CASO CLÍNICO: PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

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1 CASO CLÍNICO: PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
Liana de Medeiros Machado Interna ESCS Unidade de Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai

2 HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
CASO CLÍNICO HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe relata que há 3 dias criança inicia quadro súbito de dificuldade para esticar as pernas associada a equimoses em membros inferiores, além de edema até os joelhos. No dia posterior ao início do quadro, pela manhã, deambulou sem dificuldades, porém, à tarde evolui novamente com dificuldade para deambular e esticar os membros inferiores. Mãe refere repetição do quadro à tarde, durante o anoitecer. Nega febre. Eliminações fisiológicas.

3 CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO
Estado geral regular, normocorada, anictérica, acianótica, hidratada, eupneica, afebril, ativa, pouco chorosa à manipulação. AR: expansibilidade preservada, MVF, simétrico, sem ruídos adventícios. ACV: RCR, em 2T, BNF, sem sopros. ADENOMEGALIA: gânglio cervical posterior direito, de cerca de 3 cm.

4 CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO
ABDOME: plano, flácido, indolor à palpação, sem visceromegalias. OROSCOPIA: amígdalas sem placas ou hiperemia. OTOSCOPIA: membrana timpânica translúcida bilateralmente. MMII: edema duro de ambos os pés, não depressível, doloroso e frio. Máculas hipercrômicas em MMII. Manchas equimóticas em regiões poplíteas e em face plantar de pé esquerdo.

5 CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS
Pré-natal sem intercorrências. G1P1A0 Parto normal, a termo. Chorou ao nascer, sem reanimação. Sem infecções. PN: 3750g Vacinação completa. 1 internação: pneumonia.

6 CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FAMILIARES Sem consangüinidade
Mãe, hígida. Pai, hígido. Avó materna: hipertensa. Pai: não sabe informar. CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS Mora em área urbana, casa de alvenaria, 7 cômodos, 4 pessoas, sem animais, com rede de esgoto. Uso de água filtrada. Sem consangüinidade

7 CASO CLÍNICO CONTROLE Horário Temperatura PA 14 Afebril 128x71 22 37°C

8 CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES 02/09 Leucócitos 13500 Segmentados
64 Bastões 01 Linfócitos 34 Monócitos Eosinófilos 00 02/09 Hemácias 4,38 Hemoglobina 12,2 Hematócrito 37,0 Plaquetas 403000 VHS 49

9 CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES 02/09 Uréia 26 Creatinina 0,5 TGO
27 TGP 09 02/09 Cálcio 9,4 Sódio FR Potássio Cloreto

10 CASO CLÍNICO EAS EXAMES COMPLEMENTARES 02/09/07 Densidade 1015 pH 7,0
CED 2 a 3 p/c Leucócitos Flora bacteriana + Muco

11 CASO CLÍNICO EVOLUÇÃO 03/09/007
Criança apresentou crise álgica à deambulação. Ao exame: Extremidades com lesões purpúricas em MMI com diminuição do edema em pé esquerdo e das manchas plantares.

12 CASO CLÍNICO CONTROLE 03/09/2007 Horário Temperatura PA 12 Afebril
126x59 17:30 36°C 119x59 22 106x55 06

13 CASO CLÍNICO EAS 03/09/07 Densidade 1015 pH 7,0 Proteínas ++
Hemoglobina Traços Hemácias 2 a 3 p/c CED Raros Leucócitos 1 a 2 p/c Flora bacteriana Escassa Muco +

14 CASO CLÍNICO EVOLUÇÃO 04/09/007
Criança apresentou 01 crise álgica à noite 02 picos hipertensivos. Ao exame: Extremidades com lesões purpúricas em pé esquerdo, menos intensas, com regressão total do edema no mesmo pé.

15 CASO CLÍNICO CONTROLE 04/09/2007 Horário Temperatura FC PA 11 36°C 88
109x72 17 36,5°C 86 115x74 21 36ºC 84 97x55 06 79 99x45 Sat O2 98%

16 CASO CLÍNICO CONTROLE 04/09/2007 04/09 Uréia 34 Creatinina 0,6 Sódio
FR Potássio Cloretos

17 CASO CLÍNICO EVOLUÇÃO 05/09/007 Sem queixas.
Ao exame: criança hipocorada (+/4+). Conduta: ALTA HOSPITALAR.

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INTRODUÇÃO A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) se caracteriza por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (com componente cutâneo mais proeminente) e deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA. É a vasculite mais freqüente na infância. É uma púrpura palpável, não plaquetopênica.

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EPIDEMIOLOGIA   A incidência e prevalência são subestimadas, pois os casos não são notificados. Incidência de 15 casos / crianças por ano, com pico de incidência aos 5 anos de idade. Muito menor incidência em adultos. Relação homem/mulher de acometimento de 1,7. Há pouca ou nenhuma influência da cor da pele ou etnia sobre a PHS. Em geral, sucede uma infecção do trato respiratório superior.

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ETIOLOGIA-PATOGENIA  A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal mesangial de IgA com características histológicas indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de Berger). TNFa e IL-6 foram implicadas na doença ativa. Em um estudo, quase metade dos pacientes tinha um título elevado de anticorpos antiestreptolisina O, implicando os estreptococos b-hemolíticos do grupo A.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  Início pode ser agudo, com o aparecimento de várias manifestações ao mesmo tempo, ou insidioso, com a ocorrência seqüencial de sintomas durante um período de semanas ou meses. É incluída a clássica tétrade, que ocorre em qualquer ordem, a qualquer tempo, em um período de vários dias a semanas: Rash cutâneo Artralgias Dor abdominal Doença renal

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Febre baixa e fadiga ocorrem em mais da metade das crianças afetadas. Outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso central (convulsões, paresia ou coma), pulmão (hemorragia), coração e olho podem também ser envolvidos. Nódulos semelhantes aos reumatóides, pancreatite e mononeuropatias também podem ocorrer.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem. Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas. Presente em 96% dos casos,é a manifestação inicial em 83%.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE A lesão dos vasos cutâneos também acarreta angioedema, que pode preceder a púrpura. O edema ocorre principalmente nas áreas inferiores, ou em áreas de maior distensibilidade (pálbebras, lábios, escroto, dorso das mãos e pés).

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ARTRITE Presente em mais de 2/3, geralmente se localiza nos joelhos e tornozelos e parece acompanhar o edema. As efusões são de natureza serosa, não hemorrágica e resolvem-se após dias, sem deformidades ou lesão articular. Podem recorrer durante uma fase ativa subseqüente da doença.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS GASTRINTESTINAL O edema e a lesão da vasculatura do trato gastrintestinal podem acarretar dor abdominal intermitente, muitas vezes como cólica. Mais da metade dos pacientes tem fezes positivo para sangue oculto, diarréia (com ou sem sangue) ou hematêmese. Pode ocorrer intussuscepção, que são sucedidas por obstrução completa ou infarto com perfuração intestinal.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS RIM Ocorre em 25-50% das crianças. A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes, com proteinúria variável. Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos casos. Pode ocorrer IRA severa decorrente de glomerulonefrite crescêntica.

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DIAGNÓSTICO Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico. O padrão das lesões é típico. A incerteza surge quando os sinais e sintomas ocorrem por um período prolongado. Em adultos é necessária a demonstração da deposição tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele, porém nos casos de diagnóstico incerto e também quando há severo acometimento renal está indicada a biópsia renal.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pode acompanhar outras formas de vasculite ou doença auto-imune, como febre familiar do Mediterrâneo ou doença inflamatória intestinal. Poliarterite nodosa Meningococcemia Doença de Kawasaki Artrite reumatóide juvenil.

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ACHADOS LABORATORIAIS Não são específicos. Com freqüência: trombocitose e leucocitose moderadas. VHS pode elevar-se. Anemia: pela perda GI crônica ou aguda. Concentrações elevadas de IgA e IgM. AAN , ANCA e fator reumatóide: negativos. Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídios podem estar presentes e contribuir para CIVD.

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ACHADOS LABORATORIAIS Envolvimento renal: hemácias, leucócitos, cilindros ou albumina na urina. Biópsia cutânea: angiite leucoclástica. Biópsia renal: depósito mesangial de IgA, às vezes IgM, C3 e fibrina.

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TRATAMENTO Não existe tratamento específico. As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na maioria das vezes, sem tratamento. As artralgias e artrites têm boa resposta ao paracetamol e/ou naproxeno.

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TRATAMENTO Os corticosteróides são indicados no comprometimento intestinal grave, orquite, hemorragia pulmonar e nefrites. Os casos graves particularmente a glomerulonefrite crescêntica, podem requerer terapia com gamaglobulina endovenosa, plasmaferese e/ou imunossupressores. As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais costumam resolver em um a dois meses.

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PROGNÓSTICO O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências eventuais. A mortalidade na fase aguda está relacionada com complicações e insuficiência renal aguda. A longo prazo a morbimortalidade está relacionada com a insuficiência renal crônica.

37 OBRIGADA!!!