Fibrose Cística.

Apresentação em tema: "Fibrose Cística."— Transcrição da apresentação:

1 Fibrose Cística

2 Doença hereditária autossômica recessiva conseqüente a ausência ou deficiência de uma proteína de membrana, denominada Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator (CFTR).

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5 Incidência 1:1600 – 2000 caucasóides; 1:17000 – 20000 negros;
Raro em asiáticos.

6 Patogenia

7 Alterações da composição química das secreções
Glândulas Exócrinas Glândulas Serosas Glândulas Mucosas Alterações da composição química das secreções Alterações das propriedades físico-químicas das secreções Estagnação Obstrução

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9 Fibrose Cística Glândulas lacrimais > Cl > Na > K Glândulas salivares Glândulas sudoríparas Desidratação hipotônica Choque coma óbito

10 Sinais de avitaminoses
Fibrose Cística Pâncreas Figado Intestinos Íleo meconial Obstruções tardias Prolapso retal Insuficiência Pancreática Quadro de má absorção Sinais de avitaminoses Desnutrição Fezes anormais Distensão abdominal Hipertensão portal Cirrose multifocal Cirrose biliar focal

11 obstrução do duto pancreático inflamação progressiva
perda da função Fibrose

12 Evolução da doença pulmonar
Obstrução brônquica Bronquiectasias Diminuição da função pulmonar óbito Colonização Endobrônquica

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14 Manifestações Clínicas
- Íleo meconial → é a apresentação mais precoce da FC; Icterícia neonatal prolongada; Diarréia e outra manifestação digestiva; Crescimento deficiente; Tosse e/ou sibilância no 1º mês de vida; Suor salgado; Pneumonias de repetição;

15 Manifestações Clínicas
Tríade clássica: alteração da concentração de eletrólitos no suor; insuficiência pancreática exócrina; doença pulmonar supurativa crônica.

16 Secreção pulmonar

17 Baqueteamento digital

18 Imagens

19 Diagnóstico Teste do suor; DNA;
Teste de triagem neonatal (níveis elevados deTIR); Teste de função exócrina do pâncreas; Bacteriologia respiratória.

20 Tratamento Clínico Tratamento Fisioterápico