CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO RECÉM-NASCIDO Alessandra de Cássia Gonçalves Moreira Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br.

Apresentação em tema: "CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO RECÉM-NASCIDO Alessandra de Cássia Gonçalves Moreira Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br."— Transcrição da apresentação:

1 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO RECÉM-NASCIDO Alessandra de Cássia Gonçalves Moreira Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF 16/9/2008

2 Cardiopatias Congênitas no RN

3 Cardiopatias Congênitas no RN
Incidência = 0,1% nos RN vivos 20 a 30% com defeitos estruturais graves

4 Circulação Fetal SO2 Feto = % O sg que vai para o feto vem através da placenta, passa pela veia umbilical seguindo 2 vias: • uma parte vai para a circulação hepática, enquanto outra segue pela VCI indo para AD e passando diretamente para AE através do forame oval. (MARCONDES, 1995) (MOORE & PERSAUD, 2004, p.406)

5 Circulação Fetal O restante vai p/ AD e VD sendo bombeado para a a.pulmonar; porém, como o pulmão fetal está expandido e preenchido por líquido, e sua vasculatura contraída, o sg. não pode entrar no pulmão sendo desviado para a Ao através do CA. Após irrigar o corpo do feto, o sg. retorna p/ a placenta através das aa. umbilicais. (MARCONDES,1995) (MOORE & PERSAUD, 2004, p.406)

6 Particularidades Fisiológicas do Recém-nascido e do Pré-termo

7 Fisiologia do Recém-nascido:
Metabolismo miocárdico anaeróbio   tolerância e capacidade de recuperação diante de insultos hipóxicos Pobreza no nº e função das miofibrilas   Contratilidade e complacência ventricular ( reserva diastólica e  Força contrátil) Miocárdio próximo de seu limite funcional  Manutenção do DC às custas de  da FC  estoque de catecolaminas 1a semana   contratilidade por ação de catecolaminas, especialmente epinefrina Interdependência ventricular à sobrecarga de volume/ pressão ( volume em VD ou VE   Pressão em VD)

8 Retardo no fechamento do Canal Arterial
No Pré-termo:  Níveis séricos de PGE2 < Resposta ao  da Pa O2 Retardo no fechamento do Canal Arterial

9 Exame Cardiológico Inspeção e palpação precordial
Palpação de pulsos periféricos Ausculta cardíaca

10 Exame Cardiológico 1a Bulha = Fechamento da VM e VT
FP FAo FT FM 1a Bulha = Fechamento da VM e VT 2a Bulha = Fechamento da VAo e VP

11 Exame Cardiológico Hiperfonese A2 = HAS Hipofonese A2 = Estenose Ao
Hiperfonese P2 = Hipertensão Pulmonar Hipofonese P2 = Atresia ou Estenose Pulmonar severa; malposicionamento dos vasos da base (TGV) Desdobramento amplo de B2 = vol. Ejeção VD – atraso no fechamento da VP (CIA ampla e DSAV); Obstrução VSVD (Estenose pulm.); Atraso na ativação do VD (Bloqueio R. direito)

12 Exame Cardiológico Sopro: Turbulência de fluxo nas valvas
Comunicações intercavitárias Comunicações sistêmico – pulmonares Ausência de sopro não exclui cardiopatia grave!

13 Achados Radiológicos

14

15 PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO RECÉM-NASCIDO

16 CIA = 109 CIV = 92 PCA = 94 EP/AP = 37 DT/AT = 20 DSAV = 20 HipCE = 14
Apresentação das cardiopatias congênitas diagnosticadas ao nascimento: análise de recém-nascidos. Amorim FLP, et al. J pediatr 2008 CIA = 109 CIV = 92 PCA = 94 EP/AP = 37 DT/AT = 20 DSAV = 20 HipCE = 14 T4F = 10 TGVB = 9 CoAo/HipAo = 4

17 Abordagem Baseada na Manifestação Clínica no Período Neonatal

18 Cardiopatias no Recém-nascido
Cianose ICC/Choque cardiogênico Presença de Shunt D-E ou Shunt misto Fluxo pulmonar dependente do canal arterial Circulação em paralelo Presença de shunt E-D ou shunt misto Fluxo sistêmico dependente do canal arterial Obstruções ao fluxo sistêmico Atresia pulmonar/Tetralogia de Fallot Transposição das grandes artérias Atresia aórtica (SHCE) Coarctação ou interrupção do arco Ao Grandes CIV ou PCA

