Сурункали лейкозлар. Проф. Бабаджанова Ш.А.

Классификацияси. 1. Миелопролифератив усмалар Сурункали миелолейкоз 1. Миелопролифератив усмалар Сурункали миелолейкоз Сублейкемик миелоз Эритремия Сурункали эритромиелоз Сурункали моноцитар лейкоз Сурункали мегакариоцитар лейкоз Сурункали макрофагал лейкоз Семиз хужайрали лейкоз.

2. Лимфопролифератив усмалар: Сурункали лимфолейкоз 3. Парапротеинемик гемобластозлар: Миелом касаллиги Вальденстрем макроглобулинемияси Огир занжир касаллиги Енгил занжир касаллиги Нолейкемик гемобластозлар: Лимфоцитома Лимфосаркома.

Сурункали миелолейкоз (СМЛ)- миелопролифератив касаллик булиб, патологик полипотент узак хужайраларнинг клонал узгариши билан характерланади ва улар махсус хромосом аномалияга эга (Ph-хромосома). СМЛ да миелоид катор эрта хужайраларининг кучли бошкарувсиз булиниши кузатилади СМЛ лейкозларнинг 15-20% ини ташкил килади.

СМЛ клиникаси. Сурункали, прогрессив ва бласт фазалари фаркланади Анемия: умумий холсизлик, бош огриши, бош айланиши, тез чарчаш, иш кобилияти пасайиши, куз олди тиниши безовта килади Гепатоспленомегалия: унг ва чап ковурга остида огирлик Интоксикация: куп терлаш, озиш, харорат ошиши, диспептик узгаришлар Суякларда огрик.

СМЛ диагностикаси Умумий кон тахлили: Анемия, тромбоцитоз 20-30% да, ЭЧТ ошиши Лейкоцитоз 20х10*9/л ва куп, лейкоформула чапга силжиши: метамиелоцитлар, миелоцитлар, промиелоцитлар пайдо булиши Эозинофиллар ва базофиллар ошиши- «эозинофил-базофил ассоциацияси».

Миелограмма: гранулоцитар усик асосан ёш хужайралар хисобига ошган, натижада лейкоцитар ва эритроид элементлар нисбати 10:1 ва хаттоки 20:1 ни ташкил килади Трепанобиопсия: гемопоэтик тукима гиперплазияси ёг тукимани сикиб чикаради Цитохимия: нейтрофиллар ишкорий фосфатазаси активлиги камайиши Цитогенетика: Ph-хромасомы 95%.да аникланади.

Даволаш. Суяк кумиги трансплантацияси Интерферон А: роферон А, интрон А Химиотерапия: Гидроксимочевина (гидреа) 2-3 г/сут Миелосан (бисульфан) лейкоцитозда L-100-150х10*9/л -8 мг, L- 90-100х10*9/л - 6-8 мг, L- 60-80х10*9/л -6 мг, L- 30-50х10*9/л -4 мг Инфекцияда кенг спектрли антибиотиклар Дезинтоксикацион терапия Эритроцитар масса куйиш.

Сублейкемик миелоз (СМ) патогенезида суяк кумиги фиброзланиши (миелофиброз) ахамиятли булиб, миелоид тукима патологик пролиферацияси ривожланади хамда миелопоэз барча усиклари-гранулоцито-, эритроцито-, тромбоцитопоэз зарарланади.

Миелоид тукима кучли пролиферацияси куп микдорда гуморал омиллар ажралишига олиб келади ва суяк кумиги стромаси хужайралари (фибробластлар) томонидан коллаген ишлаб чикарилиши кучаяди. Бу омилларнинг суяк кумиги фибробластларига таъсири суяк кумиги лакуналарида I, III,V,VI турдаги коллаген, фибронектин ва витронектин тупланишига олиб келади. Натижада гемопоэз хажми купайиши СМ да пролифератив фазанинг склеротик фазага утишига олиб келади.

Сублейкемик миелоз фазалари. 1. Пролифератив фаза Миелопролиферация белгилари устун булиб: лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритроцитоз кузатилади 2. Склеротик фаза Панцитопения билан характерланиб, суяк кумиги куриши натижасида кон яратилиш камаяди ва гиперспленизм белгилари ривожланади 3. Бласт криз фазаси Гемопоэз оролчалари бласт хужайралардан иборат.

СМ клиникаси. Гепатоспленомегалия талок ва жигарда ёмон сифатли клон экспансияси натижасида атипик кон яратиш пайдо булиши, компенсатор равишда суяк кумигидан ташкарида кон яратиш учоклари пайдо булиши билан боглик. Талокда шаклли элементлар парчаланади (гемолиз-сариклик)- гиперспленизм ривожланади, натижада анемия ривожланади Шикоятлари биринчи марта аникланганда носпецифик: субфебрилитет, куп терлаш, озиш, анемия белгилари, суякларда огрик.

