CASO CLÍNICO: Transposição dos grandes vasos da base

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO: Transposição dos grandes vasos da base"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO: Transposição dos grandes vasos da base
Internato em Pediatria HRAS Coordenadora: Dra. Sueli Falcão Estudantes: Rafael Almeida Maciel e Thiago Augusto Vieira – Brasília, 11/2/2010

2 Identificação COS, masculino, branco, 20 dias de vida, natural do Paranoá- DF, residente e procedente de Itapuã/Paranoá,

3 História Gestacional Nasceu de parto normal, à termo (41 +2), hospitalar, não chorou ao nascer, necessitando ficar em incubadora por 6 h, APGAR 3/8, peso= 3405g, Estatura= 51cm, PC= 35cm. Mãe realizou pré-natal, 3 consultas, sem intercorrências durante a gestação, sem uso de medicações. Recebeu alta hospitalar com 72h de vida, apresentando taquidispnéia leve (SIC) – mãe foi orientada que isso era normal e que logo neonato melhoraria.

4 Queixa Principal “Roxinho no rosto, pés e mãos quando chora e/ou mama desde 7 dias de vida”

5 HDA Mãe relata que neonato apresenta quadro de taquidispnéia leve desde os 3-4 dias de vida, evoluindo com piora clinica associada com tosse seca, hiporexia e hipoatividade. Com 09 dias de vida, refere cianose central e de extremidades ao choro e as mamadas. Procurou o C.S onde foi verificado a presença de sopro cardíaco (SIC), sendo encaminhada ao HRPa onde apresentou hipoxemia - Sat 02 = 80% ( evoluindo para 70% e 60% nos dias seguintes). Foi encaminhada para investigação clinica no HBDF onde foi realizado Ecocardiograma e posteriormente para o Incor-DF

6 Exame Físico Inicial Criança taquipneica, cianótica, pulsos periféricos palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitude normais. Tórax calmo. Ausência de frêmitos. RCR em 2t, Fc 190 btm segunda bulha única em FP , B1 parcialmente encoberta por sopro sistólico ++/6+ em BEE terceiro espaço intercostal. AP: MV audível sem ruídos adventícios. Abdômen flácido com fígado a 3cm do RCD. Membros sem alteração.

7 Antecedentes familiares e hábitos de vida
Mãe, 20 anos, hígida, Pai, 30 anos, hígido, Historia familiar de arritmia (avô materno), cardiopatia (SIC), IAM e Chagas. Hábitos de Vida Reside em casa de alvenaria, com saneamento básico completo, 4 cômodos, 3 pessoas, sem animais. Dieta: SME

8 Quadro Atual Criança apresenta-se com 9 meses de vida. Está internado com quadro clínico de febre não aferida há 04 dias, associada a vômitos (5x/dia), dispnéia, tosse produtiva e hiporexia. Evoluiu com piora progressiva, procurando o HRAS. Há 06 dias ficou internado durante 24 horas no HRPa com diagnostico de “bronquite” SIC, prescrito NBZ + prednisolona, sendo realizado tratamento domiciliar inadequado. Em tratamento com Penicilina Cristalina + NBZ + Prednisolona.

9 Exame Físico Atual Aparelho respiratório = MVF + em ambos hemitorax, sibilos difusos sem outros RA, sem desconforto respiratório, tórax simétrico sem abaulamentos ou deformidade Aparelho Cardiovascular = RCR, 2T, BNF, sopro sistólico ++/6+, sem irradiação, em borda esternal esquerda alta (mais audível em foco pulmonar); pulsos normais

10 Hipóteses Diagnósticas?

11 Evolução 26/03/09: Admitido RN com diagnóstico de TGA com CIV, CIA e PCA, com relato de dessaturação acentuada em hospital de origem 29/03/09: Apresentou dessaturação acentuada, sendo iniciado prostaglandinas e substituída dobutamina por epinefrina 30/03/09: Realizado cateterismo para ampliação da CIA

12 Evolução 02/04/09: Realizado cirurgia de Jatene + atriosseptoplastia + ventriculosseptoplastia 07/05/09: Realizado Eco de controle: situs solitus em levocardia; conexões venosas sistêmicas e pulmonares normais; concordância atrioventricular e ventriculoarterial, FOP medindo 3,5 mm com fluxo bidirecional; retalho cirúrgico bem posicionado em septo interventricular sem shunt residual; valva tricúspide com regurgitação moderada permitindo estimar a PSVD em 45 mmHg; anastomose em aorta ascendente com gradiente máximo de 8 mmHg e pulmonar de 18 mmHg; cavidades cardíacas com dimensões normais; boa função sistólica biventricular; aorta desce a esquerda sem disfunção

