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Monografia apresentada ao Supervisor do Programa de Residência Médica da Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal, como requisito parcial para.

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1 Monografia apresentada ao Supervisor do Programa de Residência Médica da Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal, como requisito parcial para obtenção do título de especialista em Pediatria 3/11/2009 Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

2  Alterações primárias do crescimento  Osteocondrodisplasias  Alterações cromossômicas  Restrição do crescimento intra-uterino (RCIU)  Alterações secundárias do crescimento  Desnutrição  Psicossocial  Doenças crônicas Gastrointestinais Renais Cardíacas Respiratórias Hematológicas Metabólicas Endócrinas  Baixa Estatura Idiopática Causas da Baixa Estatura Williams, 11th Edition

3 Baixa Estatura Idiopática  Definição  Epidemiologia  % das crianças com BE  Mais encontrada em meninos que em meninas  Procura por auxílio médico depende da classe social Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008 Savage MO, Nature Clin Pract 2009:5(3):148-9

4 Baixa Estatura Idiopática  Subclassificação  Baixa Estatura Familiar  Baixa Estatura Não-Familiar Retardo Constitucional do Crescimento e Puberdade Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008 Longui CA, Arq Bras Endocrinol Metab 2008: 52(5):750-6

5 Baixa Estatura Idiopática  Subclassificação  Hormônio de crescimento (GH): secreção, sensibilidade, combinações de fatores genéticos que alteram diretamente a biologia da placa de crescimento  Fator de Crescimento (IGF-1): deficiências primária, secundária, resistência Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008 Longui CA, Arq Bras Endocrinol Metab 2008: 52(5):750-6

6 Base Molecular  Deficiência primária do IGF-1  Doenças moleculares  Doenças adquiridas  Deficiência secundária do IGF-1  Disfunções hipotalâmicas, hipofisárias, deleção do gene do GH ou mutações inativadoras do gene do GH  25 % dos pacientes com BEI apresentam deficiência primária de IGF-1 Rosenfeld, JCEM, 2004 GH & IGF Res, 2005

7 Diagnóstico  História clínica Dados sobre gestação Início da puberdade Doenças, traumas, operações Uso de medicações Alimentação História familiar Estatura do pais, puberdade dos pais Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

8  Exame físico Antropometria Estadiamento puberal Dismorfismos Reflexos Pressão Arterial Gordura abdominal Distensão abdominal Sinais de negligência Diagnóstico Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

9  Laboratório Doença celíaca Síndrome de Turner Hipotireoidismo Síndrome de Cushing Deficiência/resistência ao GH Anemia Doença inflamatória crônica Diagnóstico Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

10 Diagnóstico  Laboratório  Hemograma  VHS  Função hepática e renal  Metabolismo ósseo  Urina  TSH, T4 livre  IGF-1  IGFBP3 (menores de 3 anos) Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

11 Diagnóstico  Laboratório  GH Testes: insulina, clonidina, arginina, L-dopa e propanolol, de exercício Não há consenso na utilização de “priming” Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

12  Testes genéticos Cariótipo SHOX 2,5% das crianças com BEI apresenta mutação ou deleção heterozigótica do SHOX Alteração do SHOX é recente indicação de terapia com GH Diagnóstico Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008 Cohen P., J Clin Endocrinol Metab, 2008

13  Idade óssea  Ressonância Nuclear Magnética Avaliação por Imagem Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

14  BE pode ser fator de risco para imaturidade social, infantilização e baixa auto-estima  Difícil avaliação e variabilidade de achados nos estudos  Recomenda-se avaliar os 3 níveis Exposição a estressores Adaptação aos estressores Desenvolvimento de patologia Consequências Psicossociais Wit J. M. Hormone and IGF Research 18(2008) Cohen P., J Clin Endocrinol Metab, 2008

15  Análago de GnRH  Inibidores da aromatase  Esteróides anabolizantes  IGF-1  Aconselhamento psicológico Tratamento Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

16 Tratamento  GH  IRC, Síndromes de Turner e Prader-Willi, PIG, deficiência de GH  BEI Dose: 0,05-0,066mg/kg/dia, 7 dias por semana Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008 Hintz R. L., GH & IGF Res, 2005

17  GH  Resposta no 1 ano de tratamento Velocidade absoluta (cm/ano): 1DP Velocidade expressa pela média do DP Delta SDS: 0.3 a 0.5 SD Tratamento Bakker B. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93 (2): Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

18 Resposta do crescimento após 1 ano de tratamento com GH, em doses diárias, expressa em velocidade de crescimento (ordenada) e idade ao início do tratamento (abscissa) em meninas (E) e meninos (F) pré-púberes. Height velocity Targets from the National Cooperative Growth Study for the First-Year Growth Hormone Responses in Short Children.pag

19  GH  Resultados Idade, estágio puberal, grau de BE Ganho de 3,5 a 7,5 cm com tratamento por 4 a 7 anos Respostas variáveis Melhor resposta: mais jovens mais pesadas maiores doses menor estatura em relação à estatura alvo no início do tratamento Tratamento Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