19 Manifestação Clínica: Cianose

20 Cianose Concentração de Hb reduzida (sem O2) > 5 g/100ml
Anemia atenua a cianose Depende de vários fatores: Saturação arterial de O2  demanda metabólica (> extração de O2) pH (alcalose  Desvio da CDHb p/ E) Temperatura ( TAX  Desvio da CDHb p/ E) Nível sérico de 2,3 DPG ( Hb fetal)

21 CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA OXIEMOGLOBINA
 pH PaCO2 TAX  2,3 DPG  pH  PaCO2  TAX  2,3 DPG

22 Cianose no RN IV. Cianose com PO2 normal I.Distúrbios pulmonares
Doenças parenquimatosas Pneumonia, SDR, Aspiração Doenças obstrutivas Compressão extrínseca Pneumotórax, enfisema intersticial Hipoventilação Lesões SNC, neuromusculares II. Cardiopatias congênitas Fluxo pulmonar reduzido e shunt D-E intracardíaco (fx pulmonar canal dependente) AP SIV íntegro, EP crítica, T4F e AP com CIV Fluxo pulmonar normal ou aumentado e shunt D-E e E-D (shunt misto) TGA, CATVP, VU funcional, SHCE IV. Cianose com PO2 normal Policitemia Metemoblobinemia III. Hipertensão pulmonar persistente no RN

23 Cianose no RN Dx diferencial Doenças pulmonares X
Cardiopatia Congênita Desconforto respiratório tardio (24-48 h vida) Sem acidose respiratória RX de tórax: sem alterações pulmonares significativas Desconforto respiratório precoce Acidose respiratória RX de tórax: alterações pulmonares significativas

24 Cardiopatias Dependentes do Canal Arterial para o Fluxo Pulmonar – Obstrutivas ao trato de saída ventricular direito Atresia ou Estenose Pulmonar Grave Tetralogia de Fallot Atresia de Tricúspide com estenose ou Atresia Pulmonar

25 Teste de hiperóxia Oferecer FiO2 100% por 10 min.
PaO2 < 100mmHg Provável CC com fx pulmonar dependente de canal arterial, ou HPPRN 100<PaO2<250mmHg Provável CC com shunt misto, ou HPPRN PaO2>250mmHg Descarta CC cianótica

26 Hipertensão Pulmonar Persistente

27 Hipertensão Pulmonar Persistente no Recém-nascido
Cianose precoce Pode haver cianose diferencial Pequena resposta ao teste de hiperoxia Ausculta: P2 aumentada, SS em AT

28 Síndrome do desconforto respiratório Hipoplasia pulmonar
Aspiração de mecônio Pneumonia Síndrome do desconforto respiratório Hipoplasia pulmonar Asfixia perinatal Idiopática Liberação de vasoconstritores ET1, Tromboxanas e Leucotrienos Redução da atividade de vasodilatadores NO, Prostaciclina Redução do fluxo pulmonar e hipoxemia acentuada Aumento do tônus vascular pulmonar Vasoconstrição pulmonar ativa Remodelamento muscular patológico Shunt direta-esquerda: Forame oval Canal arterial Aumento da resistência e da pressão pulmonar

29 Hipertensão Pulmonar Persistente
O manuseio inicial de um RN com cianose que apresenta teste de hiperoxia negativo, deve incluir o uso imediato de PGE1 ATAQUE = 0,1 μg/Kg/ min MANUT. = 0,01 – 0,02 μ/ Kg/ min

30 Manifestação Clínica: Insuficiência Cardíaca Congestiva

31 Cardiopatias com shunt da esquerda para a direita e hiperfluxo pulmonar
Persistência do Canal Arterial (PCA) Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) Comunicação Interventricular (CIV)

32 Insuficiência Cardíaca Congestiva
Síndrome clínica caracterizada pela incapacidade do Coração em manter a oferta sangüínea necessária às demandas metabólicas basais e de crescimento Descompensação na 2a – 3a semana de vida Secundária à sobrecarga de volume ou pressão, disfunção miocárdica, alteração do ritmo cardíaco ou alteração no relaxamento diastólico

