Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar

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1 Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar
Ciglinda Martins G. Lino Helyda Crystina R. Dias Coordenação: Sueli R. Falcão Internato em Pediatria - 6º ano ESCS/HRAS/HMIB Brasília, 3 de outubro de 2012

2 Caso Clínico

3 Identificação Queixa Principal
MSD, sexo masculino, 3 meses. Natural e procedente de Santo Antônio do Descoberto – GO. Queixa Principal Sopro a/e.

4 História da Doença Atual
Lactente com 3 meses de idade compareceu à consulta de CD. Foi auscultado sopro cardíaco e identificada dispnéia, sendo, então, encaminhado ao PS do HMIB para investigação diagnóstica. A mãe relata que, no segundo mês de vida, passou a  interromper as mamadas devido a cansaço, que se intensificou no último mês.

5 Antecedentes A mãe relata que menor nasceu de parto normal a termo, gestação sem intercorrências, peso de 2.350g, Apgar 9 no quinto minuto.  Recebeu alta no segundo dia de vida sugando o seio materno e sem apresentar qualquer sintomatologia. 

6 Exame Físico Criança apresentava-se taquipneica (FR: 68 irpm), saturando 94 % em ar ambiente, enchimento capilar preservado. Pulsos periféricos palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitude normais. Tórax calmo, ausência de frêmitos. Ictus palpável no 5o espaço intercostal, na linha axilar anterior. ACV: RCR em 2T, FC 158 bpm, B2 apresentando desdobramento fisiológico, bulhas normofonéticas. Sopro holossistólico +++/6+, audível no 3o espaço intercostal, na linha paraesternal esquerda com irradiação para a direita. AR: presença de sibilos difusos. ABD: fígado palpável a 4 cm do RCD.

7 História Patológica Pregressa
Um episódio de sibilância aos 35 dias de vida tratado com nebulização (SIC). História Familiar Pai, 33 anos, e mãe, 25 anos, hígidos. Dois irmãos, de 2 e 5  anos, hígidos.  Uma prima paterna, 6 anos, submetida a cirurgia cardíaca aos 4 anos de idade.

8 Exames Complementares

9 Exames Complementares

10 Achados Sopro: holossistólico +++/6+, audível no 3o espaço intercostal, na linha paraesternal esquerda com irradiação para a direita.; Baixo peso (2.350g); Taquipnéia, FR: 68 irpm (> 50 irpm); Taquicardia, FC 158 bpm (120 – 140 bpm); Ictus palpável no 5o espaço intercostal, na linha axilar anterior; Presença de sibilos difusos; Fígado palpável a 4 cm do RCD; Sibilância aos 35 dias de vida tratado com nebulização; Uma prima paterna, 6 anos, submetida a cirurgia cardíaca aos 4 anos de idade.

11 Cardiopatias congênitas Cianóticas Shunt Direita-esquerda Acianóticas Esquerda-direita

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14 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS + HIPERFLUXO PULMONAR

15 Cardiopatias Acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar
Comunicação Interventricular (CIV) Comunicação Interatrial (CIA) Persistência do Canal Arterial (PCA) Defeito do septo AV (DSAV)

16 Circulação Fetal

17 Circulação Neonatal

18 Persistência do canal arterial (PCA)

19 Incidência Mais comum em crianças prematuras;
Maior quanto menor o peso corporal ao nascimento (Quase 100% nos < 1Kg); ♀ 2:1 ♂, exceto na síndrome da rubéola congênita, em que a incidência é igual para os sexos.

20 Aspectos Fisiológicos

21 Aspectos Fisiológicos
Fechamento natural: Após as primeiras 12 horas do nascimento no RN a termo, podendo se retardar mais no RN pré-termo; Por volta da 2ª ou 3ª semanas de vida, com a obliteração anatômica pela formação de tecido conjuntivo fibroso.

22 Aspectos Fisiológicos
Aumento da oxigenação X músculo da parede do ducto arterioso (prematuros: menor camada muscular)  contratura muscular e fechamento do vaso (vasoconstrição)  fechamento funcional  necrose da íntima do vaso  fechamento anatômico .

23 Aspectos Fisiopatológicos
RN a termo: perviedade do canal por defeito na camada endotelial e na camada muscular média  canal arterial não fecha espontaneamente ou por medicamento. RN pré-termo: perviedade do canal por hipóxia e imaturidade. Relação com doença da membrana hialina.