13 Achados importantes do quadro clínico
Cianose Sopro ICC 13

14 Cianose É definida como a coloração azulada de pele e mucosas
Concentração de Hg reduzida (desoxigenada) > 5 g/dL na circulação periférica Pode ser periférica (extremidades) ou central (face, língua e lábios) 14

15 Cianose Etiologia da cianose: - SNC: Hemorragia Intraventricular, drogas, AVC, Hipóxia, Herniação, etc - Respiratória: PNM, Asma, Atelectasia, pneumotórax, prematuros extremos, etc - Infecciosa: Sepse, meningite, enterocolite necrotizante, etc - Gastrointestinal: Esofagite, perfuração intestinal, etc - Cardiovascular: Hipotensão, IC, Hipovolemia, CCC,etc - Metabólica: hipoglicemia, hipocalcemia, acidose, etc - Outras: Sono, Hipotermia, etc 15

16 Cianose Diferenciar a etiologia da cianose: → Teste da Hiperóxia:
Colher gasometria arterial em ar ambiente Aplicar 100% de 02 por 5 a 10 min Colher nova gasometria arterial Pa02 inalterado (<50mmHg )= provável CCC com hipofluxo ou circulação em paralelo Pa mmHg = provável CCC com mistura comum – hiperfluxo Pa02 > 150mmHg = CCC improvável Pa02 > 250 mmHg= exclui CCC → Ecocardiografia 16

17 ICC É a apresentação clínica habitual das cardiopatias que cursam com hiperfluxo pulmonar e obstrução ao trato de saída de VE Manifestações clínicas variáveis com a idade de apresentação: → Neonatos e Lactentes: - taquipnéia - dispnéia - interrupção das mamadas - taquicardia - precordio hiperdinamico - Hepatomegalia - edema - sudorese → Crianças - ICC = adultos 17

18 Sopros Diferenciar o sopro inocente x patológico
Determinar a presença ou ausência de sopro - Sopro sistólico bem audível: · Se for uma cardiopatia com obstrução à circulação pulmonar. *Tetralogia de Fallot · Se for uma cardiopatia com circulação em paralelo. *Transposição com CIV ou EP - Não há sopros associados: · Se for uma cardiopatia com obstrução mecânica à circulação pulmonar. *Atresia da Valva Pulmonar * Transposição das Grandes Artérias 18

19 Estabelecimento do diagnóstico
Clínica: Cianóticas ou Acianóticas? Exame Físico: Sopro? Raio-x: Hiperfluxo, Hipofluxo ou Normal? ECG: Hipertrofia de VD? VE? Biventricular? Eco e Cateterismo para elucidar diagnóstico 19

20 Cardiopatias Congênitas Cianótica
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21 Circulação Fetal A maior parte dos defeitos congênitos é bem tolerada durante a vida neonatal devido à natureza em paralelo da circulação fetal Feto: - Placenta = principal órgão de oxigenação e trocas metabólicas - Pulmão = recebe apenas 10% do DC (↑resistência = vasos pulmonares constrictos ) 21

22 VD e VE funcionam em sistemas de fluxos paralelos
Forâmen oval patente (fluxo AD e AE) Fígado, cabeça e coração recebem sangue de alta oxigenação (vasos de origem pré-ductal) Restante do corpo é perfundido com o sangue misturado de VD e VE 90% do sangue ejetado pelo VD vai para a aorta descendente pelo Ducto Arterioso 22

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24 - Retirada do lago placentário promove ↑Resistência sistêmica
Ao Nascimento: - Expansão pulmonar associada ↑paO2 leva a uma dilatação do leito vascular pulmonar → ↓resistência ao fluxo sanguíneo - Retirada do lago placentário promove ↑Resistência sistêmica - Fluxo de VD é lançado em sua maior parte no pulmão - Fechamento funcional do forâmen oval= ↑volume /pressão do sangue no AE - Obliteração do Ducto Arterioso = ↑ paO2 e ↓ PGE2 24