33 Insuficiência Cardíaca Congestiva
Sinais clínicos: Irritabilidade Dificuldade de sucção ↑ FC Taquipnéia/ dispnéia Hepatomegalia Cianose (edema pulm.) Sudorese Palidez Anasarca Náuseas/ vômitos Ganho/ déficit ponderal não esperado

34 Insuficiência Cardíaca Congestiva - TRATAMENTO
Restrição hídrica – 60 a 70% das necessidades basais Diurético Drogas vasoativas

35 Manifestação Clínica: Baixo Débito Sistêmico

36 Baixo Débito Sistêmico
Choque Cardiogênico: estado agudo e complexo em que a disfunção circulatória determina liberação inadequada de O2 e nutrientes aos tecidos, comprometendo as funções vitais pela rápida velocidade de instalação e incapacidade de compensação pelos mecanismos adaptativos

37 Cardiopatias Dependentes do Canal Arterial para o Fluxo Sistêmico – Obstrutivas ao trato de saída ventricular esquerdo Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo Estenose Aórtica Grave Coarctação de Aorta Grave

38 Baixo Débito Sistêmico
Hipotensão arterial global (PA pode ser normal inicialmente devido a ↑ RVP nos estágios iniciais do choque)  amplitude dos pulsos Palidez cutânea Extremidades frias

39 Baixo Débito no RN Dx diferencial
Choque Séptico Choque cardiocirculatório de início abrupto e inesperado  Pensar em cardiopatia congênita, principalmente OBSTRUÇÃO NO TRATO DE SAÍDA DO CORAÇÃO ESQUERDO

40 Cardiopatias Dependentes de Shunt Interatrial – Mistura do sangue venoso pulmonar com o arterial sistêmico Transposição de Grandes Artérias Drenagem Anômala de Veias Pulmonares

41 CASOS CLÍNICOS

42 Caso Clínico 1 RN de termo, P=3,2Kg, Apgar 9/10 Cianose progressiva (24 horas de vida) Sat 60%, FR 40irpm, FC 150bpm, PA 80/50mmHg SS+++/6+ BEE baixa Pulsos normais

43

44 Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro

45 ↑ AE e VE Atresia da valva pulmonar (ausência de fx anterógrado)
Reg. tricúspide ↑Pressão do VD Shunt D-E pelo forame oval (1) ↑ AE e VE Shunt E-D pelo PCA (2) (Fx pulmonar canal dependente)

46 Caso Clínico 2 RN de termo, P=2,8Kg, Apgar 9/10
Cianose progressiva (24 horas de vida) SpO2 70%, FR 40irpm, FC 160bpm, PA 70/45 mmHg Bulha única em AP e hiperfonética. SS+/6+ BEE alta Pulsos normais

47

48 Atresia Pulmonar com CIV

49 (Via de saída única aórtica)
ATRESIA PULMONAR (Via de saída única aórtica) Fisiopatologia Shunt D-E (VD-aorta) Fx pulmonar dependente do canal arterial Fluxo pulmonar diminuído Cianose precoce Fx pulmonar de CSP (shunt E-D) Fluxo pulmonar aumentado ICC Cianose tardia

50 Cardiopatias com atresia pulmonar (Fluxo pulmonar canal dependente) Tratamento
Uso imediato de PGE1 Otimização da ventilação e oxigenação O2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Reposição adequada de volume (Evitar hipovolemia!) Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada (55-60 mmHg) Dopamina, epinefrina Atriosseptostomia nos casos de CIA muito restritiva, na AP com SIV íntegro Tratamento cirúrgico definitivo individualizado

51 Caso Clínico 3 RN de termo, P= 3 Kg, mecônio ++
Cianose Progressiva (24 horas de vida) SO2 60%, FR = 60 irpm, FC – 170 bpm, PA – 80/50 mmHg P2 hiperfonética, sem sopro cardíaco Pulsos normais

52

53 Transposição das grandes artérias
Canal arterial (shunt E-D) Forame oval (shunt bidirecional) Circulação em Paralelo

54 Transposição das grandes artérias Tratamento
Uso imediato de PGE1 (↑P AE  shunt E-D pela CIA) Otimização da ventilação e oxigenação O2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou hipervolemia!) Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada Dopamina, epinefrina Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%): NO inalatório

