SINTOMAS E QUALIDADE DE VIDA DAS DOENÇAS INTERSTICIAS DIFUSAS TOSSE Dr Adalberto Sperb Rubin Pavilhão Pereira Filho Santa Casa de Porto Alegre

FIP - UIP

Curva de Sobrevida em Fibrose Pulmonar Idiopática 1.00 Sobrevida média em pacientes com FIP (N=41/74) = 28.2 mo 0.75 Probabilidade de Sobrevida 0. 50 0.25 0.00 20 40 60 80 100 120 Tempo de início de sintomas (meses) Schwartz DA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;149:450.

Tosse 73 % - 86 % dos casos

RECOMENDAÇÕES EM DIPs 1. Avaliar possíveis causas secundárias (RGE, HRB, PNSD) Tratamento específico para doença em questão 3. Corticóide em FPI : análisar efeitos adversos

SUMÁRIO 1. Avaliar possíveis causas secundárias (RGE, HRB, PNSD) Tratamento específico para doença em questão 3. Corticóide em FPI : análisar efeitos adversos Nível de evidências : baixo ou opinião de especialistas

Etiologia : terminações da tosse em pequenas vias aéreas processo inflamatório adjacente Tosse Crônica : 8 semanas Tratamento : doença específica corticóide : reduz sensibilidade do reflexo da tosse tratamento sintomático : codeina dextrometorfano

21 ILDs = 26 casos 1997 – 2005 4 casos multifatoriais

21 PIDs = 26 causas de tosse crônica

Sharma SK et al 106 casos 40 – 80 %

Tratamento : corticóide oral corticóide inalatório Nível de evidência : regular Grau de recomendação : 1

Reflexo da tosse acentuado à inalaçao capsaicina

Resposta Importante ao Corticóide

CONCLUSÕES  Reflexo da tosse acentuada em FPI  Maior sensibilidade dos receptores  Up-regulation da inervação do trato respiratório Processo inflamatório pode afetar vias aéreas proximais Potencial ruptura do epitélio respiratório

Codeína : muito utilizado sem evidência de eficácia Opiáceos orais : empregados em tosse intratável end-stage disease

27 tosse crônica sulfato de morfina 5 mg BID 40 % redução da tosse

Prevalência de Refluxo Gastroesofágico em Pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática Dra Cristiane Bandeira Pós-Graduação Ufrgs N = 28 UIP (Grupo A – PH neg / Grupo B – PH pos) Grupo A(n=10) Grupo B (n=18) Idade média (anos) 63,4 66 Sexo masculino, n (%) 6 (60%) 9(50%) Tempo de sintomas (anos) 2,8 3,2 IMC (kg/cm2) 29,98 27,79 Tabagismo, n(%) tabagistas ativos ex-tabagistas não- tabagistas 4 (40%) 6(60% 12(66%) 6(33%) Etilismo , n (%) etilista ex- etilista não- etilista 1 9 (90%) 1(5,5%) 16 (88%) Método diagnóstico: Critérios maiores e menores Biópsia e critérios maiores 3(30%) 7(70%) 8(44%) 10(55,5) Tratamento IPF % prednisona e azatioprina prednisona e ciclofosfamida prednisona isolada n acetilcisteína azatioprina ciclofosfamida usou tratamento sem tratamento 2(22%) 1(11%) 3(33%) 3 (33%) 4 (22%) 3 (16,6%) Tratamento anti-refluxo % inibidores de bomba de prótons outro 4(22%)

Prevalência de Refluxo Gastroesofágico em Pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática Dra Cristiane Bandeira Pós-Graduação Ufrgs Provas de função pulmonar % Grupo A Grupo B VEF1 70,96 70,61 CVF 66,31 66,8 CPT 61,14 66,47 VR 57,14 70,04 DLCO 43,33 44,88

N = 11

Lista para TX Pulmonar - PPF Novembro 2008 Pacientes FPI 2 FPI + ENFISEMA Sem tosse significativa

Caso Clinico JR, 65 anos, Masc., FPI em 2006 , biópsia a céu aberto Neo pulmonar ressecada em 2007 Diabete mélito de difícil controle Insuf renal QP : tosse

MR, 60 anos, fibrose pulmonar Tx Unilateral esquerdo Rx pré-op – Pulmão ressecado – Pós-op c/ CV de 90% do previsto

Epidemiology of IPF Incidence Prevalence 120 300 100 250 Male Male 80 Female Female Per Hundred Thousand 200 Per Hundred Thousand 60 150 40 100 20 50 Epidemiology of IPF This slide reiterates that the incidence and prevalence of IPF increases with age, and that the disease is more common in men than women. Because IPF is a chronic disease that is almost uniformly fatal, the ratio of the prevalence to the incidence can provide a crude indication of the duration of survival after diagnosis. Weycker D, Oster G, Edelsberg J, et al. Economic costs of idiopathic pulmonary fibrosis. Paper presented at: CHEST 2002, November 2-7, 2002; San Diego, California. 45–54 55–64 65–74 75+ 45–54 55–64 65–74 75+ Estimated 31,000 New Patients per Year in the United States Estimated 83,000 Current Patients in the United States Weycker D, et al. Prevalence, Incidence, and Economic Costs of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Paper presented at: CHEST 2002, November 2-7, 2002; San Diego, California.

INCIDENCE OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS: A POPULATION-BASED STUDY Evans R. Fernandez-Perez, MD*, Craig E. Daniels, MD, Darrel Schroeder, Jennifer St. Sauver, PhD and Jay H. Ryu, MD Mayo Clinic, Rochester, MN Olmstead Conty , MN, USA 1997 – 2005 Incidência : 19,6 casos / 100.000 hab Prevalência : 63 casos / 100.000 hab Porto Alegre : 1.400.000 hab Prevalência : 882 casos 50 pneumologistas 17,6 casos por pneumo / 12 com FPI com tosse

J Pneumol 2003, 29 (3): 121-124

J Pneumol 2003, 29 (3): 121-124

Rubin AS. ERJ, 2000; 16(31): 572S

OBRIGADO !