ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90 Curso de Especialização em Epidemiologia Aplicada às Doenças Transmitidas por Alimentos - FSP/USP e CVE/SES-SP Ana Sílvia Pereira dos Santos Rafael de Novaes Oliveira Vera Cecília Ferreira de Figueiredo Coordenação: Almério de Castro Gomes - FSP/USP Margarida M. M. B. de Almeida - FSP/USP José Cássio de Moraes - CVE-SES/SP Maria Bernadete P. Eduardo - CVE-SES/SP

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): Encefalopatia de evolução rápida; demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares; EEG característico em 80% dos casos; Agente etiológico: prion (proteína infecciosa); Aparecimento geralmente aos 60 anos; Óbito normalmente em 1 ano;

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças Longo período de incubação - 25 anos em média Ausência de resposta inflamatória Esponjose característica do SNC (perda neuronal) 3 formas: DCJ esporádica, DCJ familiar (15%) e DCJ iatrogênica (1%) Incidência mundial: 1 caso por 1 milhão de habitantes

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças V-DCJ : Transmitida através de carne de bovinos com Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) agente etiológico: prion Início mais precoce Evolução mais lenta (14 meses em média) Alterações neuropatológicas características (Placa de Kuru) Quadro clínico: manifestações psiquiátricas, ataxia e alterações subjetivas da sensibilidade

1. INTRODUÇÃO 1.1. Caracterização das doenças ENCEFALITE ESPONGIFORME BOVINA: Identificada pela primeira vez em 1986 na Inglaterra agente etiológico: prion PI sugerido: de 2 a 8 anos Curso da doença: subagudo a crônico podendo durar 1 ou vários meses Não foi detectada no continente americano Comportamento confuso e estranho (demente) Explosões de agressividade Degeneração do SNC Cérebro fica com aspecto de esponja (microscopia) Contração involuntária dos músculos

1. INTRODUÇÃO 1.2. Justificativas para o Estudo Doenças transmissíveis (via alimentar, iatrogênica) e hereditárias, com longos períodos de incubação, de difícil diagnóstico; Evolução fatal; Os processos de industrialização e preparo de alimentos não impedem a transmissão dos príons; Sub-notificação (agravo inusitado), o que dificulta o estudo de suas características epidemiológicas e impede o conhecimento de sua real ocorrência.

2. OBJETIVOS 2.1. Objetivo Geral 2.2. Objetivos Específicos Estudar a ocorrência da DCJ e v-DCJ no estado de São Paulo na década de 90 2.2. Objetivos Específicos Traçar o perfil epidemiológico dos casos encontrados; Conhecer possíveis associações entre as doenças e seus fatores de risco.

3. MATERIAL E MÉTODOS 3.1. Tipo de estudo 3.2. População de estudo Estudo descritivo e retrospectivo 3.2. População de estudo Pacientes internados na rede SUS (hospitais públicos, universitários e privados conveniados), encontrados através de suas AIHs com diagnóstico de DCJ (CID9 046.1 e 331.5; CID10 A81.0 e F02.1) Critérios de inclusão: prontuário de pacientes com diagnóstico de DCJ (CID9 ou CID10), que apresentaram sinais clínicos e/ou exames diagnóstico compatíveis com a doença (biópsia e/ou EEG característico); ou necrópsia com achado de alterações patológicas características da DCJ. Critérios de exclusão: erro diagnóstico, erro de digitação (AIH), prontuários sem acesso.

3. MATERIAL E MÉTODOS 3.3. Tipo de Análise Desenvolvida Construção de série histórica (década de 90) com base no aparecimento do diagnóstico de DCJ em AIHs neste período; Localização e identificação dos prontuários através do no. da AIH e CGC do hospital; Análise dos prontuários (somente os acessíveis e corretos) para avaliação dos dados de interesse; Questionário (histórico do paciente, sintomatologia, exames realizados e fatores de risco) aplicado nos prontuários; Pesquisa de dados no Ministério da Agricultura sobre a situação da BSE no nosso país.

4. RESULTADOS 4.1. Prontuários Foram encontrados 39 prontuários nos quais a AIH era de DCJ; 4 prontuários com diagnóstico de DCJ (casos confirmados); destes, apenas 2 constam nos bancos de mortalidade do Estado de São Paulo; 10 prontuários não puderam ser examinados (casos prováveis); 25 prontuários eram de outros diagnósticos.

4. RESULTADOS 4.2. Bancos de Mortalidade (Resultados Preliminares) Somando-se os casos de óbitos por DCJ ocorridos no Estado de São Paulo, na década de 90, encontrados nos Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE), foram encontradas 32 mortes por DCJ neste período; Estes dados ainda não foram tabulados.

5. DISCUSSÃO Foi analisado um n° muito pequeno de prontuários para que pudessem ser feitas as análise propostas nos Objetivos Específicos; Os atestados de óbitos dos casos encontrados nos bancos de dados sobre mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE) foram analisados preliminarmente nesta fase da pesquisa; Alguns hospitais não permitiram o acesso aos prontuários; A maioria das AIHs com diagnóstico de DCJ eram de prontuários com outros diagnósticos.

6. CONCLUSÕES A somatória dos casos encontrados preliminarmente nos bancos de morbi-mortalidade (34 casos) aponta para uma incidência de 0,1 caso por 1 milhão de habitantes por ano no estado de São Paulo o que representa apenas 10% da incidência citada na literatura, o que pode indicar uma grande quantidade de casos não diagnosticados; Não foi diagnosticada a BSE em nosso país; Não foi diagnosticada a v-DCJ em nosso país;

6. CONCLUSÕES Agravo Inusitado (apenas 1 notificação para o CVE) Necessidade da implementação de um sistema de vigilância ativa para a DCJ, com o objetivo de obter melhoras nos dados sobre a sua incidência em nosso Estado