterior, bilateralmente, região axilar direita e em regiões inguinais associado à picos febris de 38ºc – 39ºc que ocorriam pela manhã e à tarde. Associado ao quadro refere dor nas articulações dos joelhos e cotovelos sem sinais inflamatórios e dorsalgia de moderada intensidade que prejudicavam a movimentação. Relata ainda aparecimento de manchas eritematosas, com bordas elevadas e região central esbraquiçada, indolores e não pruriginosas difusas pelo corpo, porém, predominando em tronco, face e MMSS, medindo inicialmente 1x1cm e evoluíam para cerca 2x2cm. Há 10 dias refere que associou- se ao quadro disfagia devido a compressão da área de linfonodomegalia em região cervical. Brasília, 18 de julho de 2012

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7 HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Procurou serviço do HRAS há cerca de 5 dias e não foi atendida devido a idade (sic). Buscou então atendimento no posto de saúde próximo a sua casa e lhe foi prescrito amoxicilina por via oral. Fez uso desta medicação por 5 dias, porém sem apresentar melhora do quadro interrompeu seu uso. Há 1 dia, retorna ao HMIB com mesmo quadro: febre, artralgia, manchas na pele, adenites e disfagia. Brasília, 18 de julho de 2012

8 REVISÃO DE SISTEMAS Refere alimentação pouco diminuída devido a desconforto para deglutição. Refere eliminações fisiológicas normais. Sem mais queixas Brasília, 18 de julho de 2012

9 ANTECEDENTES PESSOAIS
Nascida de parto normal, a termo (não se lembra de peso ou comprimento e não trouxe cartão da criança) Nega intercorrências na gestação e no parto. Vacinação em dia segundo relato da mãe (não apresentou cartão de vacina) Apresentou menarca no dia Brasília, 18 de julho de 2012

10 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
Refere cerca de 5 internações prévias. Em 2010 esteve internada em investigação para Síndrome de Evans, na ocasião apresentou púrpura trombocitopênica idiopática associada à anemia hemolítica. Recebeu terapêutica com corticoterapia. Em 2011 refere internação por quadro semelhante ao atual (febre, adenite, manchas na pele e artralgias) melhorando após uso de antibioticoterapia. Nega trauma, alergias, cirurgias prévias e uso de medicações. Brasília, 18 de julho de 2012

11 ANTECEDENTES FAMILIARES
Pai saudável. Família do pai com histórico de câncer (de mama e útero em tias) e também de diabetes mellitus. Mãe saudável. Irmãos: quatro irmãs por parte de pai saudáveis (27 anos, 21 anos, 18 anos e 11 anos) e três irmãs por parte de mãe saudáveis (16 anos, duas gêmeas de 11 Anos). Brasília, 18 de julho de 2012

12 HÁBITOS DE VIDA Reside em casa de alvenaria, sem mofo e sem forro no teto, com saneamento básico completo. Possui animal doméstico (gato) em casa. Alimentação: equilibrada. Frequenta escola com bom rendimento escolar. Está cursando o 9ºano. Brasília, 18 de julho de 2012

13 EXAME FÍSICO ECTOSCOPIA:
Paciente em bom estado geral, corada, nutrida, hidratada, anictérica, ativa, reativa, acianótica, eupneica, febril(Temperatura axilar: 38,8ºC) ASPECTOS ANTROPOMÉTRICOS: - peso: 43.3kg - estatura: 164,3cm OROFARINGE: sem hiperemia com ausência de placas purulentas. ApResp.: murmúrio vesicular fisiológico presente bilateralmente sem ruídos adventícios. FR=15irpm ACV: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros. FC= 99bpm. Abdome: plano, flácido, indolor, sem visceromegalias, sem sinais de irritação peritoneal. PELE: presença de lesões palpáveis de cerca de 2x2cm, eritematosas, com região central empalidecida, não dolorosas ou pririginosas, localizadas em tronco, face, MMSS e poucas em MMII. Não desaparecem a digitopressão. EXTREMIDADES: bem perfundidas (tempo de enchimento capilar menor que 2 segundos) e sem edema. NEUROLÓGICO: ausência de sinais meningeos. Brasília, 18 de julho de 2012