СМ диагностикаси. Умумий кон тахлили: 1-боскичда эритроцитоз, тромбоцитоз 2-боскичда анемия, тромбоцитопения Лейкоцитоз 15-30х10*9/л, лейкопения булиши мумкин. Лейкоформулада чапга силжиш: миелоцит, метамиелоцитлар пайдо булиши Эозинофил-базофил ассоциацияси.

Цитохимия: нейтрофиллар ишкорий фосфатазаси активлиги кескин ошган Миелограмма: 1 боскичда гранулоцитопоэз эрта хужайралари ошган ва гранулоцитар усик ёшарган 2 боскичда миелограммани санаш учун аспират олиш жуда мушкул.

Трепанобиопсия: 1- боскич. Гемопоэтик тукиманинг гранулоцитар ва мегакариоцитар усиклар хисобига кенгайиши, мегакариоцитлар диспластик белгилари: йирик, буш шакллар ошиши, ёг тукима камайиши 2-боскич. Кучли миелофиброз, гемопоэтик ва ёг тукимасини сикиб чикаради. Гемопоэз оролчалар сифатида жойлашган 3-боскич. Бу оролчалар бласт хужайралардан иборат.

Даволаш. Пролифератив фазада Склеротик фазада Цитостатиклар: миелосан 1-2 мг/сут, гидроксимочевина 0,5-1 мг/сут. Интерферон А препаратлари Эритроцитоферез, тромбоцитоферез. Талокни нурлатиш Склеротик фазада Эр.масса, ювилган эритроцитлар куйиш Антигистамин воситалар Кортикостероидлар Бласт кризда - цитостатиклар.

Эритремия (хакикий полицитемия, Вакез касаллиги) миелоид табиатга эга сурункали лейкоз булиб, усма субстрати булиб етилган эритроцитлар хисобланади. Бунда суяк кумигининг гранулоцитар ва мегакариоцитар усиклари пролиферацияси кузатилади.

Суяк кумигида эритроид усик пролиферацияси хисобига гемопоэтик тукима кенгаяди Шикояти асосан микроциркуляция бузилишига боглик: бош огриши, бошда огирлик, иш кобилияти пасайиши, тери кичиши, айникса иссик душдан сунг кучаяди. Спленомегалия натижасида чап ковурга остида огирлик хисси булади Объектив: юз ва бадан териси гиперемияси, айрим вактда цианотик тусда, гепатоспленомегалия, АД ошиши.

Эритремия боскичлари. 1. Бошлангич боскич 1. Бошлангич боскич Уртача плетора, томир ва висцерал асоратлар кам учрайди 2А. Эритремик боскич Кучли плетора, тромбозлар, панцитоз 2В. Эритремик боскич талок метаплазияси билан 3. Анемик боскич Суяк кумиги куриши- миелофиброз анемия, лейкопения ва тромбоцитопенияга олиб келади.

Эритремия диагностикаси. Умумий кон тахлили : гемоглобин ошиши 160-250 г/л эритроцитлар ошиши 10х10:12/л ва куп Тромбоцитоз Лейкоцитоз, миелоцит, метамиелоцитгача чапга силжиш, Ретикулоцитлар ошиши Гематокрит кучли ошиши.

Миелограмма Эритроид элементлар ошиши Трепанобиопсия Гемопоэтик тукима хажми ошиши ёг тукима хажмининг камайишига олиб келади. Гемопоэтик тукима миелопоэз уч усигидан иборат: гранулоцитар, мегакариоцитар ва эритроид усик, асосан эритроид усик хисобига.

Эритремия диагнози мезонлари Диагноз учта катта ёки иккита катта ва иккита кичик мезонлар мавжуд булганда тасдикланади Катта мезонлар: эритроцитлар ошиши спленомегалия коннинг кислород билан туйиниши нормал.

Кичик мезонлар: Тромбоцитоз 400х10*9/л ва ундан куп Тромбоцитоз 400х10*9/л ва ундан куп Лейкоцитоз 12х10*9/л ва ундан куп нейтрофиллар ишкорий фосфатазаси активлиги ошган вит. В12 ёки кон оксиллари В12 боглаш кобилияти ошиши.

Даволаш. Эритроцитоферез Цитостатиклар: гидроксимочевина 0,5-1 г хафтада 2-3 марта миелосан 2 мг хафтада 2-3 марта имифос 50 мг в/и кун ора 10-15 инъекция Интерферон альфа 1-3 млн МЕ хафтада 2-3 марта м/и ёки в/и Дезагрегантлар: курантил, аспирин, трентал.

Сурункали лимфолейкоз (ХЛЛ) – лимфатик тукиманинг ёмон сифатли усма касаллиги булиб, бунда суяк кумиги жарохатланиши кузатилади ва усма субстрати етилган лимфоцитлар хисобланади.

