RELATO DE CASO CLÍNICO LEMDAP 2.010

Apresentação em tema: "RELATO DE CASO CLÍNICO LEMDAP 2.010"— Transcrição da apresentação:

1 RELATO DE CASO CLÍNICO LEMDAP 2.010
KOZAK, A. L.¹; NEGRETTI, F.² ¹Acadêmica do Curso de Medicina da UNIOESTE; ²Coordenador da Liga de Estudos em Medicina Diagnóstica e Anatomia Patológica e Docente do Curso de Medicina da UNIOESTE.

2 Identificação Queixa Principal
D.M.B. , 5 anos, natural de Brasília, residente no Paranoá (DF). Queixa Principal Surgimento de bolhas por todo o corpo há 7 dias.

3 História da Moléstia Atual - HMA
Cça, saudável, história de 7 dias, com pápulas pruriginosas e eritematosas, início em pescoço, progredindo p/ corpo (palma , planta e mucosa oral e vaginal), sem febre ; Alteração no sono devido ao caráter pruriginoso das lesões; prostração e hiporexia; Relato de uso de Penicilina Benzatina 5 dias antes do início do QC, p/ tto de amigdalite.

4 História Mórbida Familiar - HMF
Mãe, 35 anos, dona de casa, 2º grau completo, saudável; Pai, motorista de caminhão, 2º grau completo, saudável; Avó materna cardiopata; Avô paterno asmático; Sem outras patologias na família.

5 História Mórbida Pregressa - HMP
Antecedentes Pessoais: Pré-natal sem intercorrências; Nascida a termo, cesárea (oligodrâmnio); Período neonatal sem intercorrências com alta hospitalar em 3 dias; Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado para a idade.

6 História Mórbida Pregressa - HMP
Antecedentes Patológicos: Varicela aos 3 anos; Pneumonia aos 4 anos; OMA aos 4 anos; Amigdalite de repetição; Nega internações/cirurgias/transfusões prévias; Nega alergias; Não trouxe cartão vacinal.

7 Condições e Hábitos de Vida - CHV
Reside em casa de alvenaria, 3 cômodos, 5 pessoas, fossa asséptica e luz elétrica; Nega animais em casa; Alimentação diversificada.

8 Revisão de Sistemas Dor em região posterior de coxas, dificultando a deambulação, surge junto com o início do QC; Tosse seca esporádica, sem expectoração; Nega náuseas, vômitos e alterações no hábito intestinal; Um episódio de colúria, com resolução espontânea, sem queixas urinárias; Sem queixas nos demais sistemas.

9 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

10 Hipóteses Diagnósticas
Farmacodermia Eritema multiforme Síndrome de Stevens-Johnson Vasculite Endocardite Sepse Insuficiência hepática ICC Choque Séptico Neutropenia febril

11 Exame Físico Pele: pápulas hipercrômicas com halo delimitado, predominando em tronco e face; Linfonodos: palpável em cadeia cervical posterior direita, menor que 1 cm, móvel, indolor; SNC: Sem sinais de irritação meníngea; Genitália externa: pápulas esparsas; Membros: Dor à extensão de MMII; lesões eritematosas em palma e planta; Extremidades: Perfundidas, sem edema.

12 Exame Físico

13 Exame Físico

14 Exames Complementares
Hemograma Bioquímica Leucócitos 5.200 Segmentados 58 Bastonetes - Linfócitos 38 Monócitos 04 Hemoglobina 34% Hematócrito 11.1 Plaquetas Uréia Creatinina 2,1 0,2 V.R.: Leucócitos: a /mm3 Hb: 11,0 - 13 Hematócrito: Plaquetas: à / µl Uréia: 0,6-1,2 mg/dL Creatinina: 0,40 a 0,90 mg/dL.

15 EC: ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura
Tratamento e evolução Instituída terapia com polaramine; Observação da evolução do quadro; Transferida para Ala B. Ala B- 3º DIH: Evoluindo com melhora clínica EC: ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura Resultado normal

16 Tratamento e evolução Ala B – 5º DIH: Começou a apresentar picos febris diários, bem clinicamente. Ala B – 7º DIH: Colhido 3 amostras de hemocultura. Iniciado Ceftriaxona e Oxacilina. Ala B – 7/8º DIH: Evoluiu com quadro de vômitos, dor abdominal e fezes pastosas sem sangue ou muco. Criança prostrada e hipoativa

17 Tratamento e evolução Ala B – 10º DIH: Persistindo com febre diária, hiporexia, astenia, dor abdominal difusa (> em abdome inferior), vômitos e colúria. Admissão na DIP: Hipoativa, ictérica, com dor e distensão abdominal, hepatoesplenomegalia (fígado há 7 cm RCD, baço há 4 cm RCE), taquipnéica e oligúrica, edema periférico e ressurgimento de lesões com prurido. Indicado hemotransfusão. Suspenso ceftriaxona e oxacilina, iniciado cefepime.