14 EXAMES COMPLEMENTARES
04/06/2012 25/06/2012 30/06/2012 02/07/2012 07/07/2012 Hemácias 4.55 3,97 Hemoglobina 12,2 10,4 9,7 10,6 10,0 Hematócrito 36,1 31,4 28,7 30,8 32,0 Leucócitos 7.100 5.300 7.200 7.600 11.000 Neutrófilos Totais 52 83 72 93 64 Segmentados 51 80 69 87 Eosinofilos - Basofilos Monocitos 1 8 Linfocitos 16 18 28 Bastão 3 6 Plaquetas 326.00 Brasília, 18 de julho de 2012

15 EXAMES COMPLEMENTARES
04/06/2012 25/06/2012 30/06/2012 02/07/2012 07/07/2012 09/07/2012 Cl 107 101 Ca 8,3 8,4 9,9 Mg 2,7 2,1 K 4.0 4,2 4,3 Na 141 147 Uréia 28 Creatinina 1,3 0.6 0,52 Glicemia 115 93 TGO 34 12 TGP 14 Amilase 135 FAL 294 Brasília, 18 de julho de 2012

16 EXAMES COMPLEMENTARES
EAS (04/06/2012): Densidade: 1020 / pH: 6 / Proteínas: 1+ / CED: 10 / Piócitos: 8 / Microbiota:1+ / Muco: 2+ / Cilindros Hialinos: 1+ TSH (04/06/2012): 2,3 T4 livre (04/06/2012): 1.6 PTH(04/06/2012): Falta reagente Cortisol de 8h (04/06/2012): 11,6 Troponina (07/07/2012): 0,02 CKMB (07/07/2012): 12 Colesterol total (09/07/2012): 280 HDL(09/07/2012): 36 Triglicerídeos (09/07/2012): 580 Clearence de creatinina (09/07/2012): 99,5 ml/min Proteinúria (09/07/2012): 54mg/dia 04/06/2012 25/06/2012 VHS 40 60 PCR Falta reagente 6,17 Brasília, 18 de julho de 2012

17 EXAMES COMPLEMENTARES
TC de tórax (15/06/2012): presença de linfonodos nas regiões axilares, mais evidente à direita. Sem outros achados TC de abdome (15/06/2012): Aspecto tomográfico normal. TC de crânio (02/07/2012): Aspecto tomográfico normal. Ecocardiograma (13/06 e 10/07/2012): dentro dos padrões da normalidade. Brasília, 18 de julho de 2012

18 EVOLUÇÃO Na admissão foi firmada a hipótese diagnóstica de adenite e iniciado ampicilina com sulbactam que usou por 12 dias e, posteriormente, foi substituída por amoxicilina + clavulanato por mais 7 dias totalizando 19 dias de antibioticoterapia. Entretanto, durante internação, adolescente evoluía com persistência do quadro, sem melhora clínica com a terapêutica instituída. Passou a apresentar variação do aspecto das lesões de pele, que se tornaram mais hiperemiadas, algumas adquiriram aspecto violáceo, com piora das lesões na vigência de febre. Apresentava ainda oscilação de tamanho das linfonodomegalias relatadas e presença de fenômeno de Raynaud. Brasília, 18 de julho de 2012

19 EVOLUÇÃO No 25º dia de internação, a menor apresentou uma crise de ansiedade e evoluiu com alteração notória do seu humor basal, tornando-se introspectiva, pouco comunicativa e passou a se negar a comer e ingerir os medicamentos propostos, sem nenhuma explicação. No 28º dia apresentou um episódio convulsivo. Realizado TC de crânio após o quadro, cujo laudo não mostrou anormalidades. Evoluiu ainda com surgimento de úlceras aftóides orais, eritema malar e perda ponderal progressiva de cerca de 4 kg no período. Brasília, 18 de julho de 2012

20 EXAMES COMPLEMENTARES
Sorologias: - VDRL não reagente - CMV IgG positivo e IgM negativo - Toxo IgM negativo - HIV 1 e 2(04/06/12): Não reagente. Imunoglobulinas: - IgA 196 (70 a 400) - IgE 258 (<200) - IgG2220 ( ) - IgM 99,8 (40 a 230) Auto anticorpos: - Anti-DNA negativo, anti-cardiolipina IgG e IgM negativos, Anti La não reagente. - Anti SM reagente, Anti RNP reagente, Anti Ro reagente. - FAN: núcleo reagente, nucléolo negativo, citoplasma negativo, aparelho mitótico negativo, placa metafásica negativo, , título 1/640. Brasília, 18 de julho de 2012

