Ana Raquel Monteiro Rafael Santiago

Apresentação em tema: "Ana Raquel Monteiro Rafael Santiago"— Transcrição da apresentação:

1 Ana Raquel Monteiro Rafael Santiago
MIOCARDIOPATIAS Ana Raquel Monteiro Rafael Santiago

2 Caso Clínico Identificação História da Doença Actual
♂ 42 anos História da Doença Actual doente referenciado para a consulta de cardiologia por HF de morte súbita assintomático do ponto de vista CV Antecedentes Pessoais dislipidémia – medicado com sinvastatina 20mg/dia

3 Caso Clínico Antecedentes Familiares Exame Objectivo
Pai: morte súbita aos 39 anos, não autopsiado Exame Objectivo eupneico, sem sinais de sobrecarga hídrica e com bom controlo tensional à palpação do apex era notório uma duplo impulso à auscultação ouvia-se sopro mesossistólico aórtico, panfocal, grau 3/6 sem irradiação carotídea, que aumentava de intensidade com a manobra de Valsalva

4 Caso Clínico Exames Complementares de Diagnóstico ECG:

5 1. Causa mais provável das alterações do doente e da MS do pai?
Mecanismo: taquicardia ventricular fibrilhação ventricular Causas CV de Morte Súbita: Miocardiopatias Miocardite Doença Coronária / Enfarte Agudo do Miocárdio Hipertrofia VE Anomalias congénitas estruturais: coronárias, paredes, válvulas, grandes vasos… Valvulopatias Processos inflamatórios, infiltrativos, neoplásicos e degenerativos Anomalias electrofisiológicas Dissecção da Aorta Distúrbios tóxicos ou metabólicos

6 1. Causa mais provável das alterações do doente e da MS do pai?
Alterações ao Exame Físico do Doente: Exame Objectivo à palpação do apex era notório uma duplo impulso à auscultação ouvia-se sopro mesossistólico aórtico, panfocal, grau 3/6 sem irradiação carotídea, que aumentava de intensidade com a manobra de Valsalva Miocardiopatia Hipertrófica

7 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
Hipertrofia sem dilatação dos ventrículos, geralmente assimétrica, com envolvimento frequente do septo, não associada a causa evidente como HTA ou estenose aórtica, etc… Disfunção diastólica Obstrução Câmara de Saída do VE Movimento sistólico anterior da VM

8 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
Etiologia: genética - AD; HF em ~50% Tipos: Septal, Concêntrica, Apical, Médio-Ventricular Clínica: ! Assintomática  1º manifestação pode ser SMS em crianças e adultos jovens durante exercício físico - dispneia, síncope, fadiga, palpitações, dor pré-cordial Exame Objectivo: - Impulso apical pré-cordial duplo ou triplo - S4 - Sopro Sistólico de Regurgitação Mitral - Sopro Mesossistólico que aumenta com M. de Valsalva (+ audível no bordo inferior esquerdo do esterno e apex) (pode ser holossistólico e intenso devido a RM concomitante)

9 2. Manobra de Valsalva? Porque aumenta o sopro?
Manobra Provocatória: Resposta Fisiológica em 4 fases: Aumento inicial da P intratorácica Diminuição retorno venoso e compensação “Pressure release” Normalização do débito cardíaco avaliar f(x) cardíaca e controlo pelo SN Autónomo equalizar pressão ouvido interno

10 2. Manobra de Valsalva? Porque aumenta o sopro?
ALTERAÇÃO DO SOPRO Hipertrofia septal  Movimento sistólico anterior da VM  Obstrução da câmara de saída do VE. O gradiente de pressão e a obstrução não são fixos, são dinâmicos! Mecanismos envolvidos na produção e intensificação da obstrução e gradiente dinâmicos  intensifica sopro: 1. Aumento da contractibilidade do VE 2. Diminuição do pre-load ventricular 3. Diminuição da resistência e pressão aórtica MS

11 3. ECG? ECG alterado em >90% dos pacientes com MCH! MAS
Não há alterações patognomónicas.

12 3. ECG? Freq. Cardíaca FC = 300 / 5.5 = 55 bpm

13 3. ECG? Ritmo Ritmo Sinusal

14 3. ECG? Eixo Normal

15 Hipertrofia Ventrículo Esquerdo
3. ECG? Hipertrofia Ventrículo Esquerdo Índice de Sokolov-Lyon: onda S V1 + onda R V5 ou V6 > 35mm (4 x 5) + (6 x 5) = = 50 mm

16 3. ECG? Onda P longa: AE dilatada
Anormalidades Segmento ST e onda T: inversão onda T Outras alterações… Ondas Q anormais: proeminentes e amplas Eixo anormal Intervalo PR curto Taquiarritmias

17 4. Exames Complementares de Diagnóstico?
Ecocardiograma (+ Doppler) Hipertrofia VE (+ septo) Espessura do septo > 1.3 vezes que parede posterio livre do ventrículo Septo em “fosco” (fibrose) Obstrução da câmara de saída do VE Movimento sistólico anterior da VM Regurgitação Mitraç Cavidade do VE de pequena dimensões