Клиник кечиши. Асосан суяк кумиги жарохатланиши билан Асосан лимфа тугунлари жарохатланиши билан Асосан талок жарохатланиши билан Кучли аутоиммун асоратлар билан (анемия, тромбоцитопения).

СЛЛ клиникаси. Бошлангич даврда умумий холсизлик, куп терлаш, озиш, харорат ошиши безовта килади Кейинчалик гемолитик анемия хисобига сариклик синдроми, тромбоцитопения хисобига геморрагик синдром кузатилади Объектив: тери ва шиллик каватлар рангпар, лимфа тугунлар катталашиши (буйин, жаг ости, култик ости, чов). Лимфа тугунлар юмшок, хамирсимон консистенцияли, симметрик жойлашган.

СЛЛ диагностикаси. Умумий кон тахлили Анемия: Нв ва эритроцитлар камайиши Тромбоцитопения Лейкоцитоз 10-15 дан 600х10*9/л гача, абсолют лимфоцитоз 80-95% гача, пролимфоцитлар, Гумпрехт соялари Миелограмма Етилган лимфоцитлар хисобига лимфоид катор кенгайиши бошка катор хужайраларни камайтиради.

Трепанобиопсия Суяк кумиги лакуналари етилган лимфоцитлар билан инфильтрацияси гемопоэтик тукимани купайтиради, ёг тукимаси камаяди Лимфа тугун биопсияси: етилган лимфоцитлар билан диффуз инфильтрацияси, лимфа тугун сурати хиралашган Рентген текширув , компьютер томографияси корин бушлиги ва кукс оралиги лимфоид тукимаси гиперплазиясини аниклаш максадида.

Даволаш. Цитостатиклар Хлорбутин 2-10 мг /сут СОР: циклофосфан 400 мг/м.кв. 1-5 кун винкристин 2 мг 1 марта преднизолон 60 мг/м.кв per os 1-5 кун Интерферон альфа препаратлари Суяк кумиги трансплантацияси

Миелом касаллиги (плазмоцитома, Рустицкий-Калер касаллиги) В-лимфоцитлар эрта хужайраларидан иборат усма булиб, охирги боскич- плазматик хужайраларгача етилиш хусусиятини саклаб колган ва иммуноглобулинлар секреция килиш кобилиятига эга.

Этиопатогенези. В-лимфоцитлар мутацияси хисобига патологик плазматик хужайралар диффуз ёки учокли пролиферацияси кузатилиб, бу плазмоцитлар парапротеинлар ишлаб чикаради ва гиперпротеинемияга олиб келади Миелом хужайралар остеокластактивловчи омил ишлаб чикариб, ясси суяклар, умуртка погонаси, найсимон суяклар проксимал кисми деструкциясига, остеопорозга либ келади.

Клиникаси. Суяк ва суяк кумиги жарохатланиши: миелодепрессия (анемия), суякларда огрик, патологик синишлар, суяк усмалари Парапротеинемия: нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, юкори ковушкоклик синдроми Иккиламчи иммунодефицит: рецидивланувчи бактериал инфекция, антителолар етишмовчилик синдроми Интоксикация: умумий холсизлик, иш кобилияти пасайиши, тез чарчаш Кейинчалик буйрак етишмовчилиги белгилари, дерматозлар, бугимда огрик, юрак мушаги жарохатланиши кушилади.

Диагностикаси. 1 боскичда гемоглобин 100 г/л дан куп, зардоб кальцийи нормал , остеолиз йук ёки солитар суяк кумиги учоги булади 2 боскичда гемоглобин 100-85 г/л, остеодеструкция кузатилади 3 боскичда гемоглобин 85г/л дан кам. Кучли остеодеструктив жараён хос.

Миелограмма: суяк кумигида плазматик хужайралар ошган 10-15% Пешобда Бенс-Джонс оксили Рентгенологик текширишда скелет суяклари деструкцияси, остеопороз асосан ясси суякларда Парапротеинемия: умумий оксилнинг 90-150 г/л гача ошиши, гиперглобулинемия ЭЧТ 50 мм/соат дан ошиши Патологик иммуноглобулинлар ошиши.

Келтирилган мезонлардан 2 таси мавжуд булса ташхис аник булади Келтирилган мезонлардан 2 таси мавжуд булса ташхис аник булади Суяк кумиги плазматик хужайрали инфильтрацияси 10% дан куп Моноклонал иммуноглобулинопатия (зардоб М-компоненти, пешобда Бенс-Джонс оксили) Рентгенологик суяклар деструкцияси белгилари.

Даволаш. Цитостатиклар: сарколизин, циклофосфан Преднизолон Интерферон альфа Патологик синиш хавфида локал нурли терапия Антибактериал терапия Буйрак етишмовчилигини даволаш: диуретиклар, ишкорий суюкликлар куйиш, анаболиклар Дезинтоксикация Плазмаферез Остеопорозни даволаш: кальцитонин, вит.Д3 ва Е конда кальций микдорини текшириб туриш билан.