Hiperplasia adrenal congênita

Apresentação em tema: "Hiperplasia adrenal congênita"— Transcrição da apresentação:

1 Hiperplasia adrenal congênita
Alunas: Laiz Laura de Godoy nº37 Leila Rodriguez Martins nº38

2 Glândula adrenal

3 anatomia Peso: 8-10g Localização retroperitoneal sobre os pólos mediais ou superiores dos rins. Envolta por cápsula fibrosa Composição: Córtex-localização externa Medula-localização inerna

4 histologiA Medula: Composta por células cromafins ou feocromócitos
Secretante de catecolaminas, Ex: dopamina, norepinefrina e epinefina. Hormônios: metencefalina, leuencefalina e adrenomedulina.

5 histologia Córtex: 90% da glândula
3 camadas: glomerulosa, fasciculada e reticular.

6 histologia Zona glomerulosa: Mais externa, estreita camada de células pobres em lipídios que secretam aldosterona. Não produzem cortisol, nem andrógenos pela falta da enzima 17-α-hidroxilase. Zona fasciculada: Camada mais espessa e central, com células maiores, rica em lipídios (células claras), secretantes de cortisol e andrógenos. Zona reticular: Mais interna, células não tão ricas em lipídios e compactas, secretantes de cortisol e andrógenos. Presença de grânulos lipofucsínicos.

7 esteroidogênese O córtex adrenal produz: Glicocorticóides: cortisol
Mineralocorticóides: aldosterona Andrógenos: DHEA e seu sulfato (SDHEA) e a androstenediona em menor quantidade, convertida perifericamente em testosterona e DHT.

8 esteroidogênese Presença de uma cascata de enzimas, com destaque para a família do citocromo p450. A presença ou não de determinadas enzimas diferencia os produtos sintetizados em cada zona. A zona glomerulosa não possui a 17-α-hidroxilase, portanto, não produz 17OH-progesterona ou 17OH- pregnenolona, precursores de andrógenos e cortisol. A zona fasciculada e reticular não possui a enzima p450-aldo ou aldosterona sintetase e, dessa forma não converte11-desoxicortisol em aldosterona.

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10 Regulação da secreção adrenal
Sistema renina- angiotensina e K+: Regula secreção de aldosterona pela zona glomerulosa ACTH: Estimula a função secretora das zonas fasciculada e reticular. Principal regulador da secreção de cortisol e andrógenos. A sua secreção é induzida com a liberação de CRH pelo hipotálamo, vasopressina e NT.

11 REGULAÇÃO DA SECREÇÃO ADRENAL
ACTH e cortisol: secretados num ritmo circadiano basal. Aumento da secreção de cortisol: Alimentação; Exercícios; Distúrbio central; Doença hepática ou renal; Estresse: cirurgia, depressão, hipoglicemia,traumatismos.

12 Regulação da secreção adrenal

13 Regulação da secreção adrenal
A supressão feita pelo cortisol não bloqueia a resposta do ACTH ao estresse, o que ocorre, porém, na utilização de glococorticóides exógenos. A inibição pode ser: Rápida:supressão da secreção de ACTH velocidade dependente, durando menos de 10min. Retardada: supressão da secreção de CRH e ACTH dependente do tempo e dose. Atrofia das zonas fasciculada e reticular, pela falta de estímulo pelo ACTH.