18 Tratamento e evolução DIP – 12º/13º DIH: Evoluindo com piora clínica. Epistaxe e sg em AV. Se alimentando por SNE. Raio-X com sinais de congestão cardíaca. Suspenso cefepime/ Clindamicina e Gentamicina DIP – 14º DIH: Suspenso genta e clinda/ Iniciado Amicacina/ Supenso Gamaglobulina. Pulsoterapia

19 Tratamento e evolução Admissão UTIP: Iniciado Anfotericina B e Aciclovir/ Suspenso pulsoterapia/ Realizado mielograma. UTIP - 17º DIH (3º UTI): Suspenso Meropenem. UTIP – 19º DIH: Segue grave com hematúria franca, obstrução VAS e instabilidade hemodinâmica. Transferida para UTI particular. Instável evoluindo para óbito.

20 Exames complementares

21 Exames complementares

22 Exames complementares

23 SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ)

24 Introdução Sd. caracterizada por erosões na mucosa, pqnas bolhas disseminadas a partir de área eritematosa; Diferente da EM; NET é uma variante de SSJ; SSJ quando a doença envolve menos de 10% da superfície corporal; NET quando envolve mais de 30%. Freqüentemente as lesões confluem; Nicolsky + e descolamento da epiderme.

25 Epidemiologia Freq. de 1,2 a 6/ milhão de ind. /ano (HIV + 1/1000 ind. por ano); Mortalidade de 5%; H=M; Idade média: 48 anos; Indivíduos mais novos têm incidência e severidade maiores.

26 Fisiopatologia Ainda não é bem esclarecida;
Imunologicamente mediada/resposta anormal ao metabolismo da droga; Os indivíduos são baixos acetiladores: via alternativa de oxidação pelo P450, no número de metabólicos tóxicos (aderência à proteína das céls da epiderme), Indução da resposta imune, Intensa reação na pele.

27 Manifestações Clínicas
História: 10 a 30% relatam febre, tosse persistente e astenia; Erupções mucocutâneas: Tempo de aparecimento, Simétricas e estendem da face e dorso para extremidades proximais, Dificuldade de ingesta, Disúria, Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual, Diarréia profusa, Respiração superficial e dispnéia.

28 Manifestações Clínicas
Exame físico: 1º: máculas simétricas em face e dorso; Rápida evolução para abdome,costas e extremidades proximais; Menos de 10% da superfície corporal; Bolha ou área desnuda avermelhada no centro de cada lesão.

29 Manifestações Clínicas

30 Manifestações Clínicas

31 Diagnóstico Clínico; Nenhum teste específico; Linfopenia em 90%;
Neutropenia em 30%; Trombocitopenia em 15%; Anemia; Azotemia pré renal e das escorias; do VHS; das aminotransferases;

32 Diagnóstico Outros: IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (não são rotina);
Imunofluorescência direta; Biópsia confirmar ou excluir desordens bolhosas: Infiltrado de linfócito e macrófagos na junção dermoepitelial Vacúolos necrose de queratinócitos

33 Diagnóstico Vacuolização bolhas;
Epiderme “solta” e necrose da junção dermo epitelial c/ derme relativamente inalterada; Infiltrado linfócitos perivascular acima da derme; LT CD8 na epiderme e LT CD4 na derme.

34 Diagnóstico Diferencial
Exantema pustuloso generalizado agudo; Pênfigo Bolhoso; Reações bolhosas fototóxicas; Queimadura química; Eritrodermia; Dermatite esfoliativa; Dermatose linear por IgA; Farmacodermias c/ rashs maculopapulares; Acantose pênfigo paraneoplásica; Pênfigo Vulgar; Síndrome da Pele Escaldada; Queimaduras térmicas; NET; Doença de Lyme.

35 Tratamento Não há tratamento específico;
A sobrevida depende do suporte agressivo inicial e suspensão do agente agressor: Morte por atraso na terapia; Manter um índice de alerta sobre possíveis complicações.

36 Tratamento Suporte sintomático manter SV;
Transferência do paciente para unidade de queimados (UTI); Observar drogas usadas: Até 2 meses antes; Suspender toda medicação não necessária.

37 Tratamento O processo de cura inicia usualmente em 2 semanas:
Medidas de assepsia e evitar mat adesivos; Usar Nitrato de Prata e clorexidina; Evitar Sulfadiazina de Prata. Reposição Hidroeletrolítica: Administrar fluidos mornos em angiocatéteres periféricos longe das lesões; Trocar todos os cateteres em intervalos regulares; Sonda vesical para monitorização.

38 Referências Bibliográficas
ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia celular e molecular. 6.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.008; Azulay & Azulay . Dermatologia. 3. ed. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.002; FILHO, G. Bogliolo Filho. Patologia. 7.ed.Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.006; FOSTER, Stephen . Stevens-Johnson Syndrom. Disponível em: Acesso em 22 dez. 09; GHISLAN, Pierre-Dominique M.D., ROUJEAU, Jean-Claude M.D. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Dermatology Online Journal 8(1): 5 Disponível em: Acesso em 22 dez. 09; KATO, Keiko. Dicionário Termos Técnicos de Saúde. 2. ed. São Paulo: Conexão; KIERSZENBAUM, Abraham L. Histologia e Biologia Celular : uma introdução à patologia.2.ed. Rio de Janeiro: Enselvier ,2.008.; KUMAR, Vinay; FAUSTO, Nelson; ABBAS, Abul K. Robbins & Cotran. Patologia- Bases Patológicas das Doenças. 7.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.007;