20  Exame físico  Idade óssea  IGF-1  T4 livre e TSH  Glicemia e insulina séricas Acompanhamento Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008

21  Possíveis efeitos colaterais Deslizamento de cabeça de fêmur 0,04% Alteração do metabolismo da glicose 0,07% Cefaléia Alterações visuais Náusea, vômito Edema Artralgia, mialgia Parestesia Produção de anticorpos Hipotireoidismo Reações locais GH Wit J. M. Hormone and IGF Research, 2008 Bryant J., The Cochrane Library, 2009

22  Custo U$ 40/ mg de GH U$ 27,200 a U$ 54,400 por cm de estatura ganho No Brasil, R$ 1.100,00/kg/ano de tratamento GH Freemark M. EditorialJ Clin. Endocrinol. Metab. 2004

23  Aspectos éticos Interesse da criança Riscos, benefícios, custo, terapias alternativas Objetivos do tratamento: alcançar estatura adulta normal e estatura normal durante a infância GH Wit, J.M., GH & IGF Res, 2008 Cohen P., J Clin Endocrinol Metab, 2008

24  Definir e classificar BE  Avaliar uso de GH em pacientes com BEI  Revisão da literatura sobre BEI  Avaliar: velocidade de crescimento no primeiro ano de tratamento com GH, estatura inicial e após 1 ano de tratamento, IMC no início do tratamento, peso ao nascer, estatura-alvo familiar dos pacientes Objetivos

25   Pacientes são de clínica privada, fazem parte de estudo mulitcêntrico internacional, que reúne 13 pesquisadores brasileiros. O estudo e investigadores foram aprovados pelo Comitê de Ética da Santa Casa de Misericódia de São Paulo.  Todos os pacientes assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido Pacientes e Métodos

26 Termo de Consentimento Livre e Esclarecido Prezados Pais ( ou representantes legais), Com o objetivo de aumentar o conhecimento médico sobre o tratamento da deficiência de crescimento em crianças, vários bancos de dados foram desenvovidos para armazenar e analisar essa informalções. O KIGS é um banco de dados internacionalmente existe há 18 anos e á aberto a crianças com deficiência de crescimento que receberam prescrição com Genotropin®, o hormônio de crescimento produzido por laboratórios Pfizer. Os pacientes são acompanhados, sempre que possível, até a altura final na idade adulta. Esse banco de dados é mantido pela Pfizer, na Suécia, e mais de 2000 médicos em mais de 40 países estão envolvidos na construção deste banco de dados. Não há nenhum custo para o paciente e nenhuma indenização é dada aos pacientes durante a coleta desses dados. Dados do prontuário médico sobre o crescimento da criança, doenças e outros tratamentos durante o período de tratamento com Genotropin® são passados para formulários especiais, pelo próprio médico da criança ou por seu auxiliar. Esses formulários são enviados à central do KIGS. Cada formulário contém um código, ao invés do nome da criança, e os dados colhidos estão vinculados apenas a esse código. Assim, o nome da criança nunca é mencionado nesses formulários, garantindo desta forma, a total confidencialidade das informações relativas à criança. Caso necessário, os dados também podem ser avaliados por representantes das Autoridades de Saúde, Conselho de Revisão Intitucional, Comitês de Ética e Pesquisa ou pela Pfizer em conjunto com os monitores e o próprio médico. Os principais dados coletados são sobre a eficiência e a segurança do tratamento com o Genotropin® e os resultados das análises realizadas com esses dados são publicados uma ou mais vezes por ano. Os resultados nunca estarão ligados à identidade do paciente. Relatórios a respeito da evolução do crescimento de cada criança participante do KIGS são enviados ao médico da criança toda vez que novos dados do paciente são registrados na base de dados. Em pacientes do sexo feminino, a ocorrência de gravidez durante a participação no KIGS, deve ser prontamente informada ao médico envolvido no KIGS. A participação no KIGS é voluntária, O tratamento médico não é influenciado pela decisão de participar. Uma criança participante no KIGS sempre tem o direito de solicitar os dados relativos a ela que tenham sido registrados no banco de dados no KIGS, a qualquer momento, sem prejuízo a continuidade de seu tratameno. Se você tiver qualquer dúvida a respeito do KIGS, o Dr ficará à sua disposição para reponder, através do telefone-fax ou Portanto, após ler as explicações acima e retiradas as dúvidas que porventura ainda permaneceram, assine o termo abaixo descrito: “Eu concordo em permitir que o paciente (criança) participe do KIGS. Eu entendo que a participação neste banco de dados internacional é voluntária e que eu tenho o direito de retirar a criança do mesmo a qualquer momento. Eu li as informações sobre o KIGS e todas as minhas dúvidas foram respondidas. Eu concordo quie os dados para este banco de dados internacional, sem mencionar o nome da criança, podem ser enviados para avaliação, armazenamento e processamento eletrônico. Entendo quje receberei uma cópia deste formulário de consentimento, o qual eu assinei e das informações dos consentimento livre e esclarecido. Eu fui informado a respeito e permito que os registros da criança sejam também avaliados pelos representantes da Pfizer para fins de monitorização e auditoria, bem como pelas Autoridades de Saúde-Regulatórias” Nome: Pai ou respresentante legal Assinatura: Data: Pai ou representante legal Declaração do administrados do Termo de consentimento Livre e Esclarecido “Confirmo que o paciente e seu pai, mãe ou representante legal foram informados sobre a natureza, o significado e as consequências deste banco de dados. As informações para os pais e o paciente foram discutidas e entregues com o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido”. Nome: (Administrador do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido) Assinatura: Data:

