Anderson Benine Belezia

Apresentação em tema: "Anderson Benine Belezia"— Transcrição da apresentação:

1 Anderson Benine Belezia
GECAPE GRUPO DE ESTUDOS DE CABEÇA E PESCOÇO 19/08/2014 Anderson Benine Belezia Fellow em Neurorradiologia e Imagem da Cabeça e Pescoço ORIENTADORES: Dra. Silvia Marçal Benício de Mello Dr. Rainer Guilherme Haetinger

2 Controle evolutivo de LNH no passado
Queixa de epistaxe recente Déficit cognitivo leve

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14 Microssomia Hemifacial
Defeito comum da formação facial envolvendo o 1º e 2º arcos branquiais Segunda causa de malformação facial perdendo apenas para fenda palatina História familiar em até 45% dos pacientes Fenótipo bastante variado incluindo malformações dos seguintes sistemas: Cardíaco Vertebral Sistema nervoso central

15 Complexo Oculoauriculovertebral (OAV)
Coristomas epibulbares, apêndices cutânos pré-auriculares e fístulas pré tragrais e disostose mandibulofacial = Síndrome de Goldenhar Gorlin et all. adicionou malformações vertebrais renomeando a condição para displasia OAV Rollnick and Kaye adicionou microtia ao espectro criando o “complexo OAV” Hipoplasia unilateral da face e fendas faciais tranversas (condição antes conhecida como microssomia hemifacial) foi adicionado ao complexo acima

16 Complexo Oculoauriculovertebral (OAV)
Acredita-se que ocorra na 4ª semana de gestação no período de blastogênese, sendo 3 teorias aceitas: Interferência nas estruturas vasculares que suprem as regiões acometidas Interação prejudicada entre as células da crista neural e do mesênquima do arco branquial Mutações genéticas específicas ainda não caracterizadas

17 Complexo OAV: Assimetria facial em cerca de 60% dos pacientes
Unilateral na maioria dos casos Microssomia pode ser bilateral em minoria dos casos Alterações da mandíbula e da ATM Ramo da mandíbula costuma ser mais comumente afetado que o corpo Hipoplasia do côndilo Displasia do disco Deformidade unilateral da orelha externa Atresia do CAE/estenose Prega cutâneas anteriores ao tragus Alterações da cadeia ossicular (tende a ser mais frenquente quanto mais acentuada for as alterações da orelha externa) Embora raro pode haver alterações da orelha interna

18 Complexo OAV: Boca e cavidade oral
Redução de suas dimensões transversas (microstomia) Alongamento determinado fendas faciais Fendas palatinas

19 Complexo OAV: Alterações oculares Coristomas epibulbares
Colobomas da pálpebra superior Dermóides Movimentação ocular prejudicada Dracioestenose Ectropia Blefaroestenose

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