24 Aspectos Fisiopatológicos
Conseqüências hemodinâmicas e clínicas dependem de: Comprimento e diâmetro do conduto; Diferença de pressão entre a aorta e a artéria pulmonar; Grau de imaturidade do paciente. Canal arterial grande: acarreta hiperfluxo pulmonar com aumento da pressão pulmonar + grande sobrecarga de volume do AE e VE  desenvolvimento de ICC e doença vascular pulmonar.

25 Manifestações Clínicas
PCA pequena: Assintomático; Achado ocasional de sopro; Pulsos amplos; Sopro contínuo (na área pulmonar). PCA grande: ICC; Sopro contínuo; 2ª bulha hiperfonética.

26 Manifestações Clínicas
Ausculta: Sopro sistólico na região infraclavicular esquerda com boa irradiação para dorso  torna-se contínuo (em maquinária) com a diminuição da resistência pulmonar. Pode ser perceptível na primeira semana de vida. Pulsos amplos e cheios: PCA de maior magnitude: pulsos rápidos, de amplitude aumentada, e pressão arterial divergente à custa do abaixamento da PA diastólica. OBS: Cianose em MMII surge se a resistência pulmonar sobrepor a sistêmica  inversão do fluxo pelo canal arterial  sangue insaturado na aorta descendente. RN a termo: menos sintomático (resistência vascular pulmonar é mais alta que no prematuro  magnitude do shunt E-D torna-se menor).

27 Exames Complementares
Radiografia de tórax: Aumento da vascularização pulmonar e da área cardíaca, principalmente à esquerda (varia com as repercussões). ECG: Sobrecarga ventricular E ou biventricular (dependendo da magnitude do fluxo E-D); Sobrecarga ventricular D está relacionada ao desenvolvimento de doença vascular pulmonar. Eco Doppler: Diâmetro do canal; Está em processo de fechamento? Qual a direção do shunt e a repercussão hemodinâmica; Resposta ao tratamento instituído.

28 Tratamento FECHAR O CANAL ARTERIAL!
Medidas gerais: tratar ICC, se necessário Restrição hídrica; Evitar anemia; Assistência ventilatória; Farmacológico. Fechamento farmacológico: Considerar no RN pré-termo Indometacina (potente inibidor da síntese das prostaglandinas) ou Ibuprofeno (redução do risco de oligúria). Fechamento cirúrgico: indicado antes do primeiro ano de vida Cateterismo: alta taxa de sucesso, principalmente em crianças maiores.

29 Cardiopatias ducto-dependentes
1. TGVB; 2. Atresias pulmonares (com septo integro e comunicação interventricular); 3. Atresia tricúspide com estenose pulmonar severa; 4. Coarctação da aorta do recém nascido; 5. Interrupção do arco aórtico; 6. Tetralogia de Fallot (hipóxia grave no período neonatal); 7. Estenose aórtica grave.

30 Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)

31 Alterações nos coxins endocárdicos  levam a malformações que podem envolver os septos atrial, ventricular e as valvas atrioventriculares. Características: Alterações desproporcionais entre os eixos das câmaras de entrada e saída do VE; Deslocamento anterior da via de saída do VE e valvas atrioventriculares em um mesmo nível.

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33 Tipos anatômicos Forma parcial: presença de 2 orifícios independentes (mitral e tricúspide). Forma total: presença de orifício único com valva atrioventricular única + CIA ostium primum + CIV de via de entrada.

34 Pediatric Cardiology for practitioners
Tipos anatômicos Normal DSAV Parcial CIA Valva AV 2 orifícios Fenda valva AV esq. DSAV Total CIA e CIV Valva AV 1 orifício Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

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36 Incidência 0,9% - 5% das cardiopatias congênitas. ♀ 1:1 ♂.
Síndrome de Down: 40% têm cardiopatias e 40% destas são DSAV (geralmente forma completa).

37 Aspectos Fisiopatológicos
Principais alterações hemodinâmicas: Shunt em nível atrial e ventricular; Insuficiência valvar AV; Hipertensão pulmonar precoce. Diante da acentuada insuficiência AV, a ICC se torna proporcionalmente maior e mais precoce.

38 Manifestações Clínicas
Os sintomas iniciam comumente no final do 1º mês. Abaulamento precordial difuso + impulsões sistólicas para-esternais + vigoroso impulso apical. A CIV gera um sopro holossistólico na borda esternal esquerda baixa, em regurgitação, mas quando a comunicação é muito ampla, o sopro diminui de intensidade (passa a ser inaudível). A hiper-resistência pulmonar tende a ser precoce, a ponto de se tornar irreversível entre o primeiro e o segundo ano de vida (a cianose torna-se permanente. Sopro diastólico de insuficiência pulmonar pode aparecer.

