FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO – Aspectos Clínicos

Apresentação em tema: "FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO – Aspectos Clínicos"— Transcrição da apresentação:

1 FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO – Aspectos Clínicos
Marcelo Palmeira Rodrigues Professor Adjunto FM - UnB

2 Como se chega ao diagnóstico de Doença Intersticial?
Dispnéia Crônica Progressiva Alteração Funcional: Restrição / Hipoxemia Lesão Pulmonar Difusa Melhor caracterização é a radiológica Não há regra universal

3 CARACTERIZAÇÃO RADIOLÓGICA OPACIDADES PULMONARES DIFUSAS
Edema Infecção Neoplasia Inflamação

4 Observação clínica cuidadosa e sistemática
ALGUMAS PERGUNTAS É sistêmica? Há critérios para colagenose? Existe algum possível fator causal identificável na história clínica? Droga Exposição ambiental Exposição ocupacional Observação clínica cuidadosa e sistemática

5 FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Doença caracterizada pelo padrão “UIP” NÃO secundária Doença reumática Droga Agente inorgânico (ex. asbesto) Antígeno orgânico (ex. pneumonia de hipersensibilidade) Diagnóstico é morfológico A clínica define apenas o contexto da possibilidade

6 Discussão Multidisciplinar
Contexto FPI UIP Possível UIP Inconsistente Não FPI Discussão Multidisciplinar UIP TCAR BIÓPSIA UIP Provável Possível Não UIP

7 DISCUSSÃO MULTIDISCIPLINAR
Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788

8 A NECESSIDADE DO DIAGNÓSTICO ACURADO
FPI Não FPI Antifibrótico Corticóides Imunossupressores

9 FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA TRATAMENTO
Marcelo Palmeira Rodrigues Professor Adjunto FM - UnB

10 HISTÓRIA NATURAL DA FPI
Respiratory Research 2013; 14:86

11 NEJM 2014;370:2093

12 NEJM 2014;370:2083

13 NEJM 2014;370:2083

14 NEJM 2014;370:2071

15 Doença progressiva e fatal Não há cura ou meio farmacológico de impedir a progressão da doença

16 A REABILITAÇÃO MELHORA?
Fibrose Pulmonar Idiopática 42,9% - TC6 final > 35 m Dados ainda não publicados

17 Preditores da Distância no TC6
Variável Coeficiente Padronizado p CVF 0,572 <0,01 PaO2 0,026 0,87 PSAP -0,301 0,03 Força 0,360 0,04 Idade 0,072 0,58 Altura 0,294 0,11 CVF: limitação ventilatória? Gasto energético com a ventilação? Efeito “sistêmico” da doença, dada sua estreita correlação com a gravidade da mesma? Dados preliminares SBPT 2014

18 DISPNÉIA REFRATÁRIA - MORFINA
CMAJ 2013; 24:E27

19 % of patients alive after transplantation
TRANSPLANTE PULMONAR % of patients alive after transplantation BMC Pulmonary Medicine 2014;14:139

20 TRANSPLANTE PULMONAR BMC Pulmonary Medicine 2014;14:139

21