Apresentação: Gabriela Figueiredo Melara Coordenação: Nathália Bardal

Apresentação em tema: "Apresentação: Gabriela Figueiredo Melara Coordenação: Nathália Bardal"— Transcrição da apresentação:

1 Apresentação: Gabriela Figueiredo Melara Coordenação: Nathália Bardal
Policitemia Neonatal Apresentação: Gabriela Figueiredo Melara Coordenação: Nathália Bardal Brasília, 28 de outubro de 2014 Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF

2 Conceito A policitemia é definida por um hematócrito venoso acima ou igual a 65% (O hematócrito capilar do RN geralmente é 10% mais elevado que o hematócrito venoso correspondente). Hgb > 22. Este ponto de corte 65% foi selecionado com base na observação de que a viscosidade sanguínea aumenta exponencialmente acima deste Hct

3 Incidência Depende de vários fatores, como porcentagens de gestações de alto risco, da altitude, ligadura do cordão. Ao nível do mar, 2,7% e em altas altitudes, pode chegar até a 5%.

4 Causas A) Hiper-transfusão placentária: transfusão materno-fetal
transfusão de gêmeo a gêmeo – anastomoses placentárias (monocoriônicos) transfusão materno-fetal ligação tardia do cordão (proposital, partos domiciliares sem assistência) (>3min) ordenha do cordão.

5 Causas B) Insuficiência placentária: pós-maturidade Toxemia gravídica
PIG pós-maturidade Toxemia gravídica placenta prévia.

6 Causas C) Problemas endócrinos e metabólicos: Diabetes materno.
Hiperplasia da supra-renal congênita Tireotoxicose neonatal Diabetes materno.

7 Causas D) Causas Diversas:
Síndrome de Down, trissomia 13 e trissomia 18 Síndrome de Beckwith – Wedmann Drogas: uso materno de propanolol ***As causas em A atuam através de uma transfusão excessiva de hemácias (Fig 2) enquanto as causas em B, C, D atuam através de hipóxia intra- uterina ou eritropoese excessiva (Fig 1).

8 **Afastar desidratação
Fig. 1 **Afastar desidratação Ivana Rosângela dos Santos Varella - Ciclo 6 -Módulo

9 RN de risco RN de diabética Restrição do crescimento intrauterino
Transfusão gêmeo a gêmeo (receptor) Grande transfusão placentária (retardo do ligamento do cordão) aumenta vezes o volume sanguíneo do RN Sd Beckwith Wiedmann (macroglossia, hipoglicemia, hérnia umbilical) Asfixia intrauterina ou intraparto aguda (devido a perda hídrica do intra ou extravascular, o extravasamento aumenta em consequência da vasoconstricao ou devido a transfusão placenta-fetal) Cromossomopatia (trissomia do 13, 18 e 21)

10 Patogenia proposta 1 Margotto PR,2013

11 Patogenia proposta 2 Margotto PR,2013

12 Sinais e Sintomas Os sintomas estão relacionados com a elevada viscosidade sanguínea (a acidose aumenta a viscosidade sanguínea); pH < 7 – os fluidos penetram as células vermelhas, alterando sua forma (Asfixia) A partir de um Htc de 50%, a viscosidade sanguínea aumenta rapidamente, de modo que um Htc de 60%, a viscosidade sanguínea é de 4 vezes maior que um Htc de 40%. Acima de 60-65%, qualquer aumento de Htc resulta em aumentos exponenciais da viscosidade sanguínea.

13 Sinais e Sintomas A clinica praticamente inclui todos os órgãos de sistema: cianose (14,5%), Hiperbilirrubinemia (21,8%), insuficiência cardíaca congestiva, agitação, Irritabilidade (7,3%), convulsões, apnéia, desconforto respiratório (9,1%), intolerância alimentar, regurgitação, vômitos ou aumento do aspirado gástrico, várias horas após a alimentação (21,8%), enterocolite necrosante (esta tem sido maior nos RN nos quais foi realização a exsanguíneotransfusão parcial, mais provavelmente pelo uso de plasma fresco), insuficiência renal aguda.

14 Sinais e Sintomas Estes RN apresentam, com maior frequência:
hipoglicemia (12-40%), Hipocalcemia devido ao aumento dos níveis de peptídeo relacionados ao gene da calcitonina; a hiperviscosidade pode interferir com a habilidade dos rins para converter 25-hidroxivitamina D para os seus metabólitos ativos dihidroxil), hiperbilirrubinemia, trombocitopenia.

