Pablo Rydz P. Santana. HP compreende uma variedade de condições que levam a uma elevada pressão arterial pulmonar. É definida como PAPm > 25 mmHg em repouso.

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1 Pablo Rydz P. Santana

2 HP compreende uma variedade de condições que levam a uma elevada pressão arterial pulmonar. É definida como PAPm > 25 mmHg em repouso. O termo HAP é restrito aos pacientes com resistência pré-capilar pulmonar elevada e pressão venosa pulmonar normal (pressão capilar pulmonar < 15 mmHg).

3 Demonstrar o papel da TC no algoritmo diagnóstico e manejo da HP. Listar as características tomográficas da HP. Ilustrar doenças que causam HP com achados de imagem típicos.

4 SUSPEIÇÃO: dispneia aos esforços, fadiga, síncope. DETECÇÃO: ECG + RX tórax + ECO. CLASSIFICAÇÃO: definir a etiologia da HP de acordo com a classificação de Dana Point e descartar causas cirurgicamente tratáveis de HP. AVALIAÇÃO FUNCIONAL

5 Sinais radiográficos clássicos de HP só estão evidentes apenas tardiamente. Dilatação arterial pulmonar central Redução da vascularização periférica Aumento do diâmetro da artéria pulmonar interlobar (H>16mm, M>15mm) Redução do espaço aéreo retroesternal no perfil

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7 Avalia causas cardíacas e extra-cardíacas de HP como TEP crônico, shunts E-D, doenças mediastinais envolvendo os vasos pulmonares centrais. As imagens da TCAR podem demonstrar doenças parenquimatosas que levam à HP assim como alterações parenquimatosas resultantes da HP (DPVO e HCP). PAPEL CHAVE NA CLASSIFICAÇÃO: Descartar causa específica, acesso anatômico do TEP crônico, DPVO/HCP, doença intesticial pulmonar, shunts intra ou extra-cardíacos.

8 1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditária 1.3. Induzida por drogas ou toxinas 1.4. Associada a doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita, esquistossomose e anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão Pulmonar persistente do RN 1*. Doença Pulmonar Veno-oclusiva e Hemangiomatose Capilar Pulmonar 2. Hipertensão Pulmonar por Cardiopatia Esquerda 3. Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar ou Hipóxia 4. Hipertensão Pulmonar por Doença Tromboembólica Crônica 5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos multifatoriais não evidentes

9 Sinais Vasculares Sinais Cardíacos Sinais Parenquimatosos

10 dAP > 29mm (S: 71%, E: 79%). Diâmetro < 29 mm não exclui HP. Mahammedi et al. JTI 2013;28(2):96-103

11 Diâmetro das artérias pulmonares segmentares > brônquio adjacente (Se dAP >29mm, E: 100%). Mahammedi et al. JTI 2013;28(2):96-103 Tan et al. Chest 1998;113(5):1250-1256

12 Mahammedi et al. JTI 2013;28(2):96-103 dAP/dAA > 1,0 (S: 71%, E:77%), principalmente em pacientes < 50 anos

13 Dilatação e refluxo do contraste para a VCI e veias hepáticas Yeh et al. AJR 2004;183(5):1227-1232

14 Hipertrofia VD: espessura da parede > 4 mm Dilatação ventricular direita (VD/VE > 1,0) Van der Meer et al. Radiology 2005;235(3):798- 803

15 Retificação ou abaulamento do septo interventricular Van der Meer et al. Radiology 2005;235(3):798- 803

16 Derrame pericárdico Baque-Juston et al. AJR 1999;172(2):361-364

17 Opacidades centrolobulares são uma manifestação da HP e especialmente comuns na HAP idiopática GRANULOMAS DE COLESTEROL OU PROLIFERAÇÃO CAPILAR Nolan et al. AJR 1999;172(5):1317-1319 Hansell et al. Radiology 2002;225(3):639-653

18 Arteríolas centrolobulares serpiginosas Sheehan et al. Circulation 2005;112:2778-803 NEOVASCULARIZAÇÃO

19 Atenuação em mosaico Remy-Jardin et al. Radiology 2005;235(1):274-281 Hiper ou Hipoperfusão

20 1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditária 1.3. Induzida por drogas ou toxinas 1.4. Associada a doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita, esquistossomose e anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão Pulmonar persistente do RN 1*. Doença Pulmonar Veno-oclusiva e Hemangiomatose Capilar Pulmonar 2. Hipertensão Pulmonar por Cardiopatia Esquerda 3. Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar ou Hipóxia 4. Hipertensão Pulmonar por Doença Tromboembólica Crônica 5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos multifatoriais não evidentes

21 1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditária 1.3. Induzida por drogas ou toxinas 1.4. Associada a doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita, esquistossomose e anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão Pulmonar persistente do RN 1*. Doença Pulmonar Veno-oclusiva e Hemangiomatose Capilar Pulmonar 2. Hipertensão Pulmonar por Cardiopatia Esquerda 3. Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar ou Hipóxia 4. Hipertensão Pulmonar por Doença Tromboembólica Crônica 5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos multifatoriais não evidentes

22 Patologias passíveis de correção cirúrgica ou por procedimentos hemodiâmicos Maioria diagnosticada pelo ECO (CIA e CIV) Defeito do seio venoso, persistência do canal arterial, drenagem venosa pulmonar anômala podem não se vistos no ECO

23 50a, feminino,.

24 DEFEITO DO SEIO VENOSO + DRENAGEM VENOSA PULMONAR ANÔMALA PARCIAL

25 DRENAGEM VENOSA PULMONAR ANÔMALA VEIA EM CIMITARRA 30a, Fem.

26 DRENAGEM VENOSA PULMONAR ANÔMALA VEIA EM CIMITARRA

27 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

28 1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditária 1.3. Induzida por drogas ou toxinas 1.4. Associada a doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita, esquistossomose e anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão Pulmonar persistente do RN 1*. Doença Pulmonar Veno-oclusiva e Hemangiomatose Capilar Pulmonar 2. Hipertensão Pulmonar por Cardiopatia Esquerda 3. Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar ou Hipóxia 4. Hipertensão Pulmonar por Doença Tromboembólica Crônica 5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos multifatoriais não evidentes

29 Doenças raras que causam HP, carcaterizadas por alterações patológicas específicas que levam à obliteração das veias pós-capilares. Afetam mais comumente crianças e adultos jovens Ocasionalmente associada a doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia) e TMO. O Dx necessita biópsia a céu aberto, procedimento de risco em pacientes com HP, e portanto raramente realizados.

30 DOENÇA PULMONAR VENO-OCLUSIVA

31 HEMANGIOMATOSE CAPILAR PULMONAR

32 1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditária 1.3. Induzida por drogas ou toxinas 1.4. Associada a doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita, esquistossomose e anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão Pulmonar persistente do RN 1*. Doença Pulmonar Veno-oclusiva e Hemangiomatose Capilar Pulmonar 2. Hipertensão Pulmonar por Cardiopatia Esquerda 3. Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar ou Hipóxia 4. Hipertensão Pulmonar por Doença Tromboembólica Crônica 5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos multifatoriais não evidentes

33 Uma das causas mais comuns de HP. Transmissão retrógrada da pressão aumentada no átrio esquerdo para a circulação venosa pulmonar. As causas mais comuns são disfunção sistólica ou diastólica do VE, doenças valvares e tumores do átrio esquerdo. ECO transesofágico é o método mais usado. Apenas incidentalmente pode ser detectada primeiramente na Angio-TC.

34 1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditária 1.3. Induzida por drogas ou toxinas 1.4. Associada a doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita, esquistossomose e anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão Pulmonar persistente do RN 1*. Doença Pulmonar Veno-oclusiva e Hemangiomatose Capilar Pulmonar 2. Hipertensão Pulmonar por Cardiopatia Esquerda 3. Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar ou Hipóxia 4. Hipertensão Pulmonar por Doença Tromboembólica Crônica 5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos multifatoriais não evidentes

35 HP é detectada em muitos pacientes com doenças pulmonares restritivas e obstrutivas (DPOC, DIP). Sua presença é indicador de morbidade e mortalidade. DPOC, DIP, doenças do tecido conjuntivo, sarcoidose e Histicitose de células de Langerhans.

36 ENFISEMA + FIBROSE PULMONAR

37 HISTICITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS 21a, masculino, tabagismo

38 1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditária 1.3. Induzida por drogas ou toxinas 1.4. Associada a doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita, esquistossomose e anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão Pulmonar persistente do RN 1*. Doença Pulmonar Veno-oclusiva e Hemangiomatose Capilar Pulmonar 2. Hipertensão Pulmonar por Cardiopatia Esquerda 3. Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar ou Hipóxia 4. Hipertensão Pulmonar por Doença Tromboembólica Crônica 5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos multifatoriais não evidentes

39 TEP crônico afeta 4% dos pacientes com TEP agudo. Sua causa é desconhecida, mas pode resultar da resolução incompleta do êmbolo. Sintomática apenas quando 60% do leito vascular ocluído. Potencialmente curável por tromboendarterectomia pulmonar.

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41 60 anos, sexo feminino, suspeita de TEP.

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43 PROEMINÊNCIA DE ARTÉRIAS BRÔNQUICAS E INTERCOSTAIS

44 PERFUSÃO EM MOSAICO

45 TEP CRÔNICO AGUDIZADO

46 Êmbolos tumorais centrais e periféricos Neoplasia conhecida Carcinoma de cels renais, Hepatocarcinoma, Ca mama, estômago e próstata. Tc pode demonstrar ainda outros achados como linfonodomegalias, linfangite carcinomatosa e massas intra-abdominais

47 33 34 52a, masculino, Ca cels renais TROMBOEMBOLISMO TUMORAL VD E RAMO ARTERIAL DO LID

48 50 anos, masculino, dispneia progressiva e tosse ANGIOSSARCOMA PRIMÁRIO DA ARTÉRIA PULMONAR

49 Angiossarcoma Primário da Artéria Pulmonar Raro, normalmente unilateral Origina-se mais comumente da artéria pulmonar principal Defeito de enchimento nodular, formando ângulos agudos com a parede arterial. Pode preencher completamente e expandir o leito arterial Pode exibir extensão para o parênquima pulmonar ou mediastino Captação no PET-CT

50 A TC tórax tem papel central no algoritmo diagnóstico da HP: Estabelecer o diagnóstico e definição da causa. Particularmente importante no TEP crônico e nas patologias com shunt E-D prolongado - cirugicamente tratáveis. Doenças parenquimatosas que podem levar a HP.

51 OBRIGADO !