ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90 Curso de Especialização em Epidemiologia Aplicada às Doenças Transmitidas por Alimentos - FSP/USP e CVE/SES-SP Ana Sílvia Pereira dos Santos Rafael de Novaes Oliveira Vera Cecília Ferreira de Figueiredo Coordenação: Almério de Castro Gomes - FSP/USP Margarida M. M. B. de Almeida - FSP/USP José Cássio de Moraes - CVE-SES/SP Maria Bernadete P. Eduardo - CVE-SES/SP

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): Encefalopatia de evolução rápida; demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares; EEG característico em 80% dos casos; Agente etiológico: prion (proteína infecciosa); Aparecimento geralmente aos 60 anos; Óbito normalmente em 1 ano;

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças Longo período de incubação - 25 anos em média Ausência de resposta inflamatória; Esponjose característica do SNC (perda neuronal); 3 formas: DCJ esporádica, DCJ familiar (15%) e DCJ iatrogênica (1%); Incidência mundial: 1 caso por 1 milhão de habitantes.

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças V-DCJ : Transmitida através de carne de bovinos com Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) Início mais precoce; Evolução mais lenta (14 meses em média); Alterações neuropatológicas características (Placa de Kuru); Quadro clínico: manifestações psiquiátricas, ataxia e alterações subjetivas da sensibilidade.

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças ENCEFALITE ESPONGIFORME BOVINA: Identificada pela primeira vez em 1986 na Inglaterra; Período de incubação provável: de 2 a 8 anos; Curso da doença: subagudo a crônico podendo durar 1 ou vários meses; Não foi detectada no continente americano; Comportamento confuso e estranho (demente); Explosões de agressividade; Degeneração do SNC; Cérebro fica com aspecto de esponja (microscopia); Contração involuntária dos músculos.

1. INTRODUÇÃO 1.2. Justificativas para o Estudo Doenças transmissíveis (via alimentar, iatrogênica) e hereditárias, com longos períodos de incubação, de difícil diagnóstico; Evolução fatal; Os processos de industrialização e preparo de alimentos não impedem a transmissão dos príons; Sub-notificação (agravo inusitado), o que dificulta o estudo de suas características epidemiológicas e impede o conhecimento de sua real ocorrência.

2. OBJETIVOS 2.1. Objetivo Geral 2.2. Objetivos Específicos Estudar a ocorrência da DCJ e v-DCJ no estado de São Paulo na década de 90 2.2. Objetivos Específicos Traçar o perfil epidemiológico dos casos encontrados; Conhecer possíveis associações entre as doenças e seus fatores de risco.

3. MATERIAL E MÉTODOS 3.1. Tipo de estudo 3.2. População de estudo Estudo descritivo e retrospectivo 3.2. População de estudo Pacientes internados na rede SUS (hospitais públicos, universitários e privados conveniados), encontrados através de suas AIHs com diagnóstico de DCJ (CID9 046.1 e 331.5; CID10 A81.0 e F02.1) Critérios de inclusão: prontuário de pacientes com diagnóstico de DCJ (CID9 ou CID10), que apresentaram sinais clínicos e/ou exames diagnóstico compatíveis com a doença (biópsia e/ou EEG característico); ou necrópsia com achado de alterações patológicas características da DCJ. Critérios de exclusão: erro diagnóstico, erro de digitação (AIH), prontuários sem acesso.

3. MATERIAL E MÉTODOS 3.3. Tipo de Análise Desenvolvida Construção de série histórica (década de 90) com base no aparecimento do diagnóstico de DCJ em AIHs neste período; Localização e identificação dos prontuários através do no. da AIH e CGC do hospital; Análise dos prontuários (somente os acessíveis e corretos) para avaliação dos dados de interesse; Questionário (histórico do paciente, sintomatologia, exames realizados e fatores de risco) aplicado nos prontuários; Pesquisa de dados no Ministério da Agricultura sobre a situação da BSE no nosso país.

4. RESULTADOS 4.1. Prontuários O Banco de Dados AIH registrou 38 casos com diagnóstico de DCJ na década de 90 para o estado de São Paulo; Mais 2 prontuários com diagnóstico de DCJ foram encontrados a partir do levantamento em arquivo médico em um determinado hospital e que não constavam do Banco de Dados AIH. Do total de prontuários avaliados apenas 9 prontuários apresentaram o diagnóstico de DCJ (7 AIH e 2 não AIH); destes apenas 4 constavam dos bancos de mortalidade do Estado de São Paulo; Dos demais prontuários, 27 registravam outros diagnósticos, 2 não foram localizados e 2 não referiam óbito do paciente.

4. RESULTADOS 4.2. Bancos de Mortalidade (Resultados Preliminares) Somando-se os casos de óbitos por DCJ ocorridos no Estado de São Paulo, na década de 90, encontrados nos Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE), foram encontradas 32 mortes por DCJ neste período; Os dados de mortalidade não foram investigados ainda. Somando-se os óbitos encontrados nos prontuários aos do Banco de Mortalidade, tem-se 35 óbitos por DCJ no estado de São Paulo na década de 90 (excluídos os 2 prontuários sem informação de óbito dos pacientes).

Gráfico 1: Diagnósticos encontrados nos prontuários referentes às AIHs de DCJ, por tipo de hospital

Quadro 2: Características dos casos de DCJ, conforme os 9 prontuários examinados.

Gráfico 3: Características clinico-laboratoriais encontradas nos 9 prontuários com diagnóstico de DCJ.

Quadro 3: Situação dos prontuários examinados em relação os bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE)

Tabela 2: distribuição dos casos de DCJ encontrados nos Bancos de mortalidade, na década de 90 no estado de São Paulo, por sexo e faixa.

5. DISCUSSÃO Foi analisado um número muito pequeno de prontuários para que se pudesse cumprir o proposto nos Objetivos Específicos; Os atestados de óbitos dos casos encontrados nos bancos de dados sobre mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE) foram analisados preliminarmente nesta fase da pesquisa devendo ser investigados mais detalhadamente em outros estudos; Alguns hospitais não permitiram o acesso aos prontuários; A maioria das AIHs com diagnóstico de DCJ eram de prontuários com outros diagnósticos.

6. CONCLUSÕES A somatória dos casos encontrados preliminarmente nos bancos de morbi-mortalidade (35 casos) aponta para uma incidência de 0,1 caso por 1 milhão de habitantes por ano no estado de São Paulo o que representa apenas 10% da incidência citada na literatura, o que pode estar indicando que uma grande quantidade de casos não tem sido diagnosticada; Não foi diagnosticada a BSE em nosso país;

6. CONCLUSÕES Agravo Inusitado (apenas 1 notificação para o CVE); Necessidade da implementação de um sistema de vigilância ativa para a DCJ, com o objetivo de obter melhoras nos dados sobre a sua incidência em nosso Estado. Slides atualizados em 16 de Julho de 2001.