Doença de Creutzfeldt Jakob, forma esporádica

Apresentação em tema: "Doença de Creutzfeldt Jakob, forma esporádica"— Transcrição da apresentação:

1 Doença de Creutzfeldt Jakob, forma esporádica
I SEMINÁRIO ESTADUAL DE VIGILÂNCIA DAS DOENÇAS PRIÔNICAS NO ESTADO DE SÃO PAULO 6 de novembro de Vila Mariana, São Paulo, SP. Doença de Creutzfeldt Jakob, forma esporádica diagnóstico Hélio Rodrigues Gomes LIM 15 CIN/FMUSP

2 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB diagnóstico
definitivo exame neuropatológico provável quadro clínico EEG RM LCR

3 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB EEG
alta sensibilidade/baixa especificidade complexos espículas-onda bifásicos/polifásicos aparecimento no 3° mês lentificação do rítmo de base em qquer fase

4 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB EEG
podem não ocorrer alterações em 25% falso +: intoxicação por lítio; encefalopatia hepática

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8 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB ressonância magnética
↑ sinal no córtex e nn da base em T2, FLAIR e difusão maior sens/espec na difusão – moléculas de H2O fases precoces ≠ entre as formas genotípicas e a evolução relação com depósitos de placas amilóides e degeneração espongiforme

9 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB ressonância magnética
Finkelnstaedt, 2000 162 casos Meissner, 2004 153 casos 63% 88% 67% 93% sens espec

10 DIFUSÃO 19/6/2001

11 DIFUSÃO MIOINOSITOL 19/6/2001

12 T2 FLAIR 01/9/2001

13 ESPECTROSCOPIA MIOINOSITOL DIFUSÃO 01/9/2001

14 22/12/2001

15 MIOINOSITOL 22/12/2001

16 DIFUSÃO MASC., 53 ANOS

17 FEM., 68 ANOS DEMÊNCIA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

18 2 MESES

19 MIOINOSITOL

20 Fem. 57 anos

21 Fem. 59 anos

22 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB líquido cefalorraquidiano
anormalidades inespecíficas pleocitose discreta linfomononuclear aumento discreto do teor proteico aumento do Q albumina

23 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB líquido cefalorraquidiano
possível marcador proteína AAN e OMS proteina TAU

24 DOENÇA CREUTZFELDT-JACOB líquido cefalorraquidiano
proteína proteínas reguladoras citoplasmáticas células eucariontes destruição neuronal/lise cerebral

25 LCR – PROTEÍNA 14.3.3 falso positivos acidente vascular cerebral
meningoencefalites sd paraneoplásicas vasculites tumores encefalopatia de Hashimoto estado de mal epiléptico neurossífilis sd demenciais

26 LCR – PROTEÍNA 14.3.3 experiência NIH 1992 - 2001 1518 amostras
Kenney KL et al Neurology 2002; 58:S3 1518 amostras DCJ Definido 157 DCJ Provável 165 sens 85,4% esp 94,5%

27 LCR – PROTEÍNA Geswind M D et al (Prusiner S) Neurology 2002; 58:S3 16 pacientes DCJ anat-patol – Positivo Sens 44%

28 LCR – PROTEÍNA 14.3.3 demência rapidamente progressiva
Huang N 2003 ,4% % % DCJ Provável 17 DCJ Possível 6 ODN 13

29 Zerr et al Ann Neurol 1998; 43: 32-40
LCR – PROTEÍNA metodologia Zerr et al Ann Neurol 1998; 43: 32-40 15 L LCR Western Blot Gel Acrilamida Transferência Membrana Incubação Anticorpo Policlonal Prot (Santa Cruz Biotech USA) Incubação Anticorpo Peroxidase ( Amersham USA) Quimioluminescência Revelação Filme Rx (Hyperfilm ECL) Análise – 2 observadores Positivo Banda 30 K DA

30 LCR – PROTEÍNA

31 LCR – PROTEÍNA TAU TAU – proteínas microtubulos associadas
neurônios/axônios SNC/P morte neuronal emaranhados neurofibrilares

32 PROTEÍNA TAU LCR metodologia INNOTEST H TAU - antígeno
Innogenetics Belgium reação imunoenzimática ac monoclonal anti TAU humana 25 L – 24 hs

33 Doença de Creutzfeldt-Jakob TAU x 14.3.3 - LCR
Otto et al Neurology 2002; 58: TAU 98% 92% 90% 94% 90% 92% sens espec V.P.P.

34 encaminhamento da amostra
LCR encaminhamento da amostra Centro de Investigações em Neurologia da FMUSP manuseio cauteloseo – luva e máscara 1 mL tubo estéril ambiente refrigerado (caixa de isopor com gelo) resultado – 3 semanas aproximadamente

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