DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIOR ONFALOCELE E GASTROSQUISE Maurícia Cammarota Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) www.paulomargotto.com.br 6/6/2008
ANOMALIAS DA PAREDE ANTERIOR
ONFALOCELE Vísceras exteriorizadas, recobertas por membranas: âmnio e peritônio parietal (cordão umbilical, que se continua no ápice do defeito) Em 10 a 38% dos casos são encontradas anomalias cromossômicas Até 40% de anomalias associadas
ONFALOCELE
ONFALOCELE
GASTROSQUISE Defeito da parede abdominal para-umbilical geralmente à direita vísceras exteriorizadas, livres no líquido amniótico; o defeito é lateral a um cordão umbilical íntegro
GASTROSQUISE
GASTROSQUISE
HISTÓRIA ... 1634 - Paré, primeiro relato de uma onfalocele 1803 - primeiro sucesso de tratamento 1814 - Scarpa: anomalias associadas x mortalidade 1887 - Olshaousen: retalhos de pele
HISTÓRIA ... 1899 - Ahlfeld: curativos com álcool 1957 - Grob: uso de mercuriocromo 1948 - Gross: uso de retalhos de pele para tratar onfaloceles gigantes
HISTÓRIA ... 1733 - Calder: primeira documentação de uma gastrosquise 1952 - Moore e Stokes apresentaram os atuais critérios de classificação 1966 - Izant: distensão manual da parede 1967 - Schuster: idealizou o silo
EMBRIOLOGIA 2 semanas: embrião disco trilaminar 4a. Semana: dobramento do embrião
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA Dobramento do embrião: 4 pregas: Prega cefálica parede torácica e epigástrica Pregas laterais fecham o intestino médio e formam as paredes laterais Prega caudal intestino posterior, bexiga e parede hipogástrica
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA as pregas se encontram formando o anel umbilical (4a. Semana)
EMBRIOLOGIA 6a.. Semana: crescimento do intestino médio Herniação fisiológica do intestino através do anel umbilical Rotação e retorno das alças para dentro da cavidade, até o final da 10a. semana.
EMBRIOLOGIA
EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS Controversa Duhamel em 1963: falha na morfogênese da parede do corpo prega cefálica celosomias superiores prega caudal celosomias inferiores pregas laterais celosomias médias
EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS Duhamel em 1963: Gastrosquise: falha na direfenciação do mesênquima embrionário das pregas laterais Hoyme acidentes vasculares precoces comprometendo a artéria onfalomesentérica
ETIOLOGIA Estudos experimentais implicam: deficiência de folato salicilatos hipóxia Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários
EPIDEMIOLOGIA Incidência combinada: 1: 2000 gastrosquise: com idade materna Distribuição semelhante entre os sexos onfalocele 1,5:1 Distribuição geográfica e racial semelhante Determinantes de prematuridade Gastrosquise: RCIU
ONFALOCELE
ONFALOCELE ROTA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
GASTROSQUISE
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA