TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Josef Vankovic, MD Jaswanth Madisetty, BS e Kevin Dat Vuong, MA. Pediatrics 2004;114;1203 - 1205

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Department of neurology, Parkinson’s Disease Center and Movement Disorders Clinic, Baylor College of Medicine, Houston, Texas.

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Desordem autossômica dominante, extensivamente estudada em adultos, pouco explorada em pediatria, podendo portanto ser subdiagnosticada em crianças. Métodos - Dados clínicos, incluindo sexo, idade de início, história familiar, desordens associadas, e resposta terapêutica, localização anatômica e natureza do tremor, coletados em pacientes com T.E iniciado na infância.

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS O propósito deste estudo é chamar a atenção para T.E na infância, deixando de ser uma condição exclusiva do adulto. Análise – 39 pacientes. Sintomas de início antes de 18 anos. Definição – Tremor postural bilateral, com ou sem tremor cinético envolvendo mãos e antebraços, visível e persistente. Puro ou associado.

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Natureza do tremor : Postural – Movimento oscilatório iniciado em um membro contra a força da gravidade (ex. braços extendidos a frente do corpo ). Cinético – tremor que surge com movimentos. voluntários dedo-nariz ou calcanhar-canela. Ação – específico – Avaliados durante uma atividade. Repouso – Membro em posição de repouso, suportado contra a gravidade.

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Resultados 39 pacientes -29 masc.(74,4%). Média de idade de início – 8.8 +/- 5 anos e de avaliação 20.3 +/-14.4 anos. (3.3 a 64.4 anos ). 20 pacientes (51,3 %) apresentaram T.E puro. Distonia em 11 pacientes (28,2%). Tourette, TDA e TOC em 9 pacientes(23,1%).

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Fatores influentes na amplitude do tremor – Ansiedade – 39 pacientes. Atividade física – 11 pacientes. Cafeina – 7 pacientes. Álcool – 5 pacientes. Drogas – Propranolol – 5 de 12 indivíduos com melhora. Primidona – 2 de 9 pacientes com melhora.

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS TABLE 2. Anatomic Distribution and Type of Tremor Tremor Characteristics Male Patients Female Patients No. % No. % Anatomic distribution Hand 29 100.0 9 100.0 Arm 14 48.3 1 11.1 Leg 7 24.1 3 33.3 Head 5 17.2 2 22.2 Trunk 6 20.7 1 11.1 Voice 7 24.1 2 22.2 Nature of tremor Postural 27 93.1 7 77.8 Kinetic 19 65.5 8 88.9 Task 19 65.5 7 77.8 Rest 3 10.3 0 0.0

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Diferencial criança-adulto – sexo. 79.5% com H.far. de tremor. Louis at all – 68.2%. Alta taxa de ocorrência familiar dá suporte a teoria a base genética. Desordem associada mais frequente – Distonia. Clínica especializada – Pacientes não representam T.E na população pediátrica geral.

TREMOR ESSENCIAL EM CRIANÇAS Palavras Chave – Componente hereditário. Predomínio sexo masculino. Desordens associadas. Estigma de doença em adultos.