Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília Síndrome de Prune Belly Associada a Persistência do Úraco: Um Relato de Caso Autores: Natália de Andrade Castro*, Josiane Aparecida Duarte*, Brunna Cintra de Azevedo*, Bárbara Castro Neves*, Luciana de Freitas V. Monte**, Daniel Bentes Zancanaro***. *Acadêmicas do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília. **Docente do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília e Pneumopediatra/HBDF. ***Nefropediatra/HBDF. www.paulomargotto.com.br Brasília, 30 de setembro de 2014 Avaliador: Dr. Paulo R. Margotto

Relato de Caso S.S.M., masculino, lactente com 45 dias de vida. Internado desde o nascimento devido a malformação do trato geniturinário, diagnosticada por ecografia do 1º trimestre de gestação: Hidronefrose acentuada à direita; Megaureter bilateral; Oligoâmnio acentuado. No 1º dia de vida apresentou micção pela cicatriz umbilical e foi passado sonda vesical pelo úraco. Realizou ecografia renal com laudo apresentando diversas alterações renais morfológicas, confirmando os achados pré-natais.

Relato de Caso No 5º dia de vida realizou nefrostomia à direita. No 9º dia evoluiu com descompensação hemodinâmica e foi diagnosticado com sepse tardia. Durante a internação na UTIN-HMIB apresentou distúrbios hidroeletrolíticos, necessitando de reposição de sódio e bicarbonato. Paciente veio transferido para o HBDF em ar ambiente, com nefrostomia em rim direito e sonda vesical através do úraco.

Relato de Caso Antecedentes obstétricos: Parto cesáreo, a termo (39s + 3d), peso: 3,705 kg. Apgar: 8 e 9. O seguimento pré-natal foi realizado adequadamente e no primeiro trimestre foi diagnosticado anormalidades ecográficas do trato urinário. Mãe nega consanguinidade, intercorrências gestacionais, uso de teratógenos, álcool, tabaco e drogas ilícitas.

Relato de Caso Exame Físico: REG, taquipneico, hidratado, anictérico e acianótico, irritado. Afebril ao toque, pulsos palpáveis. Sem alteração à ausculta cardíaca e pulmonar. Abdome volumoso, em batráquio e flácido. RHA+, movimentos peristálticos visíveis na superfície abdominal, sem visceromegalias. Genitália externa: testículos não palpáveis na bolsa escrotal. Volumoso Taquipneico. Desconforto

S.S.M., masc., 45 dias.

Relato de Caso Exames de Imagem: USG abd (20/06 HMIB): Megaureter bilateral; rim direito multicísitico displásico e leve/moderada dilatação pielocalicial; rim esquerdo com sinais de nefropatia parenquimatosa. Uretrocistografia Miccional (25/07 - HMIB): Exame realizado através da sonda uracal. Bexiga de formato alongado, observando-se refluxo vesicoureteral grau IV à direita. Estudo miccional não realizado.

Síndrome de Prune Belly APRESENTOU: Oligodrâmnio Hidroureteronefrose Micção pela cicatriz umbilical Criptorquidia bilateral Abdome flácido, volumoso, batráquio Taquipneia EVOLUIU: Sepse Insuficiência Renal Síndrome de Prune Belly

Síndrome de Prune Belly Criptorquidia bilateral Ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal Malformações do trato urinário Definição A síndrome de Prune Belly (ou Eagle-Barret, ou ‘barriga em ameixa seca’) é uma forma de uropatia fetal, caracterizada pela tríade: TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

Síndrome de Prune Belly Incidência é de cerca de 1/40.000 casos de nascidos vivos. Etiologia desconhecida Hipótese do mesoderma; Hipótese de obstrução do trato geniturinário. TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401

Síndrome de Prune Belly Disfunções da Síndrome Disfunções da Síndrome Hidronefrose; Megaureter; Megabexiga; Refluxo vesicoureteral; Hipoplasia Pulmonar; Hipoplasia de próstata; Infertilidade; Malformações cardíacas; TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401

Síndrome de Prune Belly Persistência do úraco: É uma ocorrência rara, sendo a mais incomum das malformações do trato urinário nesta síndrome. TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre  and  GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

Síndrome de Prune Belly Diagnóstico: Clínico: tríade de Prune Belly Imagem: Ecografia abdominal: diagnóstico intraútero; Cintilografia renal; Uretrocistografia miccional. GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.

Síndrome de Prune Belly Tratamento e Prognóstico Cirurgias reconstrutivas do trato urinário; Orquidopexia bilateral; Abdominoplastia; Prognóstico depende do grau de severidade de acometimento do trato urinário; Insuficiência renal, insuficiência respiratória e infecções de repetição são as principais causa de óbito. TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre  and  GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

Considerações Finais Por se tratar de uma síndrome complexa e que pode ser diagnosticada ainda intra-útero, a síndrome de Prune Belly exige que os profissionais da saúde, sobretudo nas áreas de Obstetrícia, Neonatologia, Pediatria e Urologia, estejam aptos a identificar, diagnosticar e tratar, além de oferecer conforto e assistência integral à família e à criança portadora dessa condição.

Referências Bibliográficas TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre  and  GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401. GUERRERO, Albert Franz et al. Síndrome de Prune Belly: Presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud [online]. 2010, vol.42, n.1, pp. 78-85. GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Síndrome de Prune Belly Autor(es): Fernanda Cardoso, Nancy Mendonça,Paulo R. Margotto        Síndrome de Prune Belly (ou Eagle-Barret): Tríade Ausência ou deficiência da musculatura abdominal O não desenvolvimento dos testículos Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins