TUMORES MEDIASTINAIS Marina Gaburro Da Silveira – MR3.

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2 TUMORES MEDIASTINAIS Marina Gaburro Da Silveira – MR3

3 Tumores Mediastinais 1/3 assintomático 1/3 assintomático 55 a 65% são sintomáticos 55 a 65% são sintomáticos Diagnóstico através de exames de rotina. Diagnóstico através de exames de rotina. Maioria pode representar patologia grave: Maioria pode representar patologia grave: Neoplasia maligna Neoplasia maligna Potencial de provocar sintomas devido crescimento. Potencial de provocar sintomas devido crescimento.

4 Tumores Mediastinais 57% dos tumores – neoplasias malignas. 57% dos tumores – neoplasias malignas. Podem acometer crianças em diferentes idades. Podem acometer crianças em diferentes idades. 1/3 dos tumores são de origem neurogênica e descobertos nos dois primeiros anos de vida. 1/3 dos tumores são de origem neurogênica e descobertos nos dois primeiros anos de vida.

5 Tumores Mediastinais Mediastino anterior Mediastino anterior - Espaço compreendido entre o coração e o esterno. - Contém gânglios linfáticos, timo, raramente prolongamento da glândula tireóide ou paratireóide. - Sítio de 50% das massas mediastinais.

6 Tumores Mediastinais Mediastino médio Mediastino médio - Contém traquéia, brônquios, gânglios linfáticos, coração e grandes vasos. - A maioria dos tumores é derivada dos gânglios linfáticos ( neoplasias e infecções) ou cistos broncogênicos.

7 Tumores Mediastinais Mediastino posterior Mediastino posterior - Espaço situado atrás do coração e das bases pulmonares. - Contém o esôfago e a cadeia ganglionar simpática, na goteira paravertebral. - As massas mediastinais posteriores incluem os tumores neuronais e os cistos de duplicação do intestino primitivo.

8 Tumores Mediastinais Tumores mediastinais que não respeitam localização anatômica: Tumores mediastinais que não respeitam localização anatômica: - Linfangiomas ou higromas císticos - Lipomas - Lipossarcomas

9 Tumores Mediastinais Quadro Clínico Quadro Clínico - Assintomático - Dispnéia ou respiração ruidosa – Efeito de massa no mediastino. - Tumores palpáveis no pescoço, ao nível da fúrcula esternal ou fossa supraclavicular. - Compressão de vias aéreas, estruturas nervosas e invasão do canal medular.

10 Tumores Mediastinais - Disfagia - Febre - Sintomas de compressão de estruturas nervosas: Ataxia Ataxia Déficits motores periféricos Déficits motores periféricos Alterações oculares – Síndrome de Claude Bernard-Horner ( invasão do gânglio estrelado da cadeia simpática cervical). Alterações oculares – Síndrome de Claude Bernard-Horner ( invasão do gânglio estrelado da cadeia simpática cervical).

11 Tumores Mediastinais Diagnóstico Diagnóstico - Raio X tórax AP e Perfil- Definem a presença da massa, a localização no mediastino, forma, tamanho e presença de calcificações. Definem a presença da massa, a localização no mediastino, forma, tamanho e presença de calcificações. - Tomografia de tórax - Ressonância magnética - Radiografia contrastada do esôfago - Perimielografia - Teste tuberculínico - Mielograma

12 Tumores Mediastinais  Tumores do Mediastino Anterior Sintomas decorrentes das massas do mediastino anterior são provocados pela compressão traqueal e variam desde de uma tosse pouco expressiva até rouquidão, hemoptise e dispnéia grave Sintomas decorrentes das massas do mediastino anterior são provocados pela compressão traqueal e variam desde de uma tosse pouco expressiva até rouquidão, hemoptise e dispnéia grave

13 Tumores Mediastinais Tumores mais comuns desse espaço: Tumores mais comuns desse espaço: Linfomas Linfomas Teratomas Teratomas Lesões tímicas Lesões tímicas

14 Tumores Mediastinais  Linfomas Localização mais comum na criança é a região cervical. Localização mais comum na criança é a região cervical. Em 5 a 10% o mediastino é o sítio primário. Em 5 a 10% o mediastino é o sítio primário. Os exames de imagem revelam a presença de massas no mediastino anterior. Os exames de imagem revelam a presença de massas no mediastino anterior. Confirmação diagnóstica: Confirmação diagnóstica: Biópsia direta do tumor ou gânglio cervical metastático Biópsia direta do tumor ou gânglio cervical metastático Mielograma Mielograma Pesquisa de células neoplásicas em líquido pleural. Pesquisa de células neoplásicas em líquido pleural.

