Prof. Lucio A. Castagno Otorrinolaringologia luciocastagno@hotmail.com OTOSCLEROSE (OTOSPONGIOSE) Fixação do estribo – hipoacusia condutiva 25-35 anos – não é “esclerose cerebral” Prof. Lucio A. Castagno Otorrinolaringologia luciocastagno@hotmail.com

Ouvido médio neuro3e-fig-12-03-2.jpg

Ouvido médio: Cadeia tímpano-ossicular Área timpânica é 17x maior que a da janela oval Ganho auditivo de 30 dB

Otosclerose Histórico Valsalva (1704) autopsia Politzer (1894) “otosclerosis” Lempert (1930) fenestração do canal semicircular lateral (horizontal) Rosen (1953) mobilização do estribo Shea (1955) estapedectomia Otosclerose

Otosclerose Patofisiologia Reabsorção e formação simultânea de osso Limitada ao osso temporal e ossículos (distrofia óssea da cápsula ótica) Evento desencadeante desconhecido Hereditariedade, autoimune, hormonal, vascular, infecções endocrino, metabólico

Otosclerose Patologia Fases da enfermidade Ativa (fase de otospongiose) Reabsorção osteolítica, com tecido conjuntivo vascular substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia da janela oval a otoscopia). Inativa (fase otosclerótica) Formação de osso denso e esclerótico nas áreas de reabsorção. Pleomorfismo: co-existência de áreas de otospongiose e otosclerose.

Histopatologia Distrofia óssea da cápsula ótica FASE DE REABSORÇÃO ÓSSEA (otospongiose) 2. FASE DE NEOFORMAÇÃO ÓSSEA (otosclerose) Platina do estribo Otospongiose fixando a platina do estribo Foco de otospongiose

Otosclerose Histopatologia Otosclerose coclear Otosclerose Afeta e fixa apenas a platina do estribo Lesão extensa junto a cóclea Hipoacusia condutiva Hipoacusia sensorineural (otosclerose coclear)

Otosclerose Epidemiologia Hereditária em 70% dos casos Autosomica dominante com penetração incompleta 7-10% dos ossos temporais caucasianos 1% caucasianos com sintomas Menor incidência em outras raças

Otosclerose História clínica Hipoacusia de condução lentamente progressiva Uni ou bilateral (70%) Início dos 15 aos 45 anos Mulheres 2:1 (gravidez/estrogênios) Tinitus em 75% Vertigens em 25% (hidropsia?)

Otosclerose Exame ORL Otoscopia ou otomicroscopia Normal Sinal de Schwartze (otospongiose) Testes com diapasões (hipoacusia condutiva) OD post ant

CO CA Testes com diapasões Hipoacusia de condução Condução óssea CA Condução aérea Hipoacusia de condução Hipoacusia sensorineural

TIPOS DE HIPOACUSIA CONDUTIVA: som não é conduzido até a cóclea SENSORINEURAL: lesão na cóclea, nervo auditivo, tronco ou córtex auditivo MISTA: CONDUTIVA+SENSORINEURAL

HIPOACUSIA CONDUTIVA: Causas EXTERNO CONGÊNITO: ATRESIA OU ESTENOSE INFECÇÃO: OTITE EXTERNA CORPO ESTRANHO CERUME TUMOR (POLYP,OSTEOMA) MÉDIO CONGÊNITO: FIXAÇÃO TIMPANOSSICULAR INFECÇÃO: OMA,OMS,OMC TRAUMA: FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANO OTOSCLEROSE TUMOR:COLESTEATOMA, GLOMUS JUGULAR

DIAPASÕES 512HZ

TESTES COM DIAPASÕES Teste de Rinne (1855) Teste de Weber (1834)

1. Teste de Rinne Propósito Compara CA e CO Técnica Bata o diapasão. Coloque o diapasão alternativamente na mastóide e junto ao conduto auditivo.

Teste de Rinne Normal Rinne positivo – som mais alto no CAE (CA > CO) Anormal Rinne negativo – som mais alto na mastóide (CA < CO)

2. Teste de Weber Propósito Diferenciar entre hipoacusia unilateral condutiva x sensorineural Técnica Bata o diapasão Coloque na linha média da cabeça Pergunte para que lado escuta o som

Teste de Weber Normal – som percebido na linha média ou ambos ouvidos (= mesma audição bilateral) Anormal – som lateraliza Hipoacusia condutiva: som mais alto no lado afetado (p.ex. Otosclerose) Hipoacusia sensorineural: som mais alto no ouvido normal

Otosclerose Diagnóstico diferencial Fluído no ouvido médio (OM) Fixação incudo-maleolar Desarticulação ossicular

Diagnóstico diferencial em enfermidades sistêmicas Osteogenesis imperfeita Fixação do estribo Esclera azulada Fraturas múltiplas Doença de Paget Fosfatase alcalina elevada Múltiplos óssos