21 BIÓPSIA Brasília, 18 de julho de 2012 Exame Macroscópico:
Linfonodo axilar recebido 01 fragmento nodular de tecido pardo e elástico medindo 4,0 x 2,4 x 1,7 cm. Aos cortes a suprefície é pardo clara com áreas nodulares brancacentas amareladas. Segmento fusiforme recoberto por pele parda elástica medindo 1,5 x 0,5 x 0,5 cm. Exame Microscópico: Os cortes histológicos revelam fragmentos de linfonodo com arquitetura parcialmente desorganizada às custas de extensas áreas necróticas com debris celulares e associadas a denso infiltrado inflamatório rico em histiócitos e esparsso neutrófilos. Presença de pequenos vasos interticiais com parede parcialmente necróticas e com frequentes microtrombos de fibrina. Observa-se intenso espessamento da cápsula nodal associado a moderado infiltrado inflamatório misto e depósito de fibrina. A coloração especial Warthin-Starling resultou negativa para pesquisa de microorganismos (espiroquetas) Os cortes histológicos revelam fragmentos de pele exibindo leve a moderado infiltrado inflamatório perivascular superficial e profundo constituído principalmente por pequenos linfócitos que, por vezes infiltram a junção dermo-epidérmica (atividade de interface). A epiderme exibe discreta acantose e vacuolização da camada basal. À coloração pelo PAS observa-se moderado espessamento da membrana basal. Diagnóstico: Linfadenite necrotizante rica em histiócitos e esparsos neutrófilos. Presença de vasculite de pequenos vasos. Dermatite crônica perivascular superficial e profunda com atividade de interface e espessamento da membrana basal *Nota: As alterações histopatológicas observadas na pele e no linfonodo, aliadas aos achados clínicos e laboratoriais correspondem aos achados morfológico associados ao lúpus eritematose sistêmico. Brasília, 18 de julho de 2012

22 EVOLUÇÃO Realizado contato com a reumatologia pediátrica que orientou a instituição de pulsoterapia com metilprednisolona (30mg/kg – máximo 1g/dia), iniciado naquele momento. Realizado concomitantemente o albendazol por 3 dias e solicitado consulta com a oftalmologia para realização de fundoscopia. *Fundoscopia sem uveíte anterior. Ceratite em 1/3 inferior de olho E. Pólos posteriores normais. Brasília, 18 de julho de 2012

23 EVOLUÇÃO Apresentou melhora do quadro neurológico após terapêutica instituída. Entretanto, paciente seguiu com padrão de piora da artralgia que passou a acometer também as articulações interfalangianas distais e proximais, metacarpofalangianas, punhos, cotovelos, ombros,quadril, tornozelos e dedos dós pés. Foi transferida para serviço de reumatologia pediátrica do HBDF para dar seguimento ao tratamento com pulsoterapia. Brasília, 18 de julho de 2012

24 DIAGNÓSTICOS Lúpus Eritematose Sistêmico -Psicose lúpica;
- Candidíase oral Brasília, 18 de julho de 2012

25 TRATAMENTO Pulsoterapia - Metilprednisolona D5/5 (06/05/12)
- Ciclofosfamida (06/07/12) Hidroxicloroquina 400mg 2ª a 6ª feira Prednisona 60mg/dia Carbonato de cálcio, Omeprazol, Nistatina oral Brasília, 18 de julho de 2012

26 EVOLUÇÃO No D5 de pulsoterapia com metilprednisolona paciente evoluiu com hipotensão e bradicardia que respondeu à administração de fase rápida. Realizado ECG cujo laudo mostrou ritmo de bradicardia sinusal leve; FVM 53bpm em DII(oscila entre 45 e 60 bpm) Sem alterações morfológicas; PR normal e QT normal. Conclusão: Arritmia sinusal respiratória com bradicardia sinusal leve. Após 36 dias de internação paciente recebe alta hospitalar com melhora clínica significativa com o tratamento empregado com orientações e programação de acompanhamento pela reumatologia. Brasília, 18 de julho de 2012

