Distonias Newman Nigro

Distonia Classificação – Contração muscular involuntária, sustentada, simultânea e lenta que frequentemente causa movimentos de torção, produzindo posturas bizarras. Classificação – Idade de início. Localização. Etiologia.

Idade de início Precoce -  26 anos. Início geralmente na perna. Tardio - > 26 anos. Início no pescoço, músculos faciais e faríngeos.

Localização Focal. Segmentar. Multifocal. Hemidistonia. Generalizada.

Localização 1 - Focal - Envolve músculos de uma região limitada do corpo (por exemplo, a face). 2 - Segmentar - Envolve grupos musculares contíguos (por exemplo, membro superior e ombro).

Localização 3 - Hemidistonia – Braço e perna ipsilaterais. 4 - Multifocal - Segmentos corporais não vizinhos. Não afeta MMII. 5 - Generalizada - Envolvimento de uma perna e o tronco ou ambas as pernas e qualquer outro segmento do corpo.

Focal 1- Olhos – 2- Boca – 3- Laringe – 4- Pescoço – 5- Mão/braço – Síndrome de Meige.* (segmentar). Blefaroespasmo.* Distonia oromandibular.* Disfonia espasmódica. Distonia cervical. Câimbra do escrivão.

Localização SEGMENTAR : Envolve vários grupos musculares relacionados. Cranial – Duas ou mais regiões da face * e região cervical. Axial – Tronco e região cervical. Braquial - Braço e ombro, braços + região cervical e tronco. Crural - Uma ou ambas as pernas e tronco.

Distonias Generalizadas – Mais raras. Início na infância com contrações distônicas em um pé ou ambos, durante a marcha e depois em repouso. Progressivamente envolve outras partes do corpo. Podem ser esporádicas ou hereditárias. Hemidistonias – Também raras. Início em qualquer idade, e costumam estar associadas a lesões estruturais nos núcleos da base contralaterais ao lado afetado.

Etiologia Primária – Exceto o tremor, distonia é o único sinal. Na ausência de causas exógenas ou adquiridas, ou desordem degenerativa.

Etiologia Secundária - Devido a herança ou desordens degenerativas. Causas adquiridas ou exógenas. Distonia como um achado de outra desordem neurológica (tics, discinesia paroxística). Pseudodistonia (Sindrome de Sandifer, psicogênica) (From Bressman SB. Dystonia genotypes, phenotypes, and classification. Adv Neurol 2004;94:101–107)