18 4. Exames Complementares de Diagnóstico?
RMN Espessura das zonas de hipertrofia (mais sensível do que Ecocardiograma) Focos de fibrose Radiografia do tórax Normal Cardiomegália ligeira a moderada Rx: Aumento ligeiro a moderado da silhueta cardíaca

19 4. Exames Complementares de Diagnóstico?
Holter Cateterismo Holter: FA e TV (sustentadas e não sustentadas)

20 5. Riscos inerentes? Fibrilhação Auricular - comum em estadios tardios
- aparecimento ou agravamento dos sintomas Endocardite infrecciosa - 10% - profilaxia só se episódio prévio Dilatação e disfunção ventricular - MCPD: - 5-10% - pode ser indicação para transplante Insuficiência Cardíaca Congestiva: - estadios mais tardios e severos Síndrome de Morte Súbita - principal causa de morte

21 6. Risco de morte súbita? Profilaxia?
O seguimento do doente deve ser anual : HC, ex. físico, ECG 12 deriv., ecocardiografia, eco- doppler, holter e prova de esforço A maioria dos doentes  evolução benigna Obstrução câmara de saída VE  IC  MSC

22 6. Risco de morte súbita? Profilaxia?
Os factores de risco para morte súbita são os seguintes: Resposta anormal da tensão arterial ao exercício físico (não existe aumento da TA sistólica >20mmHg ) – factor prognóstico até aos 40 anos;  Áreas extensas de fibrose intersticial (RM com contraste) – podem evoluir para dilatação do VE;  Hipertrofia grave do miocárdio (≥30mm); Morte Súbita No Jovem 15  Mutações de maior risco (R719q e R403Q no gene MYH7 e a maioria da mutações no gene TNNT2) e também quando existem duas mutações responsáveis pela MCH no mesmo doente;  Paragem cardíaca prévia;  Taquicardia ventricular sustentada espontânea ou não sustentada presente no Holter;  História familiar de MSC (parentes de primeiro grau);  Síncopes ou pré-síncopes causadas por arritmias cardíacas; Resposta anormal da TA ao ex. físico (Não existe  TAsis>20mmHg) – Factor de prognóstico até as 40A

23 6. Risco de morte súbita? Profilaxia?
O único tratamento efetivo para prevenção de MSC na MCH é a colocação de CDI (cardioversor desfibrilhador implantável) Indicado nos doentes com factores de risco elevado para MSC (taquicardia ventricular sustentada ou fibrilhação ventricular e paragem cardíaca prévia)

24 7. Desporto de competição?
CMPH é a causa mais frequente de morte de origem cardiovascular em atletas. 1ª Manifestação clínica CMPH pode ser a MSC Geralmente durante/após actividade física intensa Não é recomendado a prática de Deporto de Alta competição!

25 8. Condução de autocarros de transporte público?
A maioria das MSC  sedentarismo ou actividade moderada Mais comum em adolescentes e adultos jovens <35A, geralmente assintomáticos Esta carreira não é recomendada. Risco de síncopes/lipotímias Fazer avaliação periódica anual (ex.físico, eco…) Contactar médico assistente se aparecimento de sintomas.

26 9.1 Tratamento Médico β-bloqueantes
Antagonistas dos canais de Ca2+ - Verapamil e Diltiazem Anti-arrítmicos (Classe I) - Disopiramida (Classe III) - Amiodarona Anticoagulantes – Varfarina Digitálicos, diuréticos, nitratos, bloq.dihidropiridínicos dos canais de Ca2+, β-adrenérgicos e Álcool devem ser evitados p.  gradiente de pressão intraventricular.

27 9.2 Tratamento Cirúrgico Miotomia/Miomectomia septal
Procedimento de Morrow Ablação septal transcoronária Inserção de Cardioversor desfibrilhador implantável (CDI) Pacing cardíaco DDD para doentes com obstrução sintomática grave que não têm indicação para cirurgia ou ablação septal transcoronária.

28 Fig. 1 Clinical presentation and treatment strategies for patient subgroups within the broad clinical spectrum of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). See text for details. AF = atrial fibrillation; DDD = dual-chamber; ICD = implantable cardioverter-defibrillator; SCD = sudden cardiac death; and RX = treatment. Table adapted with permission from “Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336:775-85”. * No specific treatment or intervention indicated, except under exceptional circumstances.

29 10. 2A depois, dispneia de esforço, ortopneia e cansaço.
Evolução da doença com exacerbação dos sintomas. Podem surgir de forma imprevisível em qualquer idade: Arritmias Obstrução da câmara de saída do VE Insuficiência cardíaca

30 10. 2A depois, dispneia de esforço, ortopneia e cansaço.
Dispneia de esforço e cansaço: Compliance reduzida, alteração do enchimento diastólico e débito cardíaco Ortopneia:  pressão do VE  Hipertensão pulmonar, especialmente em posição ortostática Associada a IC esquerda

31 Bibliografia Compendium of Abridged ESC Guidelines 2011
American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy, a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines Harrison's Principles of Internal Medicine; NEWBY, David et al, “Cardiologia”; BRANCH, William et al, “Cardiologia em cuidados primários”. Manual Oxford de Cardiologia, 2ª edição, Euromedice – edições médicas