25 - Direita – esquerda = CIANOSE
Na maioria dos casos é após o nascimento que as alterações hemodinâmicas significativas decorrentes de anormalidade cardíacas aparecem Shunts - Direita – esquerda = CIANOSE - Esquerda – direita = Insuficiência Cardíaca 25

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27 Fisiopatologia 2 modelos patológicos:
→ Aumento do fluxo/volume pulmonar (mistura de sangue) - TGA - truncus arteriosos → Diminuição do fluxo/volume pulmonar (menor volume de sangue oxigenado) - Tetralogia de Fallot - atresia tricuspide - estenose pulmonar 27

28 Tetralogia de Fallot 28

29 É a Cardiopatia Congênita Cianótica (CCC) mais comum na infância
Prevalência de 0,21 / 1000 nascidos vivos 29

30 Morfologia Desvio ântero-superior do septo infundibular Desalinhamento
CIV Estenose Pulmonar Dextroposição Aorta Hipertrofia VD 30

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33 Fisiopatologia Estenose Pulmonar - infundibulovalvar (subvalvar) CIV
- Discreta  shunt E-D  sem cianose (Fallot Rosa ou acianótico) - Acentuada  shunt D-E  com cianose progressiva (fluxo pulmonar é complementado por colaterais aortopulmonares e PCA) CIV - perimembranosa - retorno venoso para AD e VD é normal, durante contração de VD, o sangue é desviado para cavidade esquerda = cianose Dextroposição da aorta - cavalgamento da aórtico = variável de 15 a 50% - alargamento da aorta Resistência vascular sistêmica 33

34 Manifestações Clínicas
Obstrução não significativa do trato de saída de VD →ICC (shunt E-D) + cianose tardia - Evolução: · ↑hipertrofia infundíbulo VD = cianose (ao longo do 1º ano de vida) · posição de cócoras · dispnéia e cianose após esforços · baqueteamento digital Obstrução intensa do fluxo de saída VD → cianose precoce 34

35 Crises Hipercianóticas
É uma situação grave que requer reconhecimento rápido e tratamento adequado Ocorrem nos primeiros 2 anos de vida ( 6 – 12 meses) Um dos mecanismos é o espasmo da musculatura infundibular com fechamento completo da passagem de sangue pela artéria pulmonar Os ataques ocorrem pela manhã ou após o choro Imprevisíveis e espontâneos 35

36 Crises Hipercianóticas
Características: - hiperpnéia - agitação (choro inexplicado) - agravamento da cianose - síncope (alteração da consciência) - crises graves = hemiparesia e convulsões - sopro tende a diminuir/desaparecer (sopro sistólico de estenose infundibular) Fatores que pioram a crise: - ↑resistência ao fluxo de saída de VD - ↓ resistência vascular sistêmica 36

37 Exame Físico Ectoscopia - cianose generalizada (periferica + central)
- dedos em baqueta de tambor - hipodesenvolvimento pôndero-estatural -posição de cócoras (↑ resistência sistêmica, ↓shunt pela CIV, ↑fluxo pulmonar) Ausculta Cardíaca - SS BEE na altura 3º e 4º espaço intercostal (estenose infundibular) - estalido protossistólico de origem aórtica (BEE) - 2º bulha única (fechamento da válvula aórtica) 37

38 Diagnóstico Rx torax - área cardíaca normal - botão aórtico saliente
- arco da pulmonar escavado (art. Pulmonar hipoplásica) - Ponta cardíaca acima do diafragma (“tamanco holandês) - vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilo pouco expressivo 38

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40 Diagnóstico ECG - Desvio para a Direita
- Hipertofia VD: onda T + em V1 com inda R proeminente nas derivações precordiais direitas 40

41 Diagnóstico Ecocardiograma - Anormalidades associadas - tamanho CIV
- dextroposição da aorta - diâmetro do tronco e ramos pulmonares 41

42 Diagnóstico Cateterismo - aspectos hemodinânimos -oximetria 42

43 Complicações Trombose Cerebral Abscesso cerebral
Endocardite bacteriana ICC 43

44 Tratamento Clínico Crises Hipercianóticas
· posição genupeitoral = ↑RVP · administrar O2 · morfina = abolir taquipnéia · katemina = sedação e ↑RVP (casos sem melhora) · Corrigir Acidose Metabólica = Bicarbonato de sódio · β – bloqueadores (propanolol) · correção cirúrgica paliativa  Fallot extremo · PGE1 em infusão contínua 44