39 Exames Complementares
ECG: bloqueio divisional ântero-superior em 95% dos casos e sinais de sobrecarga biventricular com predomínio de VD. Pode ocorrer: bloqueio AV de 1º grau ou BRD. Radiografia de tórax: aumento global da área cardíaca e acentuação da trama vascular e do tronco pulmonar. Ecocardiografia: revela os detalhes anatômicos das comunicações e das valvas AV e detalha seus subtipos.

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41 Tratamento Correção cirúrgica total precoce: primeiro ano de vida.

42 DSAV Total DSAV Total

43 Comunicação Interatrial (CIA)

44 Septum primum: membrana delgada, localizado inferiormente, voltado para o AE.
Septum secundum: membrana muscular, cresce na parede ventroencefálica do átrio.

45 Classificação CIA Ostium primum Ostium secundum Tipo seio venoso

46 Comunicação Interatrial (CIA)
Podem ocorrer em qualquer parte do septo atrial. O defeito do ostium secundum é a forma mais comum de CIA (7% das cardiopatias congênitas). A persistência do forame oval (PFO) não é considerada uma CIA, pois não apresenta repercussões hemodinâmicas.

47 Comunicação Interatrial (CIA)
Medcel Shunt esquerda-direita

48 O grau de shunt depende de:
Tamanho da CIA Complacências relativas de VD e VE. Resistência vascular pulmonar Resistência vascular sistêmica

49 Comunicação Interatrial (CIA)
Medcel Sangue oxigenado adicionado ao retorno venoso para o AD

50 Comunicação Interatrial (CIA)
Medcel

51 Crescimento do lactente  ↓ resistência vascular pulmonar  ↑ shunt  hiperfluxo sanguíneo em câmaras D  ↑ AD e VD/ ↑ AE VE e aorta com diâmetros normais. Na idade adulta: ↑ resistência vascular pulmonar  inversão do shunt  cianose clínica.

52 Manifestações Clínicas
Frequentemente assintomática. Dispnéia, palpitações, intolerância aos esforços, infecções respiratórias e déficit ponduroestatural. Manifestações tardias: hipertensão pulmonar, arritmias atriais, insuficiência tricúspide ou mitral e ICC. ICC rara.

53 Manifestações Clínicas Exame Físico
Desdobramento fixo e amplo de B2. Sopro sistólico mais audível em borda esternal E média e alta. Sopro diastólico em foco tricúspide (CIA grande).

54 Diagnóstico RADIOGRAFIA DE TÓRAX Aumento AD e VD.
Aumento do tronco da pulmonar. Aumento da trama vascular pulmonar.

55 Diagnóstico ELETROCARDIOGRAMA
QRS alargado – bloqueio incompleto de ramo D. Desvio do eixo para direita. Retardo da condução no ventrículo D (rsR nas precordiais direitas) .

56 Diagnóstico ECOCARDIOGRAMA Evidencia a posição e o tamanho da CIA
Aumento de AD e VD Quantificação entre o fluxo pulmonar (Qp) e sistêmico (Qs), repercussão hemodinâmica.

57 Prognóstico Bem tolerada na infância, geralmente os sintomas não surgem antes da terceira década. Manifestações tardias: hipertensão pulmonar, arritmias atriais, insuficiência tricúspide ou mitral e ICC. Endocardite é raríssima.

58 Complicações Insuficiência mitral e tricúspide ICC Arritmias atriais
Hipertensão pulmonar Endocardite infecciosa raríssima

59 Tratamento CIRÚRGICO Crianças sintomáticas após 1 ano.
Assintomáticas com relação Qp:Qs maior que 2:1.

60 Comunicação Interventricular (CIV)

61 O grau de shunt E-D depende de:
Tamanho da CIV Resistência vascular pulmonar Resistência vascular sistêmica

62 Comunicação Interventricular (CIV)
Medcel Medcel Nas CIV grandes as pressões ventriculares se igualam e a direção do shunt é determinada pela proporção entre as resistências vascular pulmonar (Qp) e sistêmica (Qs).

63 Comunicação interventricular (CIV)
Medcel Shunt pequeno (Qp:Qs < 1,75:1): câmaras normais e leito vascular pulmonar normal.

