Síndrome de Prune-Belly UNICAMP - 2009 Síndrome de Prune-Belly Curso de especialização em fisioterapia pediátrica - Carolina da Rocha Salvador

DEFINIÇÃO: - Prune Belly , Eagle-Barret, Síndrome do Abdome em Ameixa Seca. - Uropatia fetal - Etiologia indefinida - Incidência : 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos - Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino www.netterimages.com TEIXEIRA et al.,  2004;

TRÍADE: - Criptorquidia bilateral; - Anormalidades do trato urinário. - Deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal; - Anormalidades do trato urinário. - Criptorquidia bilateral; TEIXEIRA et al., 2004; www.fisioweb.com.br

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Musculatura abdominal Trato uro-genital Respiratória Cardiovascular - Musculoesquelético (Foto ilustrativa) GRESKOVICH, 1998;

DIAGNÓSTICO - ultra-sonografia raio X testes sangüíneos pielograma intravenoso ( IVP ) PROGNÓSTICO Problemas crônicos sobrevida 2 anos PREVENÇÃO -pré-natal cirurgia pré-natal. GRESKOVICH, 1998

TRATAMENTO: antibioticoterapia; vesicostomia; cirurgia de remodelamento da parede abdominal; cirurgia para correção de anomalia uro-genital. - fisioterapia cardiorespiratória e musculoesquelética -uso de cinta abdominal GRESKOVICH, 1998

PROCEDIMENTO CIRÚRGICO JESUS et al., 2001

CASO CLÍNICO Ambulatório de Fisioterapia Pediátrica - Unicamp

CASO CLÍNICO: Ambulatório de fisioterapia - Unicamp Paciente V.A.S, sexo M 12 anos HD: 1 Sd. Prune Belly 2 Asma persistente 3 ITU Repetição 4 Nefrectomia E

CASO CLÍNICO: Ambulatório de fisioterapia – Unicamp HMA: Parto cesária, diagnóstico de prune belly ao nascimento, diagnóstico de asma com 1 ano (SIC); AP: Nefrectomia aos 4 anos, tentativa de correção da parede abdominal, pneumonias repetidas, sucessivas internações na UTI por descompensação respiratória, 1 convulsão aos 5 meses ; DNPM: andou com 1 ano, sentou sozinho com 6 meses; AF: HAS e DM ( pai, avó (M), tia (M)) , nega câncer, nega tossidor crônico.

Espirometria (25/05/09) FEV1 – 29% CVF – 27% Obstrução moderada e baixa capacidade vital devido à restrição Foto ilustrativa

03/09/09

03/09/09

ESTUDO DE CASO: Ambulatório de fisioterapia - Unicamp Fisioterapia: HN + DRR MRP Voldyne Exercício diafragmático Respiração diafragmática com bastão * Junho de 2009 – episódios de sibilância

Alteração Postural

Terapia Postural Alongamento Cadeia Anterior Fortalecimento Cadeia Posterior Associada a reexpansão pulmonar Diagonais Kabat RPG Isoistreching Bola Suiça Klapp Foto ilustrativa

Syndrome de Prune Belly : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques Prune Belly syndrome: Epidemiologic, clinic and therapeutic aspects B. Diao , Y. Diallo, P.A. Fall, G. Ngom, B. Fall, A.K. Ndoye, I. Fall, M. Ba, M. Ndoye and B.A. Diagne Prog Urol. 2008 Jul;18(7) Progrès en urologie : journal de l'Association française d'urologie et de la Société française d'urologie Objetivo: Analizar aspectos epidemiológicos, anatômicos e tratamento em um estudo retrospectivo no hospital Aristide-Le –Dandec Pacientes e Métodos 22 casos Departamento de urologia e cirurgia pediátrica no hospital Aristide-Le –Dandec entre abril de 1995 e novembro de 2004

Resultados: -Idade média : 15 meses - 20 casos de aplasia da musculatura abdominal: *19 pacientes – tratamento conservador *3 pacientes – procedimento cirúrgico - Orquidopexia: feita em 13 casos : *5 mortes *9 atrofia testicular *Procedimento satisfatório em 3 pacientes

Conclusão Falha renal – maior causa de morte Deficiencia do trato urinário deve ser tratada caso a caso Descida do testiculo deve ser feita o quanto antes para não prejudicar a fertilidade A abdominoplastia também deve ser feita o quanto antes por razões estéticas e para favorecer funções respiratórias, urinárias, entre outras.

OBRIGADA!!