45 Tratamento Cirúrgico Paliativa - cça < 6 meses
- más condições clínicas - anatomia da lesão desfavorável Shunt Blalock-Taussig modificado Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, Conduto da subclávia à art. pulmonar homolateral Complicações: Quilotórax, síndrome de Horner e paralisia diafragmática 45

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47 Correção cirúrgica total (4 – 6 meses) - anatomia favorável
- cianose menos grave - ausência de crise cianótica - Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica - Fechamento CIV + infundibulectomia + homoenxerto (às vezes) - Complicação: Insuficiência Pulmonar 47

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49 Evolução Não-operados Operados 23% chegam aos 10 anos
30% morrem no 1º ano de vida Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa Operados Bom prognóstico Arritmias, disfunção de VD, hipertensão pulmonar e morte súbita 49

50 Estenose pulmonar

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53 TGA

54 Introdução É uma das principais cardiopatias no período neonatal
Mais comum em RN filhos de mãe diabética Predomina no sexo masculino (3:1)

55 Anatomia Definição: a aorta nasce anteriormente do VD e a artéria pulmonar posteriormente de VE Concordância atrioventricular Discordância ventrículo-arterial Ventrículos, valvas AV e valvas semi-lunares são caracteristicamente normais Podem ser: TGA associada a pequenas comunicações: forame oval e PCA TGA associada a grandes comunicações: CIV (40-50%) e CIA (rara)

56 Fisiologia Circulação paralela:
Sangue venoso – AD – VD – aorta – circulação sistêmica Sangue arterial – AE – VE – tronco pulmonar – circulação pulmonar Necessidade de mistura entre as circulações paralelas

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59 TGA + PCA + FOP Veias cavas – AD – VD – Aorta – Canal arterial – artéria pulmonar – pulmão – veia pulmonar – AE – FO – AD, ou seja, oxigenação devido a comunicação arterio-arterial

60 TGA + CIV Veias cavas – AD – VD – VE – artéria pulmonar – pulmão – veia pulmonar – VE – VD, ou seja, oxigenação devido ao shunt D-E

61 Manifestações clínicas
Depende dos defeitos associados Apenas FOP ou CIV acompanhada de estenose pulmonar: cianose mais intensa e precoce CIV e PCA: cianose mais discreta e tardia, sendo que no caso de CIV extensa ocorre também ICC Dispnéia e taquipnéia são observadas em situações extremas: redução da circulação pulmonar ou aumento expressivo da circulação pulmonar acompanhado de hipertensão venocapilar ( nesses os sintomas de ICC melhora com o surgimento de HAP)

62 Exame Físico B2 única hiperfonética: devido a aorta anterior
Sopro sistólico em região mesocárdica: CIV

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64 Exames Complementares
Gasometria arterial Pode apresentar com hipoxemia e acidose respiratória nos casos de vascularização pulmonar diminuída Radiografia de tórax Área cardíaca normal ou aumentada Trama pulmonar normal ou aumentada Mediastino superior estreitado (ovo deitado)

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67 Exames complementares
Eletrocardiograma: Sobrecarga de VD Sobrecarga biventricular nos casos de CIV associada a resistência pulmonar Ecocardiograma: Avaliar as alterações anatômicas e os defeitos associados Estudo com Doppler permite quantificar o percentual de sangue misturado

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69 Tratamento Medidas gerais: manutenção de RN aquecido e controle da glicemia, otimização da ventilação e oxigenação e reposição volêmica cuidadosa/ No RN cianótico deve-se aumentar a mistura de sangue: infusão de prostaglandina E1 Se cianose refratária a PG’s – atrioseptostomia de Rashkind: confecção de uma CIA para haver maior mistura de sangue

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72 Tratamento Procedimente cirúrgico definitivo:
Inversão arterial de Jatene Deve ser realizado nas duas primeiras semanas de vida para preservar a massa muscular de VE

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74 Tronco arterial

75 Tronco arterial Único vaso nasce da base do coração com uma só valva localizada acima de um CIV Inicial: baixa resistência pulmonar – sobrecarga de VE Posterior: alta resistência pulmonar – insaturação arterial sistêmica Estenose pulmonar: “proteção”

76 Ddo Ricardo Ddo Rafael

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