27 EXAME FÍSICO DA ALTA HOSPITALAR
ECTOSCOPIA: Paciente em bom estado geral, ativa, comunicativa, caquética, hipocorada, hidratada anictérica, acianótica, afebril. PESO: 39Kg PELE: melhora importante das lesões em membros e tronco, praticamente ausentes em face. Microadenopatia cervical e inguinal Oroscopia: melhora das úlceras orais, permanecendo ainda algumas esparsas em assoalho da língua. ACV: Ritmo cardíaco regular em 2T, bulhas normofonéticas, sem sopros. FC=72bpm deitada ApResp.: murmúrio vesicular fisiológico presente bilateralmente, sem ruídos. FR=20irpm, SatO2=99% Abdome: plano, normotenso, sem VMG. Leve dor à palpação profunda em fossa ilíaca esquerda. Extremidades: perfusão preservada, sem edemas, ausência de fenômeno de Raynaud. Brasília, 18 de julho de 2012

28 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
Aspectos gerais Brasília, 18 de julho de 2012

29 Lúpus Eritematoso Sistêmico
O que é? Quem são os principais alvos? Qual o mecanismo fisiopatológico? Como se manifesta? Será que é lúpus mesmo? Quais os principais critérios para Diagnóstico? Quais auto-anticorpos pesquisar? Como tratar? Brasília, 18 de julho de 2012

30 O que é ? Doença auto-imune inflamatória multissistêmica crônica de causa desconhecida. Auto-anticorpos Complexos imunes -Padrão bimodal de mortalidade PRECOCE X TARDIO Brasília, 18 de julho de 2012

31 Quem são os principais alvos?
Brasília, 18 de julho de 2012

32 Qual o mecanismo? Patogênese multifatorial
Hiperrreatividade linf. B e T + Disf. Linf .T + Redução do Clearance de IC. Fatores genéticos – HLA I e II Perda de tolerância ao Self – (IgG) Fatores ambientais – UVB - Infecciosos Imunocomplexos patogênicos Fatores hormonais - Estrogênios Brasília, 18 de julho de 2012

33 Depósito na pele, sinóvia ou glomérulos
Qual o mecanismo? Os principais auto-anticorpos são contra ag nucleares Formação de IC Depósito na pele, sinóvia ou glomérulos Brasília, 18 de julho de 2012

34 Como se manifesta? Extremamente variadas
Apresentações leves a fulminantes Na maioria dos casos, ocorrem crises Sintomas constitucionais são comuns (fadiga,febre, perda ponderal...) OBS: O conjunto particular de acometimentos de determinado paciente tende a aparecer nas primeiros 5 anos de doença. Brasília, 18 de julho de 2012

35 Como se manifesta? MUCOCUTÊNEAS - Eritema malar - Lesões discóides
- Lupús cutâneo subagudo - Fotossensibilidade - Lesões mucosas:orais/nasofaríngeas - Outras:lúpus bolhoso, lúpus profundo, paniculites,eritema nodoso, eritema pérnio. Brasília, 18 de julho de 2012

36 Como se manifesta? Brasília, 18 de julho de 2012

37 Como se manifesta? Brasília, 18 de julho de 2012

38 Como se manifesta? Brasília, 18 de julho de 2012

39 Como se manifesta? Brasília, 18 de julho de 2012

40 Como se manifesta? ARTICULARES
Poliartrite intermitente – grandes/pequenas Artropatia de Jaccoud Osteonecrose asséptica (ossos longos) Miosites: fraqueza muscular, aumento de CPK Brasília, 18 de julho de 2012

41 Como se manifesta? Brasília, 18 de julho de 2012

42 Como se manifesta? RENAIS Sindromes nefríticas ou nefróticas
Edema, hematúria, proteinúria, hipertensão arterial, oligúria, perda de função renal. Associam-se à presença de anti-ds-DNA Formas mesangiais: mais brandas Formas proliferativas: mais agressivas – pior prognóstico em termos de IRC dialítica. Brasília, 18 de julho de 2012

43 Como se manifesta? Brasília, 18 de julho de 2012

44 Como se manifesta? Brasília, 18 de julho de 2012

45 Como se manifesta? HEMATOLÓGICAS Anemia da doença crônica
Anemia hemolítica Leucopenia e linfopenia Plaquetopenia Brasília, 18 de julho de 2012