Henri de Toulouse-Lautrec (1864-1901) Pintor pós-impressionista da Belle Époque parisience. Aos 13 e 14 anos fratura ambos fêmurs devido a osteogenesis imperfecta. Morre aos 36 anos de alcoolismo HIPOACUSIA POR OTOSCLEROSE ? Post-Impressionism was both an extension of Impressionism and a rejection of their limitations. Post-Impressionists continued using vivid colours, thick application of paint, distinctive brushstrokes and real-life subject matter, but they were more inclined to emphasize geometric forms, to distort form for expressive effect, and to use unnatural or arbitrary color. The Post-Impressionists were dissatisfied with the triviality of subject matter and the loss of structure in Impressionist paintings, though they did not agree on the way forward

Testes Audiológicos 1. Audiometria tonal 2. Imitanciometria (=impedanciometria ou timpanometria)

1. AUDIOMETRIA TONAL Limiar audiométrico por CA (c aérea) e CO (c óssea)

Condução aérea (CA) Condução óssea (CO)

OTOSCLEROSE OE RINNE NEGATIVO OE – WEBER LATERALIZA PARA OE

2. IMITANCIOMETRIA (=impedanciometria = timpanometria) Teste objetivo: mede a mobilidade da cadeia timpano-ossicular e o reflexo do músculo do estribo (musc. estapédio)

Timopanograma Normal (Jerger tipo A) Pico em 0dPa Melhor mobilidade do tímpano quando não há pressão extra aplicada em cada um dos lados da membrana.

Interrupção ossicular? Jerger Ap Jerger Ar Pico em 0dPa, mas com grande amplitude Interrupção ossicular? Pico em 0dPa, mas amplitude muito baixa Otosclerose?

Imagem CT Otosclerose

CT axial

Conduta na otosclerose 1. Próteses auditivas 2. Tratamento medicamentoso 3. Cirurgia (estapedectomia-estapedotomia)

1. Próteses auditivas Impossibilidade cirúrgica Excelente resultado auditivo

2. Tratamento medicamentoso Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m) Favorece a maturação da otospongiose (ativa) em otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial. Vitamina D Carbonato de cálcio

3. Trat. cirúrgico Objetivos: Estapedotomia Estapedectomia Objetivos: Abrir a janela oval para a transmissão do som ao ouvido interno Reconstruir o mecanismo de condução sonora

Técnica cirúrgica Anestesia Vasoconstrição Elevar flap timpanomeatal Preserve o nervo corda do tímpano Palpar os ossículos

Estapedotomia Microbroca ou laser (KPT ou argônio)

Resultados do tratamento cirúrgico na otosclerose Melhora da audição (90% dos casos) Audição inalterada (7%) Surdez severa-profunda (3%) Fístula perilinfática Paralisia facial (raro)

Hum... Bem... ??!! E quando chega o paciente?! Vamos aos casos clínicos...

CASO CLÍNICO 1 Branca, 40 anos, fem., com hipoacusia bilateral progressiva há 10 anos, pior no OD Tinitus bilateral ocasional Ausência de vertigem Sem história familiar de hipoacusia (início aos 25-35 anos)

Otoscopia normal OD Martelo Imagem vista no otoscópio Pars flacida CAE Pars tensa Triângulo luminoso Imagem vista no otoscópio Ânulo

HIPOACUSIA CONDUTIVA BILATERAL RINNE (-): co>ca, WEBER sem lateralizar

Caso clínico 1 O diagnóstico provável é ?

OTOSCLEROSE BILATERAL Caso clínico 1 O diagnóstico provável é ? OTOSCLEROSE BILATERAL

CASO CLÍNICO 2 Branca, 32 anos, fem., com hipoacusia OD há 2 semanas, após IVARS Tinitus OD contínuo Ausência de vertigem

Otoscopia alterada Ausência de triângulo luminoso Martelo Bolhas de ar e secreção MT normal Ausência de triângulo luminoso

Testes audiológicos RINNE OD é ? WEBER lateraliza para qual ouvido ? TIMPANOMETRIA OE OD

Testes audiológicos RINNE OD é ?NEGATIVO WEBER lateraliza para qual ouvido ? TIMPANOMETRIA OE OD

Testes audiológicos RINNE OD é ?NEGATIVO WEBER lateraliza para qual ouvido ? DIREITO TIMPANOMETRIA OE OD

Caso clínico 2 O diagnóstico provável é ?

OTITE MÉDIA SECRETORA OUVIDO DIREITO Caso clínico 2 O diagnóstico provável é ? OTITE MÉDIA SECRETORA OUVIDO DIREITO

Diagnóstico diferencial da HIPOACUSIA CONDUTIVA EXTERNO CONGÊNITO: ATRESIA OU ESTENOSE INFECÇÃO: OTITE EXTERNA CORPO ESTRANHO CERUME TUMOR (POLYP,OSTEOMA) MÉDIO CONGÊNITO: FIXAÇÃO TIMPANOSSICULAR OTITE: OMA,OMS,OMC TRAUMA: FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANO OTOSCLEROSE TUMOR:COLESTEATOMA, GLOMUS JUGULAR

Ludwig van Beethoven (Alemanha 1770-1827) Tinitus e hipoacusia progressiva após os 26 anos. Hipoacusia severa (60%) aos 31 anos. Surdo aos 46 anos. Sinfonia nº 9 (1824) Diagnóstico provável: 1) Otosclerose; 2) Otosífilis