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MIELOMA MÚLTIPLO
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Conceito Neoplasia de células plasmáticas clonal Anemia
Produção de uma proteína monoclonal Lesões ósseas Distúrbios metabólicos Insuficiência renal Insuficiência de medula óssea final
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Epidemiologia Idosos 60 – 70 anos M/F (1.4:1) Ocorre mais em negros
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Fatores etiológicos Estimulação crônica do sistema imune
GMSI risco aumenta em 1% ao ano
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Manifestações clínicas
Anemias : eritropoiese (TNF;IL1) Ocupação medular
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Quadro ósseo - Ativação dos osteoclastos (IL6)
- Ossos que sustentam peso (coluna e bacia) - Ossos com atividade hematopoiética (crânio e costela) - Lesões líticas puras - Fraturas patológicas - Compreção medular
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- Lesão óssea hipercalcemia
Quadro metabólico - Lesão óssea hipercalcemia - Proteína M cadeia leve Ins. Renal - Met. ac. nucleicos hiperuricemia
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Insuficiência renal - Lesão tubular - Desidratação precipitante
- Amiloidose - Infecção - Cadeia leve – Insuficiência renal precoce
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Infecção - Diminuição das gamaglobulinas normais (catabolismo/inibição) - Respiratórias de repetição - Germes encapsulados (pneumococos/H.influenza) - Doenças avançadas neutropenia
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Hiperviscosidade - Náuseas - Vômitos - Cefaléia - Confusão mental
- Coma - F.O = Turgência vascular
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Síndrome POEMS - Polineuropatia - Organomegalias - Endocrinopatias
- Monoclonal gamopatia - Lesões cutâneas
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Laboratório Anemia N/N Hemograma Leucócitos Normais Plaquetas Normais
Hematoscopia Roleaux
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Eletroforese proteínas
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Imunoeletroforese
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Dosagem imunoglobulina
IgG – 60% Freqüência IgA – 25% Cadeia leve - 13%
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Bioquímica: - Acido úrico - Uréia, creatinina - LDH *
- Cálcio - Acido úrico - Uréia, creatinina - LDH * - Beta 2 microglobulina * - Proteína C reativa *
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Estudo medula óssea - Infiltrações plasmáticas com atipias
- Anaplasia * Citogenética - cromossomo 13 * * Fatores prognósticos
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Tc mais sensíveis que as RNM radiografias simples
Imagem Radiografia simples - Crânio lesão sacabocado - Coluna pedículos íntegros - Costelas lesão insuflante - Bacia e extremidade próxima dos úmeros e fêmures Tc mais sensíveis que as RNM radiografias simples
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Critério diagnóstico/diagnóstico diferencial
Mieloma múltiplo MO com infiltração plamocitária > 30% MO com infiltração ≥ 10% plasmócitos Proteína monoclonal (soro/urina)
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Seguido de um ou mais fatores:
Anemia Lesões líticas Osteoporose Insuficiência renal Hipercalcemia
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Mieloma assintomático
Plasmócitos ≥ 10% na MO Proteína M ≥ 3g/dl - Ausência de anemia, insuficiência renal e hipercalcemia
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GMSI Plasmócitos < 10% MO Proteína M < 3g/dl
Ausência de anemia, hipercalcemia e insuficiência renal Ausência de lesões ósseas
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Macroglobulinemia de Waldestrom
- A célula é linfoplasmocitóide - IGM monoclonal - Adenomegalias e esplenomegalias - Hiperviscosidade - Manifestações purpúricas
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Metástases ósseas Lesão do pedículo Fosfatase alcalina elevada
Lesões blásticas Cintilografia alterada
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Cadeia leve < 4g/24h (urina)
Estadiamento (Durie e Salmon) I. Todos os fatores: Hb > 10g/dl Cálcio < 12mg/dl Radiografias normais IgG < 5/ g/ dl IgA < 3 g/dl Cadeia leve < 4g/24h (urina)
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II. Não se encaixa em I ou III
III. Um ou mais fatores: Hb < 8,59g/dl Ca > 12mg/dl Lesões líticas avançadas IgG > 7g/dl IgA > 5g/dl Cadeia leve > 12g/24h
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Subclassificação A – Creatinina < 2mg/dl B – Creatinina > 2mg/dl
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NOVO ESTADIAMENTO INTERNACIONAL
ESTÁDIO CRITÉRIO I B-2 microglob. < 3,5 mg/dl Albumina sérica > 3,5 mg/dl II Nem I ou III III B-2 microglob. > 5,5 mg/dl
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Suporte Tratamento - Hidratação
- Dor: Inibidores de osteólise Pamidroato Ac. Zolendronico Analgésicos
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- Hipercalcemia Hidratação
bifosfonatos corticosteróides Anemia r-EPO - Hiperviscosidade Plasmaferese.
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Específico - Idosos > 65 anos / Co-morbidades Protocolos MP Talidomida Dexametasona - Idosos < 65 anos Indução Talidomida / Dexa VAD TMO autólogo
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