46 Como se manifesta? PSÍQUICO - Disfunção cognitiva leve
- Alterações da personalidade - Depressão - Demência - Psicose Lúpica OBS: tem associação com a presença do anticorpo anti-P Brasília, 18 de julho de 2012

47 Como se manifesta? NEUROLÓGICO - Cefaléia - Convulsões
- AVE isquêmico ou hemorrágico - Neuropatia periférica - Mielite transversa - Meningite asséptica Brasília, 18 de julho de 2012

48 Como se manifesta? PULMONARES Serosite pleural Hipertensão pulmonar
Hemorragia alveolar Pneumonites agudas e crônicas (fibrose) Bronquiolite obliterante (BOOP) Brasília, 18 de julho de 2012

49 Como se manifesta? VASCULARES Aterosclerose acelerada
Risco aumentado p/ doenças cardiovasculares Eventos trombóticos (antifosfolípides) CARDÍACAS Pericardites Miocardites Endocardite de Libman-Sacks Brasília, 18 de julho de 2012

50 Será que é lúpus mesmo? Brasília, 18 de julho de 2012

51 Brasília, 18 de julho de 2012

52 Será que é lúpus mesmo? O LES é uma doença que apresenta inúmeros diagnósticos diferenciais dependendo da extensão e gravidade do acometimento sistêmico. Brasília, 18 de julho de 2012

53 Quais os principais critérios de classificação?
Brasília, 18 de julho de 2012

54 Quais auto-anticorpos pesquisar?
Anti-ds-DNA: específico para LES, associado a atividade renal Anti-Sm: especifico para LES Anti-RNP: inespecífico, relacionado à ocorrência do fenômeno de Raynaud Anti-ss-DNA e anti-histona: inespecífico para LES, porém frequentes. (Lúpus induzido por drogas) Brasília, 18 de julho de 2012

55 Quais auto-anticorpos pesquisar?
Anti-Ro: inespecífico, relacionado com lúpus cutâneo subagudo, fotossensibilidade, lúpus neonatal e plaquetopenia Anti-La: inespecífico, aparece em associação ao anti-Ro Anti-P: especifico para LES, associado a manifestações neuropsiquiatricas. FAN: não é um anticorpo e sim um teste que evidencia um ou mais anticorpos contra componentes celulares. Brasília, 18 de julho de 2012

56 Quais auto-anticorpos pesquisar?
ESPECÍFICOS Anti-ds-DNA Anti-Sm Anti-P MARCADORES DE ATIVIDADE DA DOENÇA -Anti-ds-DNA Brasília, 18 de julho de 2012

57 Como tratar? MEDIDAS GERAIS:
Boa relação Médico-paciente/ Educação sobre a doença Nutrição balanceada/hipertensos/em uso de corticóide Atividades de lazer Protetor solar FPS 15 ou superior Evitar sol das 10 – 16h Brasília, 18 de julho de 2012

58 Como tratar? MEDICAMENTOS USADOS:
Hidroxicloroquina < 7mg/kg (máx. 200mg/dia)  avaliações oftálmicas regulares, incluindo a visão de cor e testes de campo visual. Prednisona é utilizada na dose inicial de 0,5 a 2 mg/Kg/dia (em caso de impossibilidade – substituir por Hidrocortisona ou metilprednisolona) Tópico Hidrocortisona a 1%, são aplicados 1 a 3 vezes ao dia AINES Nos casos em que não há resposta aos corticóides e antimaláricos as medicações mais utilizadas são: ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclosporina, talidomida, dapsona, rituximabe (anti-CD20), entre outros. Brasília, 18 de julho de 2012

59 Por que lúpus? OBRIGADO! Brasília, 18 de julho de 2012

60 Fontes: LEHMAN, Thomas JA. Systemic lupus erythematosus in children. UpToDate Disponível em: < Acesso em: 06/07/2012 SCHUR, Peter H. and HAHN, Bevra H. Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. UpToDate Disponível em: < Acesso em: 06/07/2012 SBR. Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil(LESJ). SBR Disponível em: < Acesso em: 06/07/2012 ANDRADE, DCO de, BONFÁ, ESD de O and NETO, EFB. Lúpus Eritematoso Sistêmico. MedicinaNet Disponível em: < Acesso em: 06/07/2012 Brasília, 18 de julho de 2012