64 Comunicação interventricular (CIV)
Medcel Shunt grande (Qp:Qs > 2:1): sobrecarga de volume AE e VE  hipertensão VD e AP  ↑ AE, VE e AP  ICC

65 Manifestações clínicas
CIV pequena (relação Qp:Qs entre 1-1,5:1) PRESSÃO EM VD NORMAL Assintomático Bom desenvolvimento ponderoestatural Sopro holossistólico alto, rude, mais audível na borda esternal esquerda inferior

66 Manifestações clínicas
CIV moderada (relação Qp:Qs entre 1,5-2:1) HIPERFLUXO PULMONAR/AUMENTO DOS VENTRÍCULOS Sintomas de ICC Infecções respiratórias de repetição Déficit ponderoestatural

67 Manifestações clínicas
CIV grave (relação Qp:Qs maior que 2:1) GRAVE CONGESTÃO PULMONAR/GRANDE AUMENTO DAS CAVIDADES ESQUERDAS Dispnéia Sudorese profusa ICC Sopro holossistólico menos rude Hiperfonese de B2 Dificuldades alimentares Atraso de crescimento

68 Manifestações Clínicas Exame Físico
Ictus deslocado lateral e inferiormente. Frêmito paraesternal, na borda esternal E. Sopro holossistólico na borda esternal E inferior. Hiperfonese de B2 (CIV grande). Desdobramento fisiológico de B2.

69 Diagnóstico RADIOGRAFIA DE TÓRAX
Cardiomegalia com proeminência dos dois ventrículos, AE e AP. Aumento da trama vascular pulmonar.

70 Área cardíaca aumentada.
Trama vascular pulmonar aumentada. Duplo contorno no arco atrial E.  Hiperfluxo pulmonar, tipo CIV.

71 Diagnóstico ELETROCARDIOGRAMA Pode sugerir hipertrofia ventricular E
Hipertrofia biventricular

72 Sinais de sobrecarga biventricular.
Eixo de QRS desviado para a direita a +110°. Ondas RS amplas de V2 a V5 e polifásicas em V1.

73 Diagnóstico ECOCARDIOGRAMA Evidencia a posição e o tamanho da CIV
Estima o valor do shunt

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75 Diagnóstico CATETERISMO
Casos de dúvidas persistentes quanto à magnitude do shunt Suspeita de associação com outros defeitos Estudo da pressão pulmonar.

76 Prognóstico 30-50% das CIV pequenas fecham-se espontaneamente até os 2 anos de idade. 8% das moderadas e graves fecham-se totalmente.

77 Complicações Endocardite infecciosa Insuficiência de valva aórtica
Arritmias Estenose subaórtica Intolerância ao exercício

78 Tratamento clínico Objetiva o controle da ICC e a prevenção de doença vascular pulmonar Restrição hídrica Medicamentos para controle de ICC (diuréticos e IECA)

79 Tratamento cirúrgico Sintomas não controlados clinicamente.
Lactentes entre 6 e 12 meses com defeitos significativos e hipertensão pulmonar. Menores de 2 anos com relação Qp:Qs maior que 2:1. Crianças com comunicações grandes (maior que 1cm²).

80 Doença vascular pulmonar grave é uma contra-indicação ao fechamento cirúrgico da CIV!

81 Referências Bibliográficas
Moore, K. L. Persaud, T. V. N. Embriologia básica. 5. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000. Behrman, R. E., Kliegman, R. M., Jenson, H. B. Nelson: tratado de pediatria. 16. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. Ebaid, M. Cardiologia em pediatria: temas fundamentais. 1. ed. São Paulo: Rocca; 2000. História, Exame Físico e Diagnóstico Diferencial das Cardiopatias na Infância. Disponível em: < Acesso em: 17 de setembro de 2012. Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – Disponível em: < > Acesso em: 15 de setembro de 2012. Cardiopatia Congênita Acianótica com Hiperfluxo Pulmonar. Disponível em: < Acesso em: 15 de setembro de 2012. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA). Disponível em: < Acesso em: 15 de setembro de 2012. Caso 5/ Lactente de 17 Meses de Idade, com Tetralogia de Fallot em Franca Insuficiência Cardíaca por Dominância Hemodinâmica da Comunicação Interventricular. Disponível em: < Acesso em: 13 de setembro de 2012. Caso 1/ Lactente com 4 meses de idade, portador de comunicação interventricular. Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP. Disponível em: < Acesso em: 13 de setembro de 2012. Medcel – Curso preparatório para residência médica

82 Entendeu? Entendeu?