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18 Tumores Mediastinais Doenças granulomatosas como tuberculose e histoplasmose, podem também provocar adenomegalias mediastinais e ser confundidas com linfoma. Doenças granulomatosas como tuberculose e histoplasmose, podem também provocar adenomegalias mediastinais e ser confundidas com linfoma.

19 Tumores Mediastinais  Teratomas Mediastino anterior é o segundo local mais comum de localização dos teratomas, sendo superado pela região sacrococcígea. Mediastino anterior é o segundo local mais comum de localização dos teratomas, sendo superado pela região sacrococcígea. A maioria é histologicamente benigna. A maioria é histologicamente benigna. A forma maligna ocorre em 20 a 25% dos casos. A forma maligna ocorre em 20 a 25% dos casos.

20 Tumores Mediastinais Habitualmente são císticos. Habitualmente são císticos. Contém estruturas derivadas das três camadas germinativas, com predomínio das estruturas ectodérmicas e calcificações difusas. Contém estruturas derivadas das três camadas germinativas, com predomínio das estruturas ectodérmicas e calcificações difusas.

21 Tumores Mediastinais Provocam sintomas respiratórios devido compressão das vias aéreas ou mesmo do parênquima pulmonar. Provocam sintomas respiratórios devido compressão das vias aéreas ou mesmo do parênquima pulmonar. Outra complicação é a ruptura na cavidade pleural com a consequente formação de derrames. Outra complicação é a ruptura na cavidade pleural com a consequente formação de derrames.

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23 Tumores Mediastinais Diagnóstico Diagnóstico - TC - Marcadores sorológicos úteis para diagnóstico e controle de cura no pós- operatório: Alfa-fetoproteína Alfa-fetoproteína Antígeno carcinoembriônico Antígeno carcinoembriônico Gonadotrofina coriônica humana Gonadotrofina coriônica humana

24 Tumores Mediastinais  Lesões Tímicas O diagnóstico de aumento anormal do timo ou mesmo de um tumor em lactente pode ser difícil. O diagnóstico de aumento anormal do timo ou mesmo de um tumor em lactente pode ser difícil.  Cistos tímicos - Assintomáticos - Diagnóstico é confirmado pela TC tórax - Tratamento baseado na ressecção cirúrgica.

25 Tumores Mediastinais  Timomas - Raros em crianças - Formas malignas são de grave prognóstico e podem ser confundidas com linfoma. - 10 a 15% dos adultos com miastenia gravis apresentam timoma. Essa associação nunca foi descrita em menores de 19 anos.

26 Tumores Mediastinais  Mediastino Médio Tumores mais comuns Tumores mais comuns - Em menores de dois anos – Cistos Broncogênicos - Demais idades – Linfomas

27 Tumores Mediastinais  Cistos broncogênicos Anomalias congênitas que se originam do intestino anterior. Anomalias congênitas que se originam do intestino anterior. Localizam-se próximo ao esôfago ou traquéia, habitualmente próximo à bifurcação dos brônquios. Localizam-se próximo ao esôfago ou traquéia, habitualmente próximo à bifurcação dos brônquios.

28 Tumores Mediastinais A sintomatologia é muito variável A sintomatologia é muito variável - Lactentes apresentam episódios de infecção respiratória que se iniciam habitualmente logo após o nascimento. - Raio X tórax em geral mostra áreas de atelectasia ou mesmo hiperinsuflação pulmonar provocadas pela compressão do cisto sobre o brônquio.

29 Tumores Mediastinais Diagnóstico Diferencial: Diagnóstico Diferencial: - Enfisema lobar congênito - Pneumotórax - Pneumonia - Corpo estranho - Estenose brônquica - Hamartoma de pulmão

30 Tumores Mediastinais Diagnóstico Diagnóstico - TC de Tórax - Radiografia contrastada do esôfago ( compressão posterior da luz esofagiana).

31 Tumores Mediastinais  Mediastino Posterior - Neuroblastomas e Ganglioneuromas são os tumores mediastinais mais comuns no lactente jovem.

32 Tumores Mediastinais  Neuroblastoma - Apresentam diferentes graus de malignidade e agressividade. - Podem evoluir de forma grave, com metástases difusas e óbito. - Podem evoluir com cura completa - Podem evoluir com maturação para forma benigna denominada ganglioneuroma.

33 Tumores Mediastinais Principais sintomas: Principais sintomas: - Relacionados a compressão da medula espinhal ou de nervos: Fraqueza de extremidades Fraqueza de extremidades Paralisias ou Síndrome de Claude Bernard- Horner. Paralisias ou Síndrome de Claude Bernard- Horner.

34 Tumores Mediastinais Raio X Tórax Raio X Tórax - Massa no mediastino posterior - Alterações ósseas representadas por aumento dos espaços intercostais ao nível do tumor ou mesmo corrosão de costelas.

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38 Tumores Mediastinais TC de Tórax TC de Tórax - Avalia crescimento do tumor para dentro do canal medular, através do forame intervertebral ou pela corrosão de vértebras.

39 Tumores Mediastinais Tratamento Tratamento - Ressecção cirúrgica - Quimioterapia - Laminectomia para descompressão da medula espinhal. Prognóstico Prognóstico - Neuroblastomas torácicos – melhor prognóstico que os de localização primária abdominal.

40 Tumores Mediastinais  Neurofibroma - Natureza histológica benigna - Ocorre frequentemente em pacientes com doença de Von Recklinghausen. - Originam-se do plexo braquial. - Localização habitual – ápice do tórax.

41 Tumores Mediastinais  Duplicação Intestinal - São tumores císticos congênitos - Derivam-se do intestino anterior - Localizam-se habitualmente próximo à bifurcação traqueal. - São denominados: gastrocitomas, cistos enterógenos ou cistos mediastinais do intestino anterior.

42 Tumores Mediastinais Raio X Tórax Raio X Tórax - Massa de contornos homogêneos em mediastino posterior ocupando parte dos campos pulmonares - Confirmação diagnóstica: Radiografia contrastada de esôfago. Radiografia contrastada de esôfago. Cintilografia com tecnécio Cintilografia com tecnécio Outros métodos de imagem. Outros métodos de imagem.

43 Tumores Mediastinais Tratamento Tratamento - Ressecção cirúrgica. Obs: A presença desses cistos pode levar a ulcerações, sangramentos e anemia.

44 Tumores Mediastinais Tumores Mediastinais sem localização específica.  Higromas Císticos ( Linfangiomas) - São tumores congênitos que decorrem da falha dos sacos linfáticos em estabelecer drenagem no sistema venoso. - Habitualmente ocorrem na região cervical - Constituem 5 a 6% das massas mediastinais.

45 Tumores Mediastinais - Habitualmente ocorrem na região cervical. - Em 1 a 2% dos casos se estendem para mediastino superior. - Constituem 5 a 6% das massas mediastinais. - A maioria é assintomático. - Eventualmente comprimem vias aéreas ou esôfago.

46 Tumores Mediastinais Tratamento é cirúrgico. Tratamento é cirúrgico.

47 Tumores Mediastinais Lipomas e Lipossarcomas Lipomas e Lipossarcomas - Lipoblastomatose benigna - Podem assumir grandes proporções - Diagnóstico e Tratamento Exploração cirúrgica e retirada da massa. Exploração cirúrgica e retirada da massa.

48 Referências Bibliográficas Referências Bibliográficas - Tannuri U. Tumores Intratorácicos. Doenças Pulmonares em Pediatria. Tatiana Rozov 1ª edição, 469-474. - Campos JRM, et al. Diagnóstico e tratamento dos tumores mediastinais por toracoscopia. Jornal de Pneumologia vol. 26. nº 4 São Paulo July./Aug. 2000. - Castro MAM, et al. Teratoma do mediastino simulando derrampleuralno estudo radiológico do tórax. Jornal Brasileiro de Pneumologia, vol 33 nº 1 Saõ Paulo, jan./Feb. 2007.