27  Inclusão: diagnóstico de BEI e uso de GH há, no mínimo, 1 ano  Exclusão: pacientes que não se enquadram no diagnóstico de BEI e/ou que fazem uso de GH por menos que 1 ano Pacientes e Métodos

28 Pacientes incluídos no estudo CriançasSexo Peso no nascimento (g) Estatura - alvo familiar (cm) Idade no início do tratamento (anos) Peso no início do tratamento (kg) Estatura no início do tratamento (cm) Estatura ao final do 1º ano (cm) SDS da estatura inicial SDS da estatura ao final do 1º ano 1masculino ,09,220,9119,0123,0-2,29-2,37 2feminino ,59,525,3122,5130,5-1,83-1,45 3feminino ,314,336,3148,0152,0-1,98-1,63 4masculino ,58,218,5112,5122,5-2,57-1,76 5masculino ,55,917,7105,0113,5-1,74-1,08 6masculino ,57,922,2119,5128,5-1,05-0,33 7masculino ,08,620,5122,0130,0-1,23-0,68 8masculino--12,632,0138,5147,0-1,62-1,22 9feminino ,012,532,5138,2147,0-1,95-1,61 10masculino ,56,321,5106,5115,5-1,88-1,35 11masculino ,58,821,8120,0127,5-1,75-1,26 12masculino ,015,239,5154,5161,0-1,82-1,72 13masculino ,09,721,6125,0132,5-1,67-1,11

29 Distribuição por gênero masculino 77% feminino 23%

30 Idade no início do tratamento número de crianças idade (anos)

31 Média de crescimento no 1º ano (cm/ano) 6,93 7,64 7,85 6,4 6,6 6,8 7,0 7,2 7,4 7,6 7,8 8,0 meninastodosmeninos crescimento (cm)

32 Estatura em desvio-padrão no início e no final do 1º ano de tratamento -3,0 -2,5 -2,0 -1,5 -1,0 -0,5 0, desvio-padrão crianças desvio inicialdesvio final meninasmeninos

33 Estatura absoluta no início e no final do 1º ano de tratamento cm crianças estatura inicial meninosestatura inicial meninasganho

34 Estatura absoluta inicial dos pacientes do sexo masculino nos percentis estatura x idade estatura (cm) idade (anos) Fonte: CDC

35 Estatura absoluta inicial dos pacientes do sexo feminino nos percentis estatura x idade estatura (cm) idade (anos) Fonte: CDC

36 IMC dos pacientes masculinos no início do tratamento Fonte: CDC IMC idade (anos)

37 IMC dos pacientes do sexo feminino no início do tratamento nos percentis IMC x idade Fonte: CDC IMC idade (anos)

38 Velocidade de crescimento no 1º ano de tratamento x IMC no início do tratamento IMC velocidade de crescimento (cm/ano) meninosmeninas

39 Distribuição do peso ao nascer* ,5 a 2,02,0 a 2,52,5 a 3,03,0 a 3,53,5 a 4,0 Número de crianças peso (kg) * Foram considerados 12 dos 13 pacientes do estudo.

40 Peso médio ao nascer * * Foram considerados 12 dos 13 pacientes do estudo meninostodosmeninas peso (g)

41 Distribuição da estatura-alvo familiar* * Foram considerados 12 dos 13 pacientes do estudo até a a a 180 Número de crianças estatura (cm)

42 Estatura-alvo familiar média* * Foram considerados 12 dos 13 pacientes do estudo. 155,3 165,5 168, meninastodosmeninos estatura (cm)

43  BE apresenta várias etiologias  Pacientes com BEI formam grupo heterogênio e são a maioria das crianças com BE  Tratamento é eficaz, longo e de alto custo Conclusão

44  Decisão terapêutica deve levar em consideração os aspectos: éticos, psicossociais, financeiros; critérios clínicos e laboratoriais  Base molecular da BEI constitui campo promissor e um dos grandes desafios nessa área da medicina capaz de proporcionar melhor manejo dos pacientes com BEI Conclusão

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