55 Caso Clínico 4 RN de termo, P=3Kg, Apgar 9/10
Recebe alta no 2º dia de vida Enquanto aguarda a família para a alta... Cansaço e palidez à mamada Sat 97%, FR 80irpm, FC 180bpm, PA: não se consegue aferir Hiperfonese de 2ª bulha AP. Sem sopros Estertores pulmonares Enchimento capilar lentificado; Pulsos não palpáveis

56

57 FISIOPATOLOGIA Atresia aórtica/Hipoplasia VE Retorno venoso pulmonar
direcionado para AD ( CIA) Dilatação AD e VD DC total no tronco pulmonar Fluxo pulmonar(Qp) (Artérias pulmonares) Fluxo sistêmico (Qs) (Canal arterial)

58 Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo
ESTABILIZAÇÃO INICIAL Uso imediato de PGE 1 Medidas para aumentar a RVP!!! Não usar oxigênio!!!! ( RVP) Hipercapnia permissiva Corrigir dist. Ác.básico Evitar hipervolemia Manter PA sistólica >50mmHg, Manter SvO2>50% e SpO2 entre 75 e 85% Droga vasoativa de escolha = EPINEFRINA

59 Caso Clínico 5 15 dias de vida
Cansaço e cianose desde a 1ª semana de vida SpO2= 75% FC 170bpm PA 65/45mmhg B2 hiperfonética em AP; Sem sopros Pulsos com amplitude reduzida Enchimento capilar 5’’

60 Exames: acidose metabólica, leucócitos 25.000, plaquetas 90.000

61 Conexão anômala total de veias pulmonares

62 Conexão anômala total das veias pulmonares forma obstrutiva - Tratamento
Otimização da ventilação e oxigenação O2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada Dopamina, epinefrina Uso de PGE 1: para manter fluxo sistêmico pelo canal arterial Cateterismo intervencionista nos casos de obstrução por CIA restritiva ou compressão extrínseca no trajeto venoso Nos casos de conexão infradiafragmática: Cirurgia de emergência!

63 Tetralogia de Fallot

64 Tetralogia de Fallot CIV Estenose Pulmonar Hipertrofia VD
Cavalgamento da Aorta

65 TETRALOGIA DE FALLOT - Tratamento
Hipoxemia discreta: Acompanhamento clínico Estenose infundibular pouco significativa: Propranolol 1 a 2 mg/Kg/ dia Hipoxemia Grave: PGE1

66 Atresia Tricúspide

67 Atresia Tricúspide

68 ATRESIA TRICÚSPIDE Manifestação clínica e radiológica variável de acordo com o fluxo pela valva pulmonar Tratamento: Atresia pulmonar  PGE1 Artéria pulmonar normal com hiperfluxo pulmonar  Tratamento da ICC

69 Coarctação de Aorta

70 Coarctação de Aorta (CoAo)
Estreitamento na região do istmo, justa-ductal, após emergência da ASCE

71 COARCTAÇÃO DE AORTA Apresentação clínica variável de acordo com o grau de estreitamento Ao exame físico, apresenta diferencial na amplitude e na pressão arterial entre MMSS e MMII Tratamento: Controle da ICC PGE1

72 Medidas gerais pertinentes nos casos de suspeita de Cardiopatia Congênita:
 Demanda Metabólica Regulação da temperatura Redução do trabalho respiratório Fracionamento das dietas Balanço hídrico e calórico Dieta enteral após estabilização Adequada Perfusão Tecidual e Transporte de O2 com  Pós carga e melhora da contratilidade Corrigir anemia Adequar volemia e ritmo cardíaco Suporte farmacológico (Inotrópicos, diuréticos, vasodilatadores)

73 Agradecemos, ao Dr.Jorge Afiune (INCOR-Brasília) pelos ensinamentos

74 Nota do Editor do site www. paulomargotto. com. br, Dr. Paulo R
Nota do Editor do site Dr. Paulo R. Margotto Consultem também: DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS Autor(es): Elysio Moraes Garcia / Viviana Sampietro     (clicar aqui!)

75 Obrigada!