15 Sinais e Sintomas As possíveis explicações da ocorrência de trombocitopenia na policitemia (19 a 38,8% dos casos) são: deficiente produção de plaquetas causada pela hipoxia ou consumo de plaquetas na mircrocirculação, agregação dos eritrócitos que ocorre com altos valores do hematócrito tende a ocupar a região central dos pequenos vasos e as plaquetas são forçadas a fluir para a parede dos vasos, podendo ser lesadas, tornando-se capazes de ativar o mecanismo da coagulação via intrínseco lenta circulação no baço pode possivelmente aumentar o desaparecimento de plaquetas devido ao contato prolongado com os macrófagos.

16 Sinais e Sintomas Importante: assim que os níveis de hemoglobina retornam gradualmente ao normal, nas primeiras semanas de vida, há um aumento recíproco na contagem de plaquetas. É importante lembrar que muitos RN são assintomáticos e que têm um débito cardíaco diminuído devido à elevada viscosidade.

17 Ivana Rosângela dos Santos Varella - Ciclo 6 -Módulo 3 -2009

18 Tratamento tem o objetivo de reduzir o hematócrito e a viscosidade sanguínea, enquanto mantém o volume circulatório 1. RN assintomáticos: Hidratação adequada com alimentação precoce, monitorizar glicemia (fita reagente) e a evolução da icterícia, observação do surgimento de sinais e sintomas **Hct>75%

19 Tratamento 2. RN sintomáticos: EXEMPLO:
baixar o Htc para 50-55% Htc achado Exsanguineotransfusão parcial com soro fisiológico 0,9 % Fórmula: Volume = Volemia (Htc achado – desejado)/Hct achado Volemia = ml/Kg EXEMPLO: RN com 2 Kg - Htc = 70% (sintomático) Vol. = 200 x (70-55)/70 = 43 ml

20 Tratamento Controlar Htc 6 h. após (Htc desejado: 50-55%).
Uma 2ª exsanguíneotransfusão parcial pode estar indicada; técnica: (entrada: Veia; saída: artéria) A exsanguíneotransfusão parcial não melhora o prognóstico a longo prazo. Tem sido mostrado que ela diminui a resistência vascular pulmonar e aumenta o fluxo sanguíneo cerebral. No entanto, não corrige anormalidades neurológicas no período neonatal e não previne disfunção neurológica a longo prazo. Mesmo assim tem sido considerado o tratamento padrão de policitemia para os RN sintomáticos com hematócrito superior a 65% e superior a 70% para os assintomáticos. As complicações são semelhantes as da exsanguíneotransfusão com duas volemias.

21 Tratamento Ivana Rosângela dos Santos Varella - Ciclo 6 -Módulo

22 Notas Flebotomia não está indicada (agravamento do débito cardíaco, que já está diminuído) Plasma retirado de um doador adulto possui viscosidade mais elevada que o do RN; o seu uso pode resultar em aumento da viscosidade plasmática o que poderia, por sua vez, afetar a própria viscosidade sanguínea. RN assintomáticos com Htc 70%: infusão de fluidos.

23 Prognóstico O prognóstico depende muito da causa primária da policitemia e retardo do crescimento intra- uterino tende a ter complicações perinatais, como asfixia, acidose e insuficiência respiratória que podem afetar, independentemente, o prognóstico do bebê. A policitemia pode desempenhar um papel adicional quando o sistema nervoso é afetado. A associação de hipoglicemia e hiper- viscosidade resulta, provavelmente, em piora do prognóstico.

24 REFERÊNCIAS Margotto PR. Policitemia. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013 Varella IRS. Policitemia Neonatal. PRORN, Ciclo 6, Módulo 3, 2009

25 Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto
Consultem também! Policitemia Paulo R. Margotto             Policitemia (Htc>65%) acompanhada de trombocitopenia (plaquetas< /mm3) As possíveis explicações da ocorrência de trombocitopenia na policitemia (ocorre entre 19 a 38,8%) são: deficiente produção de plaquetas causada pela hipoxia ou consumo de plaquetas na microcirculação, agregação dos eritrócitos que ocorre com altos valores do hematócrito tende a ocupar a região central dos pequenos vasos e as plaquetas são forçadas a fluir para a parede dos vasos, podendo ser lesadas, tornando-se capazes de ativar o mecanismo da coagulação via intrínseco lenta circulação no baço pode possivelmente aumentar o desaparecimento de plaquetas devido ao contato prolongado com os macrófagos. Importante: assim que os níveis de hemoglobina retornam gradualmente ao normal, nas primeiras semanas de vida, há um aumento recíproco na contagem de plaquetas. Deve ser evitada a flebotomia, uma vez que o débito cardíaco nesta situação é diminuído devido ao aumento da viscosidade sanguínea.

26 Dra. Liv, Dra. Marília Cacau e Dra. Gabriela Melara
Obrigada Dra. Juliana, Dra. Edna Diniz (SP), Dr. Paulo R. Margotto, Dra. Martha Vieira, Dra. Liv, Dra. Marília Cacau e Dra. Gabriela Melara