Amiloidose como causa de síndrome nefrótica

Apresentação em tema: "Amiloidose como causa de síndrome nefrótica"— Transcrição da apresentação:

1 Amiloidose como causa de síndrome nefrótica
Disciplina de Nefrologia da Faculdade de Medicina do ABC

2 Amiloidoses Sistêmicas
Doenças que cursam com deposição extracelular de proteínas fibrilares (7,5 – 10nm) insolúveis em órgãos e tecidos. XIX Virchow: nome “amilóide” para descrever material extracelular encontrado em biópsias hepáticas. Proteína amilóide = fragmentos de cadeia leve de imunoglobulinas (raramente cadeias pesadas).

3 Amiloidoses Sistêmicas
Cadeias leves: κ e λ (1:3) mieloma múltiplo = 3:2 Subgrupos + comuns: λIV e κI Corados pelo vermelho do Congo apresentando-se vermelhos na microscopia com luz normal e verde quando em luz polarizada.

4 Amiloidoses Sistêmicas
Epidemiologia: subdiagnosticados; Amiloidose primária (AL): 5,1 a 12,8 milhões pessoas acometidas/ano; AL = 85%

5 Amiloidoses Sistêmicas
Patogênese: Não totalmente esclarecida; Multifatorial; Substituição de aa em posição específica da cadeia leve da imunoglobulina = predisposição ao depósito.

6 Amiloidoses Sistêmicas
Amiloidose primária (AL): Medula óssea Plasmócitos Ig amiloidogênicas clonais (5-10%)

7 Amiloidoses Sistêmicas
> 50 tipos de isótopos isolados; Excreção <1g proteína/dia; Por que algumas depositam outram não???

8 Amiloidoses Sistêmicas
Quadro clínico: Depende do órgão + proeminentemente acometido (histológico: todos os órgãos terão algum grau de deposição amilóide, com exceção do SNC); Coração: ICC precoce e rapidamente progressiva Estase jugular B3 Edema periférico Hepatomegalia

9 Amiloidoses Sistêmicas
Diagnóstico: Aspiração gordura abdominal: + em 80% Biópsia de medula óssea: ver grau de plasmocitose 90% - Se (-) : biopsiar órgão suspeito

10 Amiloidoses Sistêmicas
Prognóstico: Variável; AL: pior prognóstico – média sobrevida 13 meses com ICC: 4m – acometimento cardíaco é o fator prognóstico mais importante; fígado > acometido: 21meses Só neuropatia periférica: 2 anos

11 Envolvimento renal na amiloidose
AL + comum (62%); 9% associação com MM; IRC por amiloidose renal = 1,6%;

12 Envolvimento renal na amiloidose
Distribuição etária aumenta a cada década após os 40 anos com significante queda após os 80 anos; Prevalência de cadeias λ o que se associa a > proteinúria e perda de função renal; Insuficiência renal = 54%; Função renal no momento da apresentação é pior nos pacientes com AA – diagnóstico + tardio? Muitos especialistas acompanhando?

13 Envolvimento renal na amiloidose
Dificuldade na definição do tipo de amiloidose – muitos centros realizam análise imunohistoquímica usando apenas anticorpos anti κ e anti λ; Eletroforese e imunofixação não detectam presença de proteína monoclonal em ~10% dos casos; Maiores estudos são necessários.