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Internal use statement goes here. Biotherapeutics Síndrome de Guillain Barre.

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1 Internal use statement goes here. Biotherapeutics Síndrome de Guillain Barre

2 Internal use statement goes here. Síndrome de Guillain-Barré Doença neurológica aguda inflamatória autoimune Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis 1: Adultos e crianças Ambos os sexos

3 Internal use statement goes here. Síndrome de Guillain-Barré Mortalidade : 4 a 15% Insuficiência respiratória aguda: 25% Atualmente: evolução melhor com IVIG do que com plasmaferese Desafio: detecção precoce da SGB em PS e PA disponibilização imediata da IVIG

4 Internal use statement goes here. Fisiopatologia Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina

5 Internal use statement goes here. Sistema Nervoso Os estímulos sensitivos aferentes são enviados ao Cérebro Após processados uma resposta eferente é enviada aos músculos FISIOLOGIA

6 Internal use statement goes here.

7 DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53): Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3) FISIOPATOGENIA

8 Internal use statement goes here. DOENÇAS AUTOIMUNES NEUROLÓGICAS Ac SISTEMA NERVOSO CENTRAL DOENÇAS DESMIELINIZANTES ADEM DEVIC ESCLEROSE MÚLTIPLA EPILEPSIA: SÍNDROME DE RASMUSSEN SÍNDROME DE STIFF PERSON SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ PDIC VASCULITE PRIMÁRIA SÍNDROME DE ISAAC SÍNDROME DE LAMBERT-EATON JUNÇÃO NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE ADQUIRIDA MÚSCULO ESQUELÉTICO DERMATOMIOSITE POLIMIOSITE

9 Internal use statement goes here. FISIOPATOGENIA: DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE Falha dos mecanismos de autotolerância. Susceptibilidade Genética à Fatores Ambientais Genes responsáveis pela auto-tolerância CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1 Infecções bacterianas ou virais contribuem para alteração na autoimunidade HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter Alterações do órgão/tecido alvo Hormonal CAUSAS

10 Internal use statement goes here. Infecção prévia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%) Período de latência semanas Pós-vacinação: Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico Infecções virais específicas: CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo ANAMNESE HISTÓRIA Síndrome de Guillain-Barré

11 Internal use statement goes here. Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente, associada a perda de reflexos profundos QUADRO CLÍNICO Síndrome de Guillain-Barré

12 Internal use statement goes here. Aumento de proteinorraquia sem pleocitose (AUMENTO DAS CÉLULAS) EXAME DO LÍQUOR Síndrome de Guillain-Barré

13 Internal use statement goes here. Síndrome secreção inapropriada ADH (Diabetes insipidus) Disautonomia (até 65%) Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia Hipertensão arterial, hipotensão ortostática Hipotermia, hipertermia Outros Achados Clínicos Síndrome de Guillain-Barré

14 Internal use statement goes here. TRATAMENTO IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA 400 mg / Kg / DIA / 5 DIAS VANTAGENS: RÁPIDA DISPONIBILIZAÇÃO RÁPIDO ACESSO AO TRATAMENTO PLASMAFERESE 1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSÕES DIÁRIAS DESVANTAGENS: DIFICULDADE DE ACESSO FALTA DE EQUIPE TREINADA MANUTENÇÃO DE EQUIPAMENTO Corticóides: são INEFICAZES Síndrome de Guillain-Barré

15 Internal use statement goes here. IMUNOMODULAÇÃO COM IVIG Mecanismo de Ação

16